fibromatosis mesentérica diagnosticada erróneamente con metástasis en ganglios linfáticos después de hemicolectomía derecha laparoscópica exitosa: un informe de dos casos con revisión de la literatura

Introducción

La fibromatosis, también conocida como fibromatosis desmoide, fue descrita por primera vez por Muller en 18381.de tumores derivados del tejido mesenquimatoso con una incidencia anual de solo dos a cuatro casos por millón y representa 3% de todos los tumores de tejidos blandos.2 La fibromatosis mesentérica (MF), un tipo de fibromatosis intraabdominal, tiene una tasa de morbilidad baja.3 Si bien estudios previos han revelado que la etiología de la MF está relacionada con el trauma, la cirugía, las hormonas y la hereditaria1, 3-5,la etiología específica de la fibromatosis sigue sin estar clara.

Después de la cirugía radical de tumores malignos, una masa abdominal en crecimiento generalmente se considera como evidencia de recurrencia y metástasis, mientras que otras enfermedades rara vez se consideran. El diagnóstico de estas enfermedades es muy difícil, y la terapia de error causada por el diagnóstico de error podría tener un impacto significativo en los pacientes. En el presente documento, presentamos los casos de dos pacientes con MF que recibieron un diagnóstico erróneo de metástasis ganglionar en cáncer de colon en estadio temprano. Estos pacientes se habían sometido previamente a hemicolectomía derecha laparoscópica exitosa. Basándonos en la rareza y las dificultades para diagnosticar esta afección, nuestra intención aquí es ayudar a proporcionar a los médicos una comprensión más profunda de la MF.

Informes de casos

Caso 1

Un hombre de 54 años de edad fue admitido en el Centro Nacional del Cáncer/Hospital del Cáncer, la Academia China de Ciencias Médicas y el Colegio Médico de la Unión de Pekín en agosto de 2011 con un historial de dos meses de análisis de sangre oculta en heces positivo. Los resultados de la patología confirmaron adenocarcinoma del colon ascendente mediante biopsia endoscópica. No hubo pólipos en la histología y no hubo antecedentes familiares de poliposis adenomatosa familiar (PAF)/cáncer colorrectal; además, hubo un aumento del antígeno carcinoembrionario (ACE). La tomografía computarizada (TC) abdomino-pélvica no mostró metástasis en los ganglios linfáticos u órganos distantes. Otros exámenes auxiliares preoperatorios, como radiografía de tórax, electrocardiograma y análisis de sangre, no mostraron ninguna contraindicación obvia para la cirugía. Así, el paciente se sometió con éxito a hemicolectomía derecha laparoscópica y la recuperación postoperatoria fue sin incidentes. La patología postoperatoria mostró que un adenocarcinoma moderadamente diferenciado había invadido la muscularis superficial. No se encontró metástasis ganglionar (0/22), por lo que la estadificación patológica fue pT2N0M0. Después del alta hospitalaria, se pidió al paciente que visitara a los médicos cada tres meses para el seguimiento.

A los 12 meses de seguimiento, una tomografía computarizada reveló nuevas masas múltiples en la cavidad abdominal: la mayor era de 1,5 cm de diámetro corto (Figura 1A). Dos meses después, otra tomografía computarizada mostró que las masas habían crecido y que la más grande era de 2,3 cm de diámetro corto (Figura 1B). La ecografía (USG) de todo el abdomen mostró que la masa más grande era de ~3 cm y se encontraba en el lado izquierdo del ombligo. Tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-TC) mostró múltiples nódulos localizados en la cavidad abdominal, y que el más grande era de 2,6 cm de diámetro corto (SUVmax=1,9) (Figura 1C). Tras una discusión con un equipo multidisciplinario, consideramos que la biopsia por escisión era la mejor opción de tratamiento. Por lo tanto, el paciente fue readmitido en nuestra institución en octubre de 2012 con un historial de dos meses de nuevas masas abdominales detectadas.

