suoliliepeen fibromatosis misdiagnosed with lymph node etäpesäke after / OTT a report of two cases with review of literatural

Introduction

Fibromatosis, also referred to as desmoid fibromatosis, was first described by Muller in 1838.1 This is a rare type of tumor derived from mesenkymaalinen kudos, jonka vuotuinen esiintyvyys on vain kaksi-neljä tapausta miljoonaa kohti, ja osuus on 3% kaikista pehmytkudoskasvaimista.2 suoliliepeen fibromatoosi (MF), eräänlainen vatsansisäinen fibromatoosi, on alhainen sairastuvuus.3 vaikka aiemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että MF: n etiologia liittyy traumaan, kirurgiaan, hormoneihin ja perinnöllisyyteen,1,3-5 fibromatoosin erityinen etiologia on edelleen epäselvä.

pahanlaatuisten kasvainten radikaalileikkauksen jälkeen kasvavaa vatsamassaa pidetään yleensä osoituksena uusiutumisesta ja etäpesäkkeistä, kun taas muita sairauksia pidetään harvoin. Näiden sairauksien diagnosointi on hyvin vaikeaa, ja virhediagnoosin aiheuttamalla virhehoidolla voi olla merkittävä vaikutus potilaisiin. Tässä, raportoimme tapauksista kaksi potilasta MF, jotka oli väärin diagnosoitu imusolmuke etäpesäke varhaisessa vaiheessa paksusuolen syöpä. Näille potilaille oli aiemmin tehty onnistunut laparoskooppinen oikean puolen hemikolektomia. Tämän sairauden harvinaisuuden ja diagnosointivaikeuksien perusteella tarkoituksenamme on auttaa kliinikkoja ymmärtämään MF: ää syvällisemmin.

Tapausraportit

tapaus 1

54-vuotias mies otettiin elokuussa 2011 National Cancer Center/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences ja Peking Union Medical College-yliopistoihin, joista oli kahden kuukauden ajalta positiivinen ulosteen piilevä veritesti. Patologiset tulokset vahvistivat nousevan paksusuolen adenokarsinooman endoskooppisella biopsialla. Histologiassa ei ollut polyyppejä, eikä suvussa ollut familiaalista adenomatoottista polypoosia (FAP)/kolorektaalisyöpää; lisäksi karsinoembryoninen antigeeni (CEA) lisääntyi. Abdomino-lantion tietokonetomografia (CT) ei osoittanut mitään etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin tai kaukaisiin elimiin. Muissa leikkausta edeltävissä lisätutkimuksissa, kuten rintakehän röntgenkuvauksessa, elektrokardiogrammissa ja verikokeissa, ei ilmennyt selviä leikkauksen vasta-aiheita. Niinpä potilaalle tehtiin onnistunut laparoskooppinen oikea hemikolektomia ja leikkauksen jälkeinen toipuminen oli tapahtumaköyhää. Postoperatiivinen patologia osoitti, että kohtalaisen erilaistunut adenokarsinooma oli tunkeutunut pinnalliseen lihaksistoon. Imusolmuke etäpesäkkeitä ei löytynyt (0/22), joten patologinen lavastus oli pT2N0M0. Sairaalasta kotiuttamisen jälkeen potilasta pyydettiin käymään lääkäreillä kolmen kuukauden välein seurannassa.

12 kuukautta kestäneessä seurannassa CT-kuvauksessa vatsaontelosta paljastui uusia moninkertaisia massoja: suurin oli halkaisijaltaan 1, 5 cm (Kuva 1a). Kaksi kuukautta myöhemmin toinen CT-kuvaus osoitti, että massat olivat kasvaneet ja että suurin oli halkaisijaltaan 2,3 cm (Kuva 1B). Ultraäänitutkimus (USG) koko vatsan osoitti, että suurin massa oli ~3 cm ja sijaitsee napanuoran vasemmalla puolella. Positroniemissiotomografia-tietokonetomografia (PET-CT) osoitti useita kyhmyjä sijaitsee vatsaontelossa, ja että suurin oli 2,6 cm lyhyt halkaisija (SUVmax=1,9) (Kuva 1c). Monitieteisen työryhmän (MDT) keskustelun jälkeen katsoimme, että excisional biopsia leikkaus oli paras hoitovaihtoehto. Näin ollen potilas otettiin takaisin laitokseemme lokakuussa 2012, ja hänellä oli kahden kuukauden historia vastikään todetuista vatsamassoista.

