Síndrome aórtico medio en dos bebés prematuros

Paciente 1

El paciente era un varón nacido de una mujer G2P1 de 20 años. El ecocardiograma fetal (ECO) a las 27 semanas detectó el cierre prematuro del conducto arterioso, la disminución de la función sistólica del ventrículo derecho (VD) y la hipertrofia del VD. La paciente fue entregada por cesárea a las 28 semanas por empeoramiento de la función del VD. Requirió intubación, compresiones torácicas y epinefrina intratraqueal para apnea y bradicardia a los 2 min de vida. Las puntuaciones de APGAR fueron de 7, 1 y 7, a 1, 5 y 10 min, respectivamente. El peso al nacer era de 1605 gramos. Frecuencia cardíaca: 180 latidos por minuto, frecuencia respiratoria: 52 respiraciones por minuto, saturaciones preductal y postductal: por encima del 95% con FiO2 de 0,3 y soporte de ventilación mecánica convencional. Hubo una diferencia significativa de presión arterial (PA) entre las extremidades superior e inferior: brazo derecho 78/43 mm Hg, brazo izquierdo 52/39 mm Hg, pierna derecha 37/27 mm Hg, no se pudo obtener la PA de la pierna izquierda. No tenía rasgos dismórficos apreciables. Los sonidos respiratorios eran normales; los soplos estaban ausentes. No hubo hepatoesplenomegalia ni hematoma abdominal. El pulso braquial derecho se sentía bien, pero los pulsos braquial y femoral izquierdo estaban disminuidos.

El ECO postnatal demostró un arco aórtico derecho ampliamente permeable, un pequeño conducto arterioso y una función sistólica del VD gravemente disminuida. Una angiografía por tomografía computarizada (TC) identificó un estrechamiento de la aorta abdominal justo por debajo del nivel de origen de las arterias celíaca y mesentérica superior que midió 1,4 × 1 mm en su porción infrarrenal más estrecha (Figura 1). Luego, la aorta abdominal aumentó de diámetro (2,7 mm × 2.4 mm) justo antes de la bifurcación ilíaca. Colaterales paraespinales/lumbares agrandados que se introducen en la aorta abdominal a múltiples niveles. Las arterias renales eran diminutas sin suministro colateral a los riñones. La ecografía renal demostró riñones de tamaño normal. Los niveles de creatinina sérica alcanzaron su punto máximo en el tercer día de vida con 1,3 mg dl−1 y se normalizaron a 0,6 mg dl−1 en la cuarta semana de vida. Las pruebas genéticas excluyeron a Williams y al síndrome de deleción 22q11.

Gráfico 1
figura 1

Reconstrucción en 3D de alta resolución de la tomografía computarizada (TC) de tórax y abdomen del paciente 1: la flecha señala el área de estrechamiento de la aorta abdominal. SMA: Arteria mesentérica superior.

Permaneció en soporte ventilatorio durante 5 días y fue desentubado a presión positiva continua en las vías respiratorias. Recibió óxido nítrico inhalado y dopamina durante 3 días. El curso del paciente se caracterizó por hipertensión sistémica grave con PA sistólica del brazo derecho de 130 mm Hg y un gradiente de 60 mm entre el brazo derecho y las extremidades inferiores. La hipertensión sistémica persistió a pesar de la adición de múltiples agentes antihipertensivos (clonidina, amlodipino, propranolol e hidroclorotiazida). No se consideró la terapia quirúrgica, ya que el paciente era prematuro. La hipertrofia ventricular izquierda y el sangrado de la matriz germinal bilateral se observaron a los 2 meses. El paciente fue dado de alta de la unidad de cuidados intensivos neonatales después de una estancia de 4 meses. Fue readmitido en el hospital 3 semanas después de sufrir un paro cardiopulmonar tras un episodio febril. Sufrió una grave lesión hipóxico-isquémica en el cerebro y se le retiró el apoyo médico.

Paciente 2

Este paciente era un bebé varón, gemelo B, nacido prematuramente a las 29 semanas de un multigravida de 39 años por cesárea secundaria a parto prematuro y presentación de nalgas del gemelo A. Las puntuaciones de APGAR fueron de 6 y 8 a 1 y 5 min, respectivamente. Su curso inicial fue notable para la hemorragia intraventricular de Grado III (HIV) que se observó por primera vez a la semana de edad. El peso al nacer era de 1443 gramos. Frecuencia cardíaca: 153 latidos por minuto, frecuencia respiratoria: 77 respiraciones por minuto, presión arterial: notable por un gradiente significativo (brazo derecho 141/81, brazo izquierdo 139/88, pierna derecha 92/45 y pierna izquierda 92/45 mm Hg). Se notaron dos grandes manchas de café con leche en la mejilla izquierda. Los sonidos respiratorios eran claros; se escuchó un soplo sistólico corto de 1/6 sobre el borde esternal izquierdo. Los pulsos braquiales se sentían bien, pero los pulsos femorales eran débiles. No hubo hepatoesplenomegalia ni hematoma abdominal.

La ecocardiografía demostró obstrucción grave de la aorta torácica distal a nivel del diafragma e hipertrofia ventricular izquierda grave. La ecografía renal mostró riñones normales con arterias renales permeables. La angiografía por TC reveló un arco aórtico de calibre normal y aorta descendente proximal. A nivel del hiato diafragmático, se apreció un segmento de estrechamiento de 7 mm, con la porción más estrecha de 1,7 mm × 1,7 mm (Figura 2). El calibre de la aorta abdominal proximal era normal. Sin embargo, más allá del nivel de despegue de la arteria mesentérica superior, la aorta volvió a estrecharse en diámetro hasta el nivel de su bifurcación en las arterias ilíacas comunes. El tronco celíaco era patente, pero también de calibre reducido. Ambas arterias renales estaban permeables, pero se estrecharon a lo largo de todo su curso. La función renal era normal. La neurofibromatosis – 1 fue descartada por secuenciación de ADN del gen NF-1.

Figura 2
figura2

tomografía Computarizada (TC) con contraste de tórax y abdomen del paciente 2: se muestran dos áreas distintas de estrechamiento de la aorta: flecha negra, estrechamiento de la aorta torácica distal a nivel del diafragma; flecha blanca, estrechamiento de la aorta abdominal distal al despegue de la arteria mesentérica superior (AME). Un arco, arco aórtico; IVC, vena cava inferior.

La hipertensión fue grave y recalcitrante a la terapia a pesar del uso de múltiples medicamentos antihipertensivos (propranalol, hidralazina, clonidina y minoxidil). El curso se complicó aún más por la extensión parenquimatosa de la HIV, hidrocefalia no comunicante pero estable y encefalomalacia quística grave bilateral. No se recurrió a la terapia quirúrgica para hacer frente a la coartación debido al bajo peso al nacer, la prematuridad y el probable pronóstico precario. Fue trasladado a un centro de atención crónica, donde murió 2 meses más tarde a los 6 meses de edad después de sufrir un derrame cerebral hemorrágico extenso.

La presentación de MAS en bebés prematuros es muy rara. Solo se han descrito otros dos casos de recién nacidos prematuros con síndrome premenstrual que se presentaron a las 31 y 35 semanas.7, 8 Pacientes con síndrome de hiperestimulación ovárica generalmente se diagnostican durante la infancia o la adolescencia, aunque se ha informado de presentación en la infancia.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 Se especula que esta tendencia reciente hacia una edad más temprana en el momento de la presentación puede ser el resultado de mejores métodos de diagnóstico y un aumento de nacimientos prematuros.10

Es probable que los bebés prematuros diagnosticados con MAS tengan un pronóstico muy precario. Ambos recién nacidos prematuros con MAS fallecieron como resultado del desarrollo de secuelas de hipertensión severa, uno debido a disfunción cardíaca y el otro como consecuencia de HIV.7, 8

En conclusión, la MS en bebés prematuros es una causa rara pero grave de hipertensión. Aunque el síndrome de hiperestimulación ovárica es inusual en bebés prematuros, debe considerarse en casos de hipertensión inexplicable.

El curso clínico de la esclerosis múltiple en bebés prematuros es complicado y los resultados parecen ser desfavorables.

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