mesenterisk fibromatose fejldiagnosticeret med lymfeknudemetastase efter vellykket laparoskopisk højre hemicolektomi: en rapport om to tilfælde med gennemgang af litteratur

introduktion

fibromatose, også kaldet desmoid fibromatose, blev først beskrevet af Muller i 1838.1 dette er en sjælden type tumor afledt af mesenkymalt væv med en årlig forekomst af mesenchymalt væv med en Millioner og tegner sig for 3% af alle tumorer i blødt væv.2 mesenterisk fibromatose (MF), en type intra-abdominal fibromatose, har en lav sygelighed.3 mens tidligere undersøgelser har afsløret, at etiologien af MF er relateret til traumer, kirurgi, hormoner og arvelighed,1,3-5 forbliver den specifikke etiologi af fibromatose uklar.

efter radikal operation af ondartede tumorer betragtes en voksende abdominal masse generelt som bevis for gentagelse og metastase, mens andre sygdomme sjældent overvejes. Diagnosen af disse sygdomme er meget vanskelig, og fejlbehandling forårsaget af fejldiagnose kan have en betydelig indvirkning på patienterne. Heri, vi rapporterer tilfælde af to patienter med MF, der blev fejldiagnosticeret med lymfeknudemetastase i tyktarmskræft i det tidlige stadium. Disse patienter havde tidligere gennemgået en vellykket laparoskopisk højre hemicolektomi. Baseret på sjældenheden og vanskelighederne med at diagnosticere denne tilstand, vores hensigt her er at hjælpe klinikere med en dybere forståelse af MF.

Sagsrapporter

sag 1

en 54-årig mand blev indlagt på National Cancer Center/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences og Peking Union Medical College i August 2011 med en to-måneders historie med positiv fækal okkult blodprøve. Patologi resultater bekræftet adenocarcinom i den stigende kolon ved endoskopisk biopsi. Der var ingen polypper på histologi, og der var ingen familiehistorie med familiær adenomatøs polypose (FAP)/kolorektal cancer; derudover var der en stigning i carcinoembryonisk antigen (CEA). Abdomino-bækken computertomografi (CT) viste ingen metastase til lymfeknuder eller fjerne organer. Andre præoperative hjælpeundersøgelser, herunder brystradiografi, elektrokardiogram og blodprøver, viste ingen åbenlyse kontraindikationer for operation. Således gennemgik patienten vellykket laparoskopisk højre hemicolektomi, og postoperativ genopretning var begivenhedsløs. Postoperativ patologi viste, at et moderat differentieret adenocarcinom havde invaderet den overfladiske muscularis. Der blev ikke fundet nogen lymfeknudemetastase (0/22), så den patologiske iscenesættelse var pT2N0M0. Efter udskrivning på hospitalet blev patienten bedt om at besøge lægerne hver tredje måned for opfølgning.

ved 12 måneders opfølgning afslørede en CT-scanning nye multiple masser i bughulen: den største var 1,5 cm i kort diameter (figur 1a). To måneder senere viste en anden CT-scanning, at masserne var vokset, og at den største var 2, 3 cm i kort diameter (figur 1b). Ultrasonografi (USG) af hele maven viste, at den største masse var ~3 cm og placeret på venstre side af umbilicus. Positronemissionstomografi-computertomografi (PET-CT) viste flere knuder placeret i bughulen, og at den største var 2,6 cm i kort diameter (Suvmaks=1,9) (figur 1C). Efter en tværfaglig team (MDT) diskussion overvejede vi, at ekscisional biopsi kirurgi var den bedste behandlingsmulighed. Patienten blev således genoptaget til vores institution i oktober 2012 med en to-måneders historie med nyligt opdagede abdominale masser.