Kuva 1 (A) tietokonetomografia (CT) skannaus otettu elokuussa 2012, vuosi leikkauksen jälkeen, osoitti äskettäin havaittu useita massoja suolilieve. (B) CT-kuvaus osoitti, että massat olivat kasvaneet kahden kuukauden kuluttua ja että suurin oli 2,3 cm lyhyt halkaisija. (C) positroniemissiotomografia-CT osoitti, että useita kyhmyjä sijaitsi suolilieve, ja että suurin oli 2.6 cm lyhyt halkaisija (SUVmax=1.9). D) kirurginen näyte koostui ohutsuolen kulmautuneesta osasta, jonka pituus oli ~25 cm, ja suolilieveessä oli useita erikokoisia massoja, joista suurin oli kooltaan 3,5×3×3 cm. (E) mikroskooppinen tutkimus (×100) paljasti, että massat koostuivat hyvin erilaistuneista fibroblasteista ja että mesenkymaalisten solujen homogeeninen proliferaatio oli tunkeutunut ileumin lihaksistoon. (F-I) Immunohistokemian tulokset osoittivat β-kateniinin (1+), WT− 1 (+), CD34 (−) ja ae1/AE3 ( -).

Tutkimusraparotomia tehtiin resektiolla keskellä ileum segmentin, ja päästä päähän anastomoosi välillä proksimaalinen ileum segmentin ja distaalinen ileum suoritettiin. Kirurginen näyte koostui ohutsuolen kulmautuneesta osasta, jonka pituus oli ~25 cm, ja suolilieveessä oli useita erikokoisia massoja, joista suurin mitattiin 3,5×3×3 cm (Kuva 1D). Mikroskooppitutkimus paljasti, että nämä massat koostuivat hyvin erilaistuneista fibroblasteista ja että mesenkymaalisten solujen homogeeninen proliferaatio oli tunkeutunut ileumin lihaksistoon (Kuva 1e). Näiden solujen mitoottinen aktiivisuus oli <5/50 suuri voimakenttä. Imusolmukepesäkkeitä ei löytynyt. Immunohistokemian tulokset osoittivat, että kasvain oli positiivinen α-SMA: lle, β-kateniinille (Kuva 1F) ja WT-1: lle (Kuva 1g) ja negatiivinen cd117: lle, CD34: lle (Kuva 1H), S-100: lle, desminille, DOG1: lle, AE1/AE3: lle (Kuva 1i), CK5/6: lle, MC: lle ja EMA: lle. Toistumista ei havaittu yli viiden vuoden seurannan aikana.

Tapaus 2

syyskuussa 2013 laitokseemme otettiin 52-vuotias mies, jolla oli kuukauden mittainen historia oikean alakvadrantin vaivoista. Kolonoskopia paljasti 4×3×3 cm: n massan ileosekaalisessa liitoksessa, ja patologia johti adenokarsinooman diagnosointiin. Histologiassa ei ollut polyyppeja, eikä suvussa ollut FAP/kolorektaalisyöpää; lisäksi CEA oli normaali. Kuten tapauksessa 1, suoritimme onnistuneen laparoskooppisen oikean hemikolektomian. Leikkauksen jälkeen toipuminen oli tapahtumaköyhää. Postoperatiivinen patologia osoitti, että kohtalaisen erilaistunut adenokarsinooma oli tunkeutunut syvälle lihaksistoon. Lymfovaskulaarista kasvainta embolusta ja hermokohtausta ei havaittu. Ei ollut näyttöä imusolmuke etäpesäke (0/38); näin ollen patologinen vaihe oli pT2N0M0. Sairaalasta kotiuttamisen jälkeen potilasta pyydettiin käymään lääkäreillä kolmen kuukauden välein seurannassa.

12 kuukauden seurannan yhteydessä CT – kuvauksessa todettiin, että suolilieveessä sijaitsee läpimitaltaan 1, 1 cm: n massa, mikä viittaa siihen, että imusolmukkeiden etäpesäke on otettava huomioon (Kuva 2a). Viisi muuta TT-kuvausta, jotka otettiin tammikuun 2015 ja joulukuun 2016 välillä, paljastivat massan kasvavan yhä suuremmaksi. Joulukuussa 2016 tehdyssä CT-kuvauksessa selvisi, että lyhyt läpimitaltaan 1,8 cm: n massa liittyi läheisesti vasempaan virtsajohdin ja vasempaan hydronefroosiin. Helmikuussa 2017 PET-CT osoitti, että vasen virtsajohdin puristui massalla, joka oli ~2,8×1,8 cm kooltaan lisääntyneellä aineenvaihdunnalla (SUVmax=4,1), joka sijaitsee vasemman yhteisen suoliluun astian vieressä (kuva 2b). Massan yläpuolella näkyi vasen virtsajohdin ja hydronefroosi (Kuva 2C). Helmikuussa 2017 ja MDT-keskustelun jälkeen potilas otettiin takaisin laitokseemme, jolla on yli kahden vuoden historia vastamuodostetusta retroperitoneaalisesta massasta.

