mezenterická fibromatóza chybně diagnostikována s metastázami lymfatických uzlin po úspěšné laparoskopické pravé hemikolektomii: zpráva o dvou případech s přehledem literatury

Úvod

fibromatóza, označovaná také jako desmoidní fibromatóza, byla poprvé popsána Mullerem v roce 1838.1 Jedná se o vzácný typ nádoru odvozeného od mezenchymální fibromatózy.tkáň s ročním výskytem pouze dvou až čtyř případů na milion a představuje 3% všech nádorů měkkých tkání.2 mezenterická fibromatóza (MF), Typ intraabdominální fibromatózy, má nízkou míru morbidity.3 zatímco předchozí studie ukázaly, že etiologie MF souvisí s traumatem, chirurgickým zákrokem, hormony a dědičností,1,3-5 specifická etiologie fibromatózy zůstává nejasná.

po radikální operaci maligních nádorů je rostoucí břišní hmota obecně považována za důkaz recidivy a metastáz, zatímco jiná onemocnění jsou zřídka zvažována. Diagnóza těchto onemocnění je velmi obtížná a chybová terapie způsobená chybovou diagnózou by mohla mít významný dopad na pacienty. Zde uvádíme případy dvou pacientů s MF, kteří byli nesprávně diagnostikováni s metastázami lymfatických uzlin v časném stádiu rakoviny tlustého střeva. Tito pacienti dříve podstoupili úspěšnou laparoskopickou pravou hemikolektomii. Na základě vzácnosti a obtíží při diagnostice tohoto stavu, naším záměrem je pomoci lékařům lépe porozumět MF.

kazuistiky

případ 1

54letý muž byl přijat do National Cancer Center / Cancer Hospital, Čínské akademie lékařských věd a Pekingské Unie Medical College v srpnu 2011 s dvouměsíční anamnézou pozitivního fekálního okultního krevního testu. Výsledky patologie potvrdily adenokarcinom vzestupného tlustého střeva endoskopickou biopsií. Na histologii nebyly žádné polypy a neexistovala žádná rodinná anamnéza familiární adenomatózní polypózy (FAP) / kolorektálního karcinomu; kromě toho došlo k nárůstu karcinoembryonálního antigenu (CEA). Abdomino-pánevní počítačová tomografie (CT) nevykazovala žádné metastázy do lymfatických uzlin nebo vzdálených orgánů. Jiné předoperační pomocné vyšetření, včetně radiografie hrudníku, elektrokardiogramu a krevních testů, neprokázaly žádné zjevné kontraindikace pro operaci. Pacient tak podstoupil úspěšnou laparoskopickou pravou hemikolektomii a pooperační zotavení bylo bezproblémové. Pooperační patologie ukázala, že středně diferencovaný adenokarcinom napadl povrchní muscularis. Nebyly nalezeny žádné metastázy lymfatických uzlin (0/22), takže patologické staging bylo pT2N0M0. Po propuštění z nemocnice byl pacient požádán, aby navštívil lékaře každé tři měsíce k následnému sledování.

při 12měsíčním sledování CT vyšetření odhalilo nové mnohočetné hmoty v břišní dutině: největší byl 1,5 cm krátkého průměru (obrázek 1A). O dva měsíce později další CT vyšetření ukázalo, že masy rostly a že největší měl 2, 3 cm v krátkém průměru (obrázek 1B). Ultrasonografie (USG) celého břicha ukázala, že největší hmotnost byla ~3 cm a Nachází se na levé straně pupku. Pozitronová emisní tomografie-počítačová tomografie (PET-CT) ukázala více uzlů umístěných v břišní dutině a že největší byl 2,6 cm v krátkém průměru (SUVmax=1,9) (obrázek 1C). Po diskusi multidisciplinárního týmu (MDT) jsme se domnívali, že nejlepší možností léčby je excizní biopsie. Pacient byl tak v říjnu 2012 znovu přijat do naší instituce s dvouměsíční anamnézou nově zjištěných břišních mas.