Figur 1 (a) computertomografi (CT) scanning taget i August 2012, et år efter operationen, viste de nyligt detekterede flere masser i mesenteriet. (B) CT-scanning viste, at masserne var vokset efter to måneder, og at den største var 2,3 cm i kort diameter. (C) positronemissionstomografi-CT viste, at flere knuder var placeret i mesenteriet, og at den største var 2,6 cm i kort diameter (Suvmaks=1,9). (D) den kirurgiske prøve bestod af et vinklet segment af tyndtarmen, der målte ~25 cm i længden og udviste i mesenteriet flere masser af forskellige størrelser, hvoraf den største målte 3,5 liter 3 liter 3 cm. (E) mikroskopisk undersøgelse (kr100) afslørede, at masserne bestod af veldifferentierede fibroblaster, og at ileum muscularis var blevet invaderet af den homogene proliferation af mesenkymale celler. (F-i) resultaterne af immunhistokemi afslørede hhv. hhv. l-catenin (1+), vægt-1 (+), CD34 (−) og AE1/AE3 (−).

sonderende laparotomi blev udført med resektion af det midterste ileumsegment, og end-to-end anastomose mellem det proksimale ileumsegment og det distale ileum blev udført. Den kirurgiske prøve bestod af et vinklet segment af tyndtarmen, som målte ~25 cm i længden, og i mesenteriet viste flere masser af forskellige størrelser, hvoraf den største målte 3,5 liter 3 liter 3 cm (figur 1D). Mikroskopisk undersøgelse afslørede, at disse masser bestod af veldifferentierede fibroblaster, og at ileum muscularis var blevet invaderet af den homogene proliferation af mesenkymale celler (figur 1e). Den mitotiske aktivitet af disse celler var < 5/50 høj effektfelt. Ingen lymfeknude metastase blev fundet. Resultaterne af immunhistokemi afslørede, at tumoren var positiv for Kristian-SMA, Kristian-catenin (figur 1F) og vægt-1 (Figur 1g) og negativ for CD117, CD34 (figur 1h), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (figur 1i), CK5/6, MC og EMA. Der blev ikke konstateret nogen gentagelse inden for en periode på mere end fem års opfølgning.

sag 2

i September 2013 blev en 52-årig mand indlagt på vores institution med en måneds historie med ubehag i højre nedre kvadrant. Koloskopi afslørede en masse på 4 liter 3 liter 3 cm ved det ileokale kryds, og patologi førte til en diagnose af adenocarcinom. Der var ingen polypper på histologi, og der var ingen familiehistorie af FAP/kolorektal cancer; derudover var CEA normal. Som med sag 1 udførte vi vellykket laparoskopisk højre hemicolektomi. Postoperativ bedring var begivenhedsløs. Postoperativ patologi viste, at et moderat differentieret adenocarcinom havde invaderet den dybe muscularis. Lymfovaskulær tumorembolus og nerveinvasion blev ikke observeret. Der var ingen tegn på lymfeknudemetastase (0/38); følgelig var den patologiske iscenesættelse pT2N0M0. Efter udskrivning på hospitalet blev patienten bedt om at besøge lægerne hver tredje måned for opfølgning.

ved 12 måneders opfølgning viste en CT-scanning, at en masse på 1,1 cm i kort diameter placeret i mesenteriet, hvilket indikerer, at lymfeknudemetastase bør overvejes (figur 2a). Fem flere CT-scanninger, taget mellem januar 2015 og December 2016, afslørede, at massen voksede større og større. I December 2016 afslørede en CT-scanning, at massen med en kort diameter på 1,8 cm var tæt forbundet med venstre ureter og venstre hydronephrose. I Februar 2017 viste PET-CT, at venstre ureter blev komprimeret af en masse, der var ~2,8 liter 1,8 cm i størrelse med øget metabolisme (Suvmaks=4,1), placeret ved siden af venstre fælles iliac fartøj (figur 2b). Over massen var venstre ureterektasi og hydronephrose tydelige (figur 2C). I Februar 2017 og efter MDT-diskussion blev patienten genoptaget til vores institution med mere end en to-årig historie med en nydannet retroperitoneal masse.