kuva 2 (A) lokakuussa 2014 otetussa Tietokonetomografiakuvauksessa havaittiin 1,1 cm: n lyhyt halkaisijaltaan oleva massa retroperitoneumissa, 13 kuukautta leikkauksen jälkeen. (B ja C) positroniemissiotomografia-tietokonetomografia osoitti, että vasen virtsajohdin puristui massa ~2,8×1.8 cm Koko sijaitsee vieressä vasen yhteinen suoliluun alus, ja että edellä massa, oli näyttöä vasemman virtsajohdin ja hydronefroosi. D) Makrografia osoitti, että takkuinen massa oli kooltaan 4,5×2,5×3,5 cm ja poikkileikkaukseltaan kyhmyinen, väriltään ruskeanpunainen ja harmahtavan valkoinen, jonka raja oli epäselvä. (E) Mikroskooppitutkimus (×100) paljasti, että massa koostui suhteellisen harvoista karasoluista, jotka olivat selvästi epänormaaleja ja joissa mitoottinen aktiivisuus oli harvinaista. (F–I) Immunohistokemian tulokset osoittivat S-100(1+), desmin (1+), CD117 (−) ja DOG1 (−), vastaavasti.

Tutkimusraparotomia tehtiin vain massan resektiolla. Leikkauksen aikana, huomasimme, että massa sijaitsi mesokolon sigmoid paksusuolen ja oli kiinni viereisen suoliliuskan ja vasen virtsajohdin. Makrografia osoitti, että takkuinen massa oli kooltaan 4,5×2,5×3,5 cm (Kuva 2D) ja poikkileikkaukseltaan kystinen. Poikkileikkauksen värit olivat ruskeanpunainen ja harmaanvalkoinen, ja raja oli epäselvä. Mikroskooppitutkimus paljasti, että massa koostui värttinäsoluista; solut olivat suhteellisen harvassa ja selvästi normaaleja, ja mitoottinen aktiivisuus oli harvinaista (Kuva 2e). Immunohistokemian tulokset osoittivat, että kasvain oli positiivinen β-kateniinille, s-100: lle (Kuva 2F) ja desminille (Kuva 2G) ja negatiivinen α-SMA: lle, CD117: lle (Kuva 2h), CD34: lle, DOG1: lle (Kuva 2i) ja AE1/AE3: lle. Välttämättömästä lähiseurannasta huolimatta potilas on edelleen hyvässä kunnossa.

suostumus

potilaat toimittivat kirjallisen tietoon perustuvan suostumuksen, jotta tapauksen yksityiskohdat ja mahdolliset niihin liittyvät kuvat julkaistaisiin.

Keskustelu

vaikka fibromatoosi on histologisesti hyvänlaatuinen, infiltroituvaa kasvua sisältävät kasvaimet voivat tunkeutua paikallisesti ja uusiutua leikkauksen jälkeen, vaikka nämä harvoin etäpesäkkeitä muodostavatkin.5,6 MF on harvinainen fibromatoosin tyyppi, jonka osuus fibromatoosista on ~8%.2,3 useimmat MF-tapaukset ovat satunnaisia, ja ne voivat liittyä traumaan, leikkaukseen ja endokriinisiin tekijöihin.1,3-5 MF sekundaarista urologista toimintaa ja resektio ruoansulatuskanavan stroomakasvaimen (GIST) on myös raportoitu.7,8 useat tutkimukset ovat myös raportoineet,että MF voi esiintyä FAP: n yhteydessä ja osana Gardnerin oireyhtymää, 9-11, joiden osuudet ovat 10-15% ja 4% – 29%; näin ollen perinnöllisyys voi olla merkittävä aiheuttava tekijä.

kliiniset oireet, jotka perustuvat massan kokoon, lukumäärään ja sijaintiin, vaihtelevat epämääräisestä vatsavaivasta, vatsan pullistumasta ja kivusta, vaikka yleisin oire on oireeton vatsamassa. Lääkärintarkastuksessa ei todennäköisesti havaita tällaisia poikkeavuuksia, elleivät ne ole riittävän kokoisia. Suolitukos, suolen perforaatio, virtsajohdin, iskemia, ja hydronefroosi on kaikki raportoitu komplikaatioita MF.12-14 lisäksi Kim ja al15 raportoivat harvinaisesta komplikaatiosta nuorella naisella, jolle kehittyi sekundaarinen hypertensio MF: n seurauksena.