Obrázek 1 (a) počítačová tomografie (CT) pořízená v srpnu 2012, rok po operaci, ukázala nově zjištěné mnohočetné hmoty v mezenterii. B) CT vyšetření ukázalo, že masy rostly po dvou měsících a že největší měla 2,3 cm krátkého průměru. (C) pozitronová emisní tomografie-CT ukázala, že v mezenterii bylo umístěno více uzlů a že největší měl krátký průměr 2, 6 cm (SUVmax=1, 9). D) chirurgický vzorek sestával z úhlového segmentu tenkého střeva, který měřil ~25 cm na délku a vykazoval v mezenterii několik hmotností různých velikostí,z nichž největší měřila 3, 5×3×3 cm. E) mikroskopické vyšetření (×100) odhalilo, že masy sestávaly z dobře diferencovaných fibroblastů a že ileum muscularis byl napaden homogenní proliferací mezenchymálních buněk. (F–I) výsledky imunohistochemie odhalily β-Katenin (1+), WT-1 (+), CD34 (−) a AE1/AE3 (−).

průzkumná laparotomie byla provedena resekcí segmentu středního ilea a byla provedena end-to-end anastomóza mezi segmentem proximálního ilea a distálním ileem. Chirurgický vzorek sestával z úhlového segmentu tenkého střeva, který měřil ~25 cm na délku a v mezenterii vykazoval několik hmot různých velikostí,z nichž největší měřila 3, 5×3×3 cm (obrázek 1D). Mikroskopické vyšetření ukázalo, že tyto hmoty sestávaly z dobře diferencovaných fibroblastů a že ileum muscularis byl napaden homogenní proliferací mezenchymálních buněk (obrázek 1E). Mitotická aktivita těchto buněk byla <5/50 pole s vysokým výkonem. Nebyly nalezeny žádné metastázy lymfatických uzlin. Výsledky imunohistochemie odhalily, že nádor byl pozitivní na α-SMA, β-Katenin (obrázek 1F) a WT-1 (obrázek 1G) a negativní na CD117, CD34 (obrázek 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (obrázek 1I), CK5/6, MC a EMA. Během více než pěti let sledování nebyl zaznamenán žádný opakovaný výskyt.

Případ 2

v září 2013 byl do naší instituce přijat 52letý muž s měsíční anamnézou nepohodlí pravého dolního kvadrantu. Kolonoskopie odhalila hmotnost 4×3×3 cm na ileocekálním spojení a patologie vedla k diagnóze adenokarcinomu. Na histologii nebyly žádné polypy a neexistovala žádná rodinná anamnéza FAP / kolorektálního karcinomu; kromě toho byla CEA normální. Stejně jako v případě 1 jsme provedli úspěšnou laparoskopickou pravou hemikolektomii. Pooperační zotavení bylo bezproblémové. Pooperační patologie ukázala, že středně diferencovaný adenokarcinom napadl hluboké muscularis. Lymfovaskulární nádorová embolie a nervová invaze nebyly pozorovány. Nebyly prokázány metastázy lymfatických uzlin (0/38); v důsledku toho bylo patologickým stagingem pT2N0M0. Po propuštění z nemocnice byl pacient požádán, aby navštívil lékaře každé tři měsíce k následnému sledování.

při 12měsíčním sledování CT vyšetření ukázalo, že hmotnost 1, 1 cm v krátkém průměru umístěném v mezenterii, což naznačuje, že by měly být zváženy metastázy lymfatických uzlin (obrázek 2A). Dalších pět CT skenů, které byly pořízeny mezi lednem 2015 a prosincem 2016, odhalilo, že hmota se zvětšovala a zvětšovala. V prosinci 2016 CT vyšetření odhalilo, že hmota s krátkým průměrem 1, 8 cm byla úzce spojena s levým močovodem a levou hydronefrózou. V únoru 2017 PET-CT ukázal, že levý močovod byl stlačen hmotou o velikosti ~2, 8×1, 8 cm se zvýšeným metabolismem (SUVmax=4, 1), který se nachází vedle levé společné iliakální cévy (obrázek 2B). Nad hmotou byla patrná levá ureterektázie a hydronefróza (obrázek 2C). V únoru 2017 a po diskusi o MDT byl pacient znovu přijat do naší instituce s více než dvouletou historií nově vytvořené retroperitoneální hmoty.