Figura 1 (A) Tomografía computarizada (TC) tomada en agosto de 2012, un año después de la cirugía, mostró las nuevas masas múltiples detectadas en el mesenterio. B) La tomografía computarizada mostró que las masas habían crecido después de dos meses y que la más grande era de 2,3 cm de diámetro corto. C) La tomografía por emisión de positrones mostró que en el mesenterio había múltiples nódulos y que el más grande tenía 2,6 cm de diámetro corto (SUVmax=1,9). D) La muestra quirúrgica consistía en un segmento angulado del intestino delgado, que medía ~25 cm de longitud, y exhibía, en el mesenterio, varias masas de diferentes tamaños, la mayor de las cuales medía 3,5×3×3 cm. E) El examen microscópico (×100) reveló que las masas consistían en fibroblastos bien diferenciados y que elleumeon muscular había sido invadido por la proliferación homogénea de células mesenquimales. Los resultados de inmunohistoquímica(F–I) revelaron β-catenina (1+), WT-1 (+), CD34 (−) y AE1/AE3 (−), respectivamente.

Se realizó laparotomía exploratoria con resección del segmento delleumeon medio y anastomosis de extremo a extremo entre el segmento del proximeon proximal y el disteon distal. La muestra quirúrgica consistió en un segmento angulado del intestino delgado, que midió ~25 cm de longitud, y en el mesenterio, mostró varias masas de diferentes tamaños, la mayor de las cuales midió 3,5×3×3 cm (Figura 1D). El examen microscópico reveló que estas masas consistían en fibroblastos bien diferenciados y que elleumeon muscular había sido invadido por la proliferación homogénea de células mesenquimales (Figura 1E). La actividad mitótica de estas células fue < 5/50 campo de alta potencia. No se encontró metástasis en los ganglios linfáticos. Los resultados inmunohistoquímicos revelaron que el tumor fue positivo para α-SMA, β-catenina (Figura 1F) y WT-1 (Figura 1G) y negativo para CD117, CD34 (Figura 1H), S-100, desmina, DOG1, AE1/AE3 (Figura 1I), CK5/6, MC y EMA. No se observó recurrencia en un período de más de cinco años de seguimiento.

Caso 2

En septiembre de 2013, un hombre de 52 años de edad ingresó en nuestra institución con un historial de un mes de incomodidad en el cuadrante inferior derecho. La colonoscopia reveló una masa de 4×3×3 cm en la unión ileocecal, y la patología llevó al diagnóstico de adenocarcinoma. No hubo pólipos en la histología y no hubo antecedentes familiares de PAF/cáncer colorrectal; además, el ACE fue normal. Al igual que en el caso 1, se realizó con éxito una hemicolectomía derecha laparoscópica. La recuperación postoperatoria fue sin incidentes. La patología postoperatoria mostró que un adenocarcinoma moderadamente diferenciado había invadido la muscularis profunda. No se observó embolia tumoral linfovascular ni invasión nerviosa. No hubo evidencia de metástasis ganglionar (0/38); en consecuencia, la estadificación patológica fue pT2N0M0. Después del alta hospitalaria, se pidió al paciente que visitara a los médicos cada tres meses para el seguimiento.

A los 12 meses de seguimiento, una tomografía computarizada mostró una masa de 1,1 cm de diámetro corto ubicada en el mesenterio, lo que indica que se debe considerar la metástasis ganglionar (Figura 2A). Cinco tomografías computarizadas más, tomadas entre enero de 2015 y diciembre de 2016, revelaron que la masa crecía cada vez más. En diciembre de 2016, una tomografía computarizada reveló que la masa con un diámetro corto de 1,8 cm estaba estrechamente asociada con el uréter izquierdo y la hidronefrosis izquierda. En febrero de 2017, la PET-TC mostró que el uréter izquierdo estaba comprimido por una masa de ~2,8×1,8 cm de tamaño con aumento del metabolismo (SUVmáx=4,1), ubicada al lado del vaso ilíaco común izquierdo (Figura 2B). Por encima de la masa, se evidenciaron ureterectasia izquierda e hidronefrosis (Figura 2C). En febrero de 2017, y después de una discusión sobre el tratamiento con MDT, el paciente fue readmitido en nuestra institución con más de dos años de historia de una masa retroperitoneal recién formada.

Figura 2 (A) La tomografía computarizada realizada en octubre de 2014 mostró una masa de 1,1 cm de diámetro corto ubicada en el retroperitoneo, 13 meses después de la cirugía. (B y C) Tomografía por emisión de positrones: la tomografía computarizada mostró que el uréter izquierdo estaba comprimido con una masa de ~2,8×1.de 8 cm de tamaño ubicado al lado del vaso ilíaco común izquierdo, y que por encima de la masa, había evidencia de ureterectasia e hidronefrosis izquierdas. D) La macrografía mostró que la masa peluda era de 4,5×2,5×3,5 cm de tamaño con una sección transversal sólida de quistes, de color rojo marrón y blanco grisáceo con un límite poco claro. E) El examen microscópico (×100) reveló que la masa consistía en células fusiformes relativamente escasas, que eran claramente anormales y en las que la actividad mitótica era rara. Los resultados de inmunohistoquímica(F–I) revelaron S-100(1+), desmina (1+), CD117 (−) y DOG1 (−), respectivamente.

Se realizó laparotomía exploratoria con resección de la masa solamente. Durante la cirugía, encontramos que la masa estaba localizada en el mesocolon del colon sigmoide y estaba adherida al mesenteriolum adyacente y al uréter izquierdo. La macrografía mostró que la masa peluda era de 4,5×2,5×3,5 cm de tamaño (Figura 2D) con una sección transversal sólida de quiste. Los colores de la sección transversal eran rojo marrón y blanco grisáceo, y el límite no estaba claro. El examen microscópico reveló que la masa consistía en células fusiformes; las células eran relativamente escasas y claramente normales, y la actividad mitótica era rara (Figura 2E). Los resultados inmunohistoquímicos revelaron que el tumor fue positivo para β-catenina, S-100 (Figura 2F) y desmina (Figura 2G), y negativo para α-SMA, CD117 (Figura 2H), CD34, DOG1 (Figura 2I) y AE1/AE3. A pesar de un seguimiento estrecho esencial, el paciente permanece en buenas condiciones en la actualidad.

Consentimiento

El consentimiento informado por escrito fue proporcionado por los pacientes para que se publicaran los detalles del caso y las imágenes que lo acompañaban.

Discusión

Aunque la fibromatosis es histológicamente benigna, los tumores con crecimiento infiltrante pueden invadir localmente y recidivar después de la escisión, aunque rara vez hacen metástasis.5,6 MF es un tipo raro de fibromatosis, que representa aproximadamente el 8% de la fibromatosis.2,3 La mayoría de los casos de MF son esporádicos y pueden estar relacionados con traumatismos, cirugías y factores endocrinos.También se notificaron 1,3-5 MF secundarias a la operación urológica y la resección de un tumor del estroma gastrointestinal (TEGI).7,8 Varios artículos también han reportado que la MF podría ocurrir en asociación con PAF y como un componente del síndrome de Gardner9-11,cuyas proporciones han sido reportadas como 10-15% y 4-29%, respectivamente; por lo tanto, la herencia puede representar un factor causal significativo.

Los síntomas clínicos, basados en el tamaño de la masa, el número y la ubicación, varían de malestar abdominal vago, distensión abdominal y dolor, aunque el síntoma más común es una masa abdominal asintomática. Es poco probable que el examen físico detecte tales anomalías, a menos que sean de un tamaño suficiente. La obstrucción intestinal, la perforación intestinal, la ureterectasia, la isquemia y la hidronefrosis se han descrito como complicaciones de la MF.12-14 Además, Kim et al15 reportaron una complicación rara en una mujer joven que desarrolló hipertensión secundaria como resultado de la MF.

La TC, la resonancia magnética (RM) y la USG se pueden utilizar para diagnosticar y hacer un seguimiento de los casos de MF. La extensión de las masas, y la relación entre la masa y los órganos cercanos, se pueden mostrar claramente mediante tomografías computarizadas y resonancia magnética, junto con una evaluación de la resección. USG es particularmente sensible a la ubicación, el número, el tamaño y el torrente sanguíneo de la masa. El único método cualitativo preoperatorio es la citología por aspiración con aguja, guiada por TAC o USG. Sin embargo, esta es una manipulación invasiva difícil y peligrosa para MF. El sangrado, la perforación y la diseminación pueden ocurrir como complicaciones graves. Los diagnósticos diferenciales incluyen TEGI, linfoma, pólipo fibroide inflamatorio, fibrosarcoma y tumor carcinoide.16-18 La inmunohistoquímica es un método eficaz para ayudar a confirmar el diagnóstico. En estos casos, la distinción entre GIST y MF debe hacerse en función de los resultados de CD34, β-catenina, DOG1 y KIT.16

La cirugía es el método más eficaz para las masas resecables. Los estudios han demostrado que la tasa de recidiva local es de 25 a 50% a los cinco años después de la resección completa.19,20 Para los casos con resección incompleta y casos recurrentes, la radioterapia puede ser eficaz, aunque rara vez se utiliza para la MF debido a los efectos adversos graves. Khorsand y Karakousis21 informaron que la radioterapia redujo la recurrencia de la MF a 20-40% en comparación con una reducción de 40-70% lograda solo con cirugía. Santti et al22 también concluyeron que la radioterapia era una opción valiosa para el tratamiento de los tumores desmoides. Además, la quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida y dactinomicina, sola o en combinación), los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, la manipulación hormonal (tamoxifeno, inhibidores de la aromatasa y gonadotropina) y la terapia de diana molecular (imatinib, sorafenib y sunitinib) pueden ser opciones alternativas.5,17,19,23,24

En este trabajo, reportamos los casos de dos pacientes con MF que fueron mal diagnosticados con metástasis ganglionar y que previamente se habían sometido a hemicolectomía derecha laparoscópica exitosa. Los dos pacientes de mediana edad, ambos con una estadificación patológica de pT2N0M0, mostraron una masa mesentérica recién detectada aproximadamente un año después de una hemicolectomía derecha exitosa. Además, ambos pacientes fueron diagnosticados erróneamente con metástasis ganglionar al principio. Se informa que más de 90% de los casos de cáncer de colon ascendente en estadio pT2N0M0 pueden sobrevivir hasta cinco años después de una hemicolectomía derecha exitosa sin recidiva local ni metástasis.25 Por lo tanto, la probabilidad de metástasis en los ganglios linfáticos en los casos en estadio temprano después de la cirugía radical es poco frecuente. Aunque solo se necesita un seguimiento regular para los pacientes con estadio pT2N0N0, es necesario que acepten quimioterapia una vez que se haya diagnosticado metástasis en los ganglios linfáticos posoperatorios. Sin embargo, la quimioterapia adicional no se debe tomar a ciegas y se debe basar en resultados patológicos definidos por biopsia por aspiración. Para los casos en los que la biopsia por aspiración es difícil, la exploración laparoscópica o la laparotomía exploratoria sigue siendo un método con valor diagnóstico y terapéutico. Además, la discusión de la TDM juega un papel importante para evitar diagnósticos erróneos y proporciona el mejor modo de diagnóstico y terapia para casos especiales como estos.

Conclusión

La MF tiene una baja tasa de morbilidad y tiende a ser mal diagnosticada debido a un reconocimiento insuficiente. Sus síntomas clínicos y características de diagnóstico por imágenes no son típicos. Una masa creciente, que se detecta de nuevo durante el proceso de seguimiento posquirúrgico, debería ser motivo de preocupación e indicar una posible recidiva y metástasis. Sin embargo, el diagnóstico diferencial, incluida la MF, también debe considerarse cuidadosamente.

Divulgación

Los autores no tienen conflictos de interés en este trabajo.

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