CT: tä, magneettikuvausta (MK) ja USG: tä voidaan käyttää MF-tapausten diagnosointiin ja seurantaan. Massojen laajuus ja massan ja läheisten elinten välinen suhde voidaan osoittaa selvästi tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella sekä resektioarviolla. USG on erityisen herkkä massan sijainnille, lukumäärälle, koolle ja verenkierrolle. Ainoa ennen leikkausta käytettävä kvalitatiivinen menetelmä on neula-aspiraatiosytologia, jota ohjaa joko CT tai USG. Kyseessä on kuitenkin vaikea ja vaarallinen invasiivinen manipulaatio MF: lle. Verenvuoto, perforaatio ja leviäminen voivat ilmetä vakavina komplikaatioina. Differentiaalidiagnooseja ovat GIST, lymfooma, tulehduksellinen fibroidipolyyppi, fibrosarkooma ja karsinoidikasvain.16-18 immunohistokemia on tehokas menetelmä diagnoosin vahvistamiseksi. Näissä tapauksissa GIST ja MF on erotettava CD34: n, β-cateninin, DOG1: n ja KIT: n tulosten perusteella.16

leikkaus on tehokkain menetelmä mitattavien massojen määrittämiseen. Tutkimukset ovat osoittaneet, että paikallinen uusiutumisprosentti on 25-50% viiden vuoden kuluttua täydellisestä resektiosta.19,20 epätäydellisissä resektioissa ja toistuvissa tapauksissa sädehoito voi olla tehokasta, vaikka tätä käytetään harvoin MF: n hoitoon vakavien haittavaikutusten vuoksi. Khorsand ja Karakousis21 raportoivat, että sädehoito vähensi myelodysplastisen infektion uusiutumista 20-40%: iin verrattuna 40-70%: iin, joka saavutettiin pelkällä leikkauksella. Santti et al22 totesi myös sädehoidon olevan arvokas vaihtoehto desmoidikasvainten hoidossa. Lisäksi kemoterapia (vinkristiini, syklofosfamidi ja daktinomysiini – joko yksin tai yhdessä), ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, hormonimanipulaatio (tamoksifeeni, aromataasin estäjät ja gonadotropiini) ja molekylaarinen kohdehoito (imatinibi, sorafenibi ja sunitinibi) voivat olla vaihtoehtoisia valintoja.5,17,19,23,24

tässä asiakirjassa raportoimme tapauksista, joissa kaksi MF-potilasta oli diagnosoitu väärin imusolmukemetastaasilla ja joille oli aiemmin tehty onnistunut laparoskooppinen oikea hemikolektomia. Kaksi keski-ikäistä potilasta, joilla molemmilla oli patologinen vaihe pT2N0M0, osoittivat äskettäin havaitun suoliliepeen massan vuoden tai niin onnistuneen oikean hemikolektomian jälkeen. Lisäksi molemmat potilaat diagnosoitiin alussa virheellisesti imusolmukepesäkkeillä. On raportoitu, että yli 90% nouseva paksusuolen syöpä tapauksissa vaiheessa pT2N0M0 voi selviytyä jopa viisi vuotta onnistuneen oikean hemikolektomia ilman paikallista uusiutumista tai etäpesäkkeitä.25 Näin ollen imusolmukkeiden etäpesäkkeiden todennäköisyys varhaisessa vaiheessa radikaalileikkauksen jälkeen on melko harvinainen. Vaikka pt2n0n0-vaiheen potilaille tarvitaan vain säännöllistä seurantaa, heidän on hyväksyttävä kemoterapia, kun postoperatiivinen imusolmukepesäke on diagnosoitu. Solunsalpaajahoitoa ei kuitenkaan pidä jatkaa sokkona, vaan sen tulee perustua varmoihin patologisiin tuloksiin aspiraatiobiopsialla. Tapauksissa, joissa aspiraatiobiopsia on vaikeaa, laparoskooppinen etsintä, tai tutkimuksellinen laparotomia, on edelleen menetelmä, jolla on diagnostinen ja terapeuttinen arvo. Lisäksi MDT-keskustelulla on tärkeä rooli väärien diagnoosien välttämisessä ja se tarjoaa parhaan diagnoosin ja hoidon tämänkaltaisiin erikoistapauksiin.

johtopäätös

MF: llä on alhainen sairastuvuus ja se diagnosoidaan yleensä väärin puutteellisen tunnistamisen vuoksi. Sen kliiniset oireet ja kuvantamisominaisuudet eivät ole tyypillisiä. Kasvava massa, joka on äskettäin havaittu leikkauksen jälkeisen seurannan aikana, pitäisi herättää huolta ja osoittaa mahdollista uusiutumista ja etäpesäkkeitä. Myös erotusdiagnostiikkaa, mukaan lukien MF, tulee kuitenkin harkita tarkkaan.

tiedonanto

tekijöillä ei ole eturistiriitoja tässä teoksessa.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.