Obrázek 2 (A) počítačové tomografické skenování provedené v říjnu 2014 ukázalo hmotnost 1, 1 cm v krátkém průměru umístěném v retroperitoneu, 13 měsíců po operaci. (B A C) pozitronová emisní tomografie-počítačová tomografie ukázala, že levý močovod byl stlačen hmotností ~2,8×1.Velikost 8 cm umístěná vedle levé společné iliakální cévy a nad hmotou byla prokázána levá ureterektázie a hydronefróza. (D) Makrografie ukázala, že chlupatá hmota měla velikost 4, 5×2, 5×3, 5 cm s průřezem cysty, zbarvená hnědočervená a šedavě bílá s nejasnou hranicí. E) mikroskopické vyšetření (×100) ukázalo, že hmotnost sestávala z relativně řídkých vřetenových buněk, které byly zjevně abnormální a u nichž byla mitotická aktivita vzácná. (F–I) výsledky imunohistochemie odhalily S-100(1+), desmin (1+), CD117 (−) a DOG1 (−).

průzkumná laparotomie byla provedena pouze s resekcí hmoty. Během operace jsme zjistili, že hmota byla umístěna v mezokolonu sigmoidního tlustého střeva a byla přilepena k sousednímu mezenteriolu a levému močovodu. Makrografie ukázala, že chlupatá hmota měla velikost 4,5×2,5×3,5 cm (obrázek 2D) s průřezem cysty. Barvy průřezu byly hnědočervené a šedavě bílé a hranice byla nejasná. Mikroskopické vyšetření ukázalo, že hmotnost sestávala z vřetenových buněk; buňky byly relativně řídké a jasně normální a mitotická aktivita byla vzácná (obrázek 2E). Výsledky imunohistochemie odhalily, že nádor byl pozitivní na β-Katenin, S-100 (Obrázek 2F) a desmin (obrázek 2G) a negativní na α-SMA, CD117 (obrázek 2H), CD34, DOG1 (obrázek 2I) a AE1/AE3. Navzdory nezbytnému pečlivému sledování zůstává pacient v současné době v dobrém stavu.

souhlas

pacienti poskytli písemný informovaný souhlas, aby byly zveřejněny podrobnosti případu a jakékoli doprovodné obrázky.

diskuse

zatímco fibromatóza je histologicky benigní, nádory s infiltračním růstem mohou napadnout lokálně a opakovat se po excizi, i když tyto zřídka metastazují.5,6 MF je vzácný typ fibromatózy, který představuje ~8% fibromatózy.2,3 většina případů MF je sporadická a může být spojena s traumatem, chirurgickým zákrokem a endokrinními faktory.1,3-5 MF sekundární k urologické operaci a resekci gastrointestinálního stromálního nádoru (GIST) bylo také hlášeno.7,8 několik článků také uvádí, že MF se může vyskytnout ve spojení s FAP a jako součást Gardnerova syndromu, 9-11, jejichž podíly byly hlášeny jako 10% -15% a 4% -29%; dědičnost tedy může představovat významný příčinný faktor.

klinické příznaky, založené na velikosti hmoty, počtu a umístění, se liší od nejasného břišního nepohodlí, břišní distenze a bolesti, i když nejčastějším příznakem je asymptomatická břišní hmota. Fyzikální vyšetření pravděpodobně nezjistí takové abnormality, pokud nemají dostatečnou velikost. Obstrukce střev, perforace střev, ureterektázie, ischémie a hydronefróza byly hlášeny jako komplikace MF.12-14 dále Kim et al15 hlásili vzácnou komplikaci u mladé ženy, u které se v důsledku MF vyvinula sekundární hypertenze.