figur 2 (a) computertomografi scanning taget i Oktober 2014 viste en masse på 1,1 cm i kort diameter placeret ved retroperitoneum, 13 måneder efter operationen. (B og C) positronemissionstomografi-computertomografi viste, at venstre ureter blev komprimeret med en masse ~2,8 liter 1.8 cm i størrelse placeret ved siden af det venstre fælles iliac fartøj, og at over massen var der tegn på venstre ureterektasi og hydronephrose. (D) Makrografi viste, at den lurvede masse var 4,5 liter 2,5 liter 3,5 cm i størrelse med et cyste-fast tværsnit, farvet brun rød og gråhvid med en uklar grænse. 100) afslørede, at massen bestod af relativt sparsomme spindelceller, som klart var unormale, og hvor mitotisk aktivitet var sjælden. (F-i) immunhistokemiske resultater afslørede henholdsvis S− 100(1+), desmin (1+), CD117 (−) og DOG1 ( -).

sonderende laparotomi blev kun udført med resektion af massen. Under operationen fandt vi, at massen var placeret ved mesocolon af sigmoid kolon og blev klæbet til det tilstødende mesenteriolum og venstre ureter. Makrografi viste, at den shaggy masse var 4,5 liter 2,5 liter 3,5 cm i størrelse (figur 2D) med et cystfast tværsnit. Farverne på tværsnittet var brun rød og gråhvid, og grænsen var uklar. Mikroskopisk undersøgelse afslørede, at massen bestod af spindelceller; cellerne var relativt sparsomme og klart normale, og mitotisk aktivitet var sjælden (figur 2e). Resultaterne af immunhistokemi afslørede, at tumoren var positiv for Kristian-catenin, S-100 (figur 2F) og desmin (figur 2G) og negativ for Kristian-SMA, CD117 (figur 2h), CD34, DOG1 (figur 2i) og AE1/AE3. På trods af væsentlig tæt opfølgning forbliver patienten i god stand på nuværende tidspunkt.

samtykke

skriftligt informeret samtykke blev leveret af patienterne for at få sagsdetaljerne og eventuelle ledsagende billeder offentliggjort.

Diskussion

mens fibromatose er histologisk godartet, kan tumorer med infiltrerende vækst invadere lokalt og gentage sig efter udskæring, selvom disse sjældent metastaserer.5,6 MF er en sjælden type fibromatose, der tegner sig for ~8% af fibromatose.2,3 De fleste tilfælde af MF er sporadiske og kan være forbundet med traumer, kirurgi og endokrine faktorer.1,3-5 MF sekundært til urologisk operation og resektion af en gastrointestinal stromal tumor (GIST) er også rapporteret.7,8 flere papirer har også rapporteret,at MF kunne forekomme i forbindelse med FAP og som en komponent i Gardners syndrom, 9-11, hvis andele er rapporteret som henholdsvis 10% -15% og 4% -29%; således kan arvelighed repræsentere en signifikant årsagsfaktor.

kliniske symptomer, baseret på massestørrelse, antal og placering, varierer fra vagt abdominal ubehag, abdominal distension og smerte, selvom det mest almindelige symptom er en asymptomatisk abdominal masse. Fysisk undersøgelse er usandsynligt at opdage sådanne abnormiteter, medmindre de er af tilstrækkelig størrelse. Tarmobstruktion, tarmperforation, ureterektasi, iskæmi og hydronephrose er alle blevet rapporteret som komplikationer af MF.12-14 desuden rapporterede Kim et al15 en sjælden komplikation hos en ung kvinde, der udviklede sekundær hypertension som et resultat af MF.

CT, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og USG kan alle bruges til at diagnosticere og følge op på tilfælde af MF. Omfanget af masserne og forholdet mellem massen og nærliggende organer kan tydeligt vises ved CT-scanninger og MR sammen med en vurdering af resektion. USG er særligt følsom over for placering, antal, størrelse og blodbanen af masse. Den eneste præoperative kvalitative metode er nål aspiration cytologi, styret af enten CT eller USG. Dette er imidlertid en vanskelig og farlig invasiv manipulation for MF. Blødning, perforering og spredning kan forekomme som alvorlige komplikationer. Differentielle diagnoser omfatter GIST, lymfom, inflammatorisk fibroid polyp, fibrosarcoma og carcinoid tumor.16-18 immunhistokemi er en effektiv metode til at bekræfte diagnosen. I disse tilfælde skal sondringen mellem GIST og MF foretages på baggrund af resultaterne af CD34, Krist-catenin, DOG1 og KIT.16

kirurgi er den mest effektive metode til resekterbare masser. Undersøgelser har vist, at den lokale gentagelsesrate er 25% -50% fem år efter fuldstændig resektion.19,20 for tilfælde med ufuldstændig resektion og tilbagevendende tilfælde kan strålebehandling være effektiv, selvom dette sjældent anvendes til MF på grund af de alvorlige bivirkninger. Khorsand og Karakousis21 rapporterede, at strålebehandling reducerede gentagelsen af MF til 20% -40% sammenlignet med 40% -70% reduktion opnået kun med kirurgi. Santti et al22 konkluderede også, at strålebehandling var en værdifuld mulighed for behandling af desmoidtumorer. Derudover kan kemoterapi (vincristin, cyclophosphamid og dactinomycin – enten alene eller i kombination), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, hormonel manipulation (tamoksifen, aromatasehæmmere og gonadotropin) og molekylær målterapi (imatinib, sorafenib og sunitinib) være alternative valg.5,17,19,23,24

i dette papir rapporterede vi tilfælde af to patienter med MF, der blev fejldiagnosticeret med lymfeknudemetastase, og som tidligere havde gennemgået en vellykket laparoskopisk højre hemicolektomi. De to middelaldrende patienter, begge med en patologisk iscenesættelse af pT2N0M0, viste en nyligt påvist mesenterisk masse et år eller deromkring efter vellykket højre hemicolektomi. Desuden blev begge patienter fejlagtigt diagnosticeret med lymfeknudemetastase i starten. Det rapporteres, at mere end 90% af stigende tilfælde af tyktarmskræft med fase pT2N0M0 kan overleve op til fem år efter vellykket højre hemicolektomi uden lokal gentagelse eller metastase.25 sandsynligheden for lymfeknudemetastase i tidlige tilfælde efter radikal kirurgi er således usædvanlig. Selvom der kun er behov for regelmæssig opfølgning for patienter med fase pT2N0N0, er de nødt til at acceptere kemoterapi, når postoperativ lymfeknudemetastase er blevet diagnosticeret. Imidlertid bør yderligere kemoterapi ikke tages blindt og bør baseres på bestemte patologiske resultater ved aspirationsbiopsi. I tilfælde, hvor aspirationsbiopsi er vanskelig, forbliver laparoskopisk efterforskning eller sonderende laparotomi en metode med diagnostisk og terapeutisk værdi. Derudover spiller MDT-diskussion en vigtig rolle i at undgå fejldiagnoser og giver den bedste diagnosemetode og terapi til særlige tilfælde som disse.

konklusion

MF har en lav sygelighed og har tendens til at blive fejldiagnosticeret på grund af utilstrækkelig anerkendelse. Dens kliniske symptomer og billeddannelsesfunktioner er ikke-typiske. En voksende masse, som nyligt opdages under processen med postkirurgisk opfølgning, bør give anledning til bekymring og indikerer potentiel gentagelse og metastase. Differentiel diagnose, herunder MF, bør dog også overvejes nøje.

Disclosure

forfatterne har ingen interessekonflikter i dette arbejde.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.