fibromatose mésentérique mal diagnostiquée avec métastases ganglionnaires après une hémicolectomie droite laparoscopique réussie: un rapport de deux cas avec revue de la littérature

Introduction

La fibromatose, également appelée fibromatose desmoïde, a été décrite pour la première fois par Muller en 1838.1 Il s’agit d’un type rare de fibromatose tumeur dérivée du tissu mésenchymateux avec une incidence annuelle de seulement deux à quatre cas par million, et représente 3% de toutes les tumeurs des tissus mous.2 La fibromatose mésentérique (MF), un type de fibromatose intra-abdominale, a un faible taux de morbidité.3 Alors que des études antérieures ont révélé que l’étiologie de la MF est liée aux traumatismes, à la chirurgie, aux hormones et à l’hérédité, 1, 3-5 l’étiologie spécifique de la fibromatose reste incertaine.

Après une chirurgie radicale de tumeurs malignes, une masse abdominale croissante est généralement considérée comme une preuve de récidive et de métastases, tandis que d’autres maladies sont rarement considérées. Le diagnostic de ces maladies est très difficile et le traitement par erreur causé par un diagnostic d’erreur pourrait avoir un impact significatif sur les patients. Ici, nous rapportons les cas de deux patients atteints de MF qui ont été mal diagnostiqués avec une métastase ganglionnaire dans un cancer du côlon à un stade précoce. Ces patients avaient déjà subi une hémicolectomie droite laparoscopique réussie. Compte tenu de la rareté et des difficultés à diagnostiquer cette affection, notre intention ici est d’aider les cliniciens à mieux comprendre la MF.

Rapports de cas

Cas 1

Un homme de 54 ans a été admis au Centre National du cancer / Hôpital du Cancer, à l’Académie chinoise des Sciences médicales et au Collège médical de l’Union de Pékin en août 2011 avec deux mois d’antécédents de test sanguin occulte fécal positif. Les résultats de la pathologie ont confirmé l’adénocarcinome du côlon ascendant par biopsie endoscopique. Il n’y avait pas de polypes sur l’histologie et il n’y avait pas d’antécédents familiaux de polypose adénomateuse familiale (FAP) / cancer colorectal; de plus, il y avait une augmentation de l’antigène carcinoembryonique (ACE). La tomodensitométrie abdomino-pelvienne (TDM) n’a montré aucune métastase aux ganglions lymphatiques ou aux organes distants. D’autres examens auxiliaires préopératoires, y compris la radiographie thoracique, l’électrocardiogramme et les tests sanguins, n’ont montré aucune contre-indication évidente à la chirurgie. Ainsi, le patient a subi une hémicolectomie droite laparoscopique réussie et la récupération postopératoire s’est déroulée sans incident. La pathologie postopératoire a montré qu’un adénocarcinome modérément différencié avait envahi les muscles superficiels. Aucune métastase ganglionnaire n’a été trouvée (0/22), de sorte que la stadification pathologique était pT2N0M0. Après la sortie de l’hôpital, le patient a été invité à consulter le médecin tous les trois mois pour un suivi.

Au suivi de 12 mois, une tomodensitométrie a révélé de nouvelles masses multiples dans la cavité abdominale : la plus grande mesurait 1,5 cm de diamètre court (Figure 1A). Deux mois plus tard, un autre SCANNER a montré que les masses avaient augmenté et que la plus grande mesurait 2,3 cm de diamètre court (figure 1B). L’échographie (USG) de tout l’abdomen a montré que la plus grande masse était d’environ 3 cm et située sur le côté gauche de l’ombilic. La tomographie par émission de positons – la tomodensitométrie (TEP-TDM) a montré plusieurs nodules situés dans la cavité abdominale et que le plus grand avait un diamètre court de 2,6 cm (SUVmax = 1,9) (Figure 1C