CT, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a USG lze použít k diagnostice a sledování případů MF. Rozsah hmot a vztah mezi hmotou a blízkými orgány lze jasně prokázat CT skenováním a MRI spolu s hodnocením resekce. USG je zvláště citlivý na umístění, počet, velikost a krevní oběh hmoty. Jedinou předoperační kvalitativní metodou je jehlová aspirační cytologie, vedená buď CT nebo USG. Pro MF je to však obtížná a nebezpečná invazivní manipulace. Krvácení, perforace a šíření se mohou objevit jako závažné komplikace. Diferenciální diagnózy zahrnují GIST, lymfom, zánětlivý fibroidní polyp, fibrosarkom a karcinoidní nádor.16-18 imunohistochemie je účinná metoda, která pomáhá potvrdit diagnózu. V těchto případech je třeba rozlišovat mezi GIST a MF na základě výsledků CD34, β-Katenin, DOG1 a KIT.16

chirurgie je nejúčinnější metodou pro resekovatelné hmoty. Studie ukázaly, že lokální míra recidivy je 25% -50% po pěti letech po úplné resekci.19,20 pro případy s neúplnou resekcí a opakujícími se případy může být radioterapie účinná, i když se to zřídka používá pro MF kvůli závažným nežádoucím účinkům. Khorsand a Karakousis21 uvedli, že radioterapie snížila recidivu MF na 20% -40% ve srovnání se 40% -70% snížením dosaženým pouze při chirurgickém zákroku. Santti et al22 také dospěl k závěru, že radioterapie je cennou možností léčby desmoidních nádorů. Kromě toho mohou být alternativní volbou chemoterapie (vinkristin, cyklofosfamid a daktinomycin-buď samotný nebo v kombinaci), nesteroidní protizánětlivé léky, hormonální manipulace (tamoxifen, inhibitory aromatázy a gonadotropin) a molekulární Cílová terapie (imatinib, sorafenib a sunitinib).5,17,19,23,24

v tomto článku jsme uvedli případy dvou pacientů s MF, kteří byli špatně diagnostikováni s metastázami lymfatických uzlin a kteří dříve podstoupili úspěšnou laparoskopickou pravou hemikolektomii. Dva pacienti středního věku, oba s patologickým stagingem pT2N0M0, vykazovali nově detekovanou mezenterickou hmotu asi jeden rok po úspěšné pravé hemikolektomii. Kromě toho byli oba pacienti na počátku špatně diagnostikováni metastázami lymfatických uzlin. Uvádí se, že více než 90% vzestupných případů rakoviny tlustého střeva s fází pT2N0M0 může přežít až pět let po úspěšné pravé hemikolektomii bez lokální recidivy nebo metastáz.25 pravděpodobnost metastáz lymfatických uzlin v časných stádiích po radikální operaci je tedy neobvyklá. I když je u pacientů se stádiem pT2N0N0 nutné pouze pravidelné sledování, musí přijmout chemoterapii, jakmile byla diagnostikována metastáza pooperačních lymfatických uzlin. Další chemoterapie by však neměla být užívána slepě a měla by být založena na definitivních patologických výsledcích aspirační biopsií. V případech, kdy je aspirační biopsie obtížná, zůstává laparoskopický průzkum nebo průzkumná laparotomie metodou s diagnostickou a terapeutickou hodnotou. Kromě toho diskuse o MDT hraje důležitou roli při vyhýbání se chybným diagnózám a poskytuje nejlepší způsob diagnostiky a terapie pro zvláštní případy, jako jsou tyto.

závěr

MF má nízkou míru morbidity a má tendenci být špatně diagnostikována kvůli nedostatečnému rozpoznání. Jeho klinické příznaky a zobrazovací vlastnosti jsou netypické. Rostoucí hmota, která je nově detekována během procesu postchirurgického sledování, by měla vyvolat obavy a naznačovat potenciální recidivu a metastázy. Diferenciální diagnóza, včetně MF, by však měla být také pečlivě zvážena.

zveřejnění

autoři nemají v této práci žádný střet zájmů.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.