Mid-aortan oireyhtymä kahdessa keskosessa

potilas 1

potilas oli 20-vuotiaalle g2p1-naiselle syntynyt poikalapsi. Sikiön sydämen ultraäänitutkimus (ECHO) 27 viikon kohdalla havaitsi valtimotiehyen ennenaikaisen sulkeutumisen, heikentyneen oikean kammion (RV) systolisen toiminnan ja RV: n hypertrofian. Potilas toimitettiin keisarileikkauksella 28 viikon iässä RV: n toiminnan heikkenemisen vuoksi. Hän tarvitsi intubaatiota, rintakehän painelua ja intratrakeaalista epinefriiniä apneaan ja bradykardiaan 2 min elinajalla. Apgarin pisteet olivat 7, 1 ja 7, 1, 5 ja 10 min. Syntymäpaino oli 1605 grammaa. Syke: 180 lyöntiä / min, hengitysnopeus: 52 hengitystä / min, preduktaali ja postduktaalinen kyllästyminen: yli 95% 0,3: n FiO2: lla ja perinteisellä mekaanisella hengityskoneella. Ylä-ja alaraajojen välillä oli merkittävä verenpaineen (BP) ero: oikea käsi 78/43 mm Hg, vasen käsi 52/39 mm Hg, oikea jalka 37/27 mm Hg, vasemman jalan verenpaine ei saatu. Hänellä ei ollut merkittäviä dysmorfisia piirteitä. Hengitysäänet olivat normaaleja, sivuäänet puuttuivat. Ei ollut hepatosplenomegaliaa tai vatsan bruitia. Oikean olkavarren pulssi tuntui hyvin,mutta vasemman olkavarren ja reisiluun pulssit vähenivät.

Syntymänjälkeinen kaiku osoitti laajalti oikean aortan kaaren, pienen valtimotiehyen ja vakavasti heikentyneen RV: n systolisen toiminnan. Tietokonetomografia (CT) varjoainekuvauksessa tunnistettu kaventuminen vatsa-aortan hieman alle tason alkuperää keliakian ja superior suoliliepeen valtimoissa, joka mitattiin 1,4 × 1 mm sen kapein infrapuna osa (kuva 1). Tämän jälkeen vatsa-aortan halkaisija kasvoi (2,7 mm × 2.4 mm) juuri ennen suoliluun bifurkaatiota. Laajentunut paraspinal/lannerangan collaterals syötetään vatsa-aortan useilla tasoilla. Munuaisvaltimot olivat diminutiivisia ilman, että munuaisiin saatiin vakuuksia. Munuaisten ultraäänitutkimus osoitti, että munuaiset ovat normaalikokoiset. Seerumin kreatiniiniarvot olivat korkeimmillaan kolmantena elinpäivänä 1, 3 mg dl−1 ja normalisoituivat 0, 6 mg dl-1: een neljänteen elinviikkoon mennessä. Williams ja 22q11 deleetio-oireyhtymä suljettiin pois geenitestillä.

Kuva 1
kuva1

korkean resoluution 3-D jälleenrakennus tietokonetomografia (CT) rintakehän ja vatsan potilas 1: nuoli osoittaa alueen kaventuminen vatsa-aortan. SMA: Superior suoliliepeen Valtimo.

hän pysyi hengityskonetuella 5 päivän ajan ja hänet laajennettiin jatkuvaan positiiviseen hengitystiepaineeseen. Hän sai hengitettynä typpioksidia ja dopamiinia 3 päivän ajan. Potilaan kurssia leimasi vaikea systeeminen hypertensio, jossa oikean käden systolinen verenpaine oli 130 mm Hg ja 60 mm gradientti oikean käden ja alaraajojen välillä. Systeeminen hypertensio säilyi huolimatta useiden verenpainelääkkeiden (klonidiini, amlodipiini, propranololi ja hydroklooritiatsidi) lisäämisestä. Leikkaushoitoa ei katsottu, koska potilas oli ennenaikainen. Vasemman kammion hypertrofiaa ja molemminpuolista itumatriisin vuotoa havaittiin 2 kuukautta. Potilas kotiutettiin vastasyntyneiden teho-osastolta 4 kuukauden oleskelun jälkeen. Hänet otettiin takaisin sairaalaan 3 viikkoa myöhemmin, kun hän oli saanut sydänpysähdyksen kuumeisen jakson jälkeen. Hän sai aivoihinsa vaikean hypoksisen ja iskeemisen vamman ja lääketieteellinen tuki lopetettiin.

potilas 2

tämä potilas oli poikalapsi, kaksonen B, joka syntyi keskosena 29 viikon iässä 39-vuotiaalle monigravidalle keisarileikkauksella, joka oli seurausta ennenaikaisesta synnytyksestä ja perätilasta. Apgarin pisteet olivat 6 1 minuutin kohdalla ja 8 5 minuutin kohdalla. Hänen alkuperäinen kurssi oli merkittävä luokan III intraventrikulaarinen verenvuoto (IVH) ensimmäinen todettu 1 viikon iässä. Syntymäpaino oli 1443 grammaa. Syke: 153 lyöntiä / min, hengitysnopeus: 77 hengitystä / min, verenpaine: merkittävä kaltevuus (oikea käsi 141/81, vasen käsi 139/88, oikea jalka 92/45 ja vasen jalka 92/45 mm Hg). Vasemman posken yli huomattiin kaksi suurta café au lait-kohtaa. Hengitysäänet olivat selkeitä; vasemman rintalastan rajan yli kuului lyhyt 1/6 systolinen sivuääni. Olkavarren pulssit tuntuivat hyvin, mutta reisiluun pulssit olivat heikkoja. Ei ollut hepatosplenomegaliaa tai vatsan bruitia.

ECHO-tutkimuksessa todettiin vakava rinta-aortan distaalinen tukkeuma pallean tasolla ja vaikea vasemman kammion hypertrofia. Munuaisten ultraäänitutkimus osoitti normaalit munuaiset, joilla oli munuaisvaltimot. Varjoainekuvaus paljasti normaalin kaliiberin aortan kaaren ja proksimaalisen laskevan aortan. Palleahiuksen tasolla hahmotettiin 7 mm: n kapeneva osa, jonka kapein osa oli kooltaan 1,7 mm × 1,7 mm (kuva 2). Proksimaalinen vatsa-aortta oli kaliiperiltaan normaali. Kuitenkin yli tason ylemmän suolilievevaltimon ottaa pois, aortta jälleen kaventunut halkaisijaltaan tasolle sen bifurkaatio osaksi yhteinen suoliluun valtimoissa. Keliakian runko oli patentti, mutta myös kavennettu kaliiperiltaan. Molemmat munuaisvaltimot olivat patentteja, mutta kaventuneet koko niiden reitillä. Munuaisten toiminta oli normaali. Neurofibromatoosi-1 suljettiin pois NF-1-geenin DNA-sekvensoinnin avulla.

kuva 2
kuva2

tietokonetomografia (TT) – kuvaus potilaan 2 rintakehän ja vatsan kontrastilla: kaksi erillistä alueiden kaventuminen aortan on esitetty: musta nuoli, kaventuminen distaalinen rinta-aortan tasolla pallean; valkoinen nuoli, kaventuminen vatsa-aortan distaalinen lentoonlähtöön superior suolilievevaltimon (SMA). Aortan kaari, IVC, Alaonttolaskimo.

hypertensio oli vaikea ja vastahakoinen hoidolle huolimatta useiden verenpainelääkkeiden (propranaloli, hydralatsiini, klonidiini ja minoksidiili) käytöstä. Kurssia vaikeutti vielä parenkymaalinen laajennus IVH: ssa, ei-kommunikoiva mutta stabiili vesipää ja molemminpuolinen vaikea kystinen enkefalomalasia. Leikkaushoitoa koarktaation korjaamiseksi ei jatkettu alhaisen syntymäpainon, keskosten ja todennäköisesti huonon ennusteen vuoksi. Hänet siirrettiin krooniseen hoitolaitokseen, jossa hän kuoli 2 kuukautta myöhemmin 6 kuukauden ikäisenä saatuaan laajan verenvuotokohtauksen.

MAS: n esiintyminen keskosilla on hyvin harvinaista. On kuvattu vain kaksi muuta tapausta KESKOSISTA, joiden MAS-ikä on 31 ja 35 viikkoa.7, 8 Mas-potilaat diagnosoidaan yleensä lapsuudessa tai nuoruudessa, vaikka esitys lapsenkengissä on raportoitu.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 on arveltu, että tämä viimeaikainen suuntaus kohti aikaisempaa esitysikää saattaa johtua parantuneista diagnostisista menetelmistä ja ennenaikaisten synnytysten lisääntymisestä.10

keskosilla, joilla on diagnosoitu MAS, on todennäköisesti erittäin huono ennuste. Molemmat aiemmin raportoidut keskoset, joilla oli MAS, kuolivat vaikean hypertension jälkitilojen kehittymisen seurauksena, joista toinen johtui sydämen toimintahäiriöstä, toinen IVH: n seurauksena.7, 8

yhteenvetona voidaan todeta, että keskoslasten MAS on harvinainen mutta vakava hypertension aiheuttaja. Vaikka MAS on epätavallinen keskosilla, se on otettava huomioon selittämättömän verenpainetaudin tapauksissa.

MAS-hoidon kliininen kulku keskosilla on monimutkainen ja tulokset näyttävät epäsuotuisilta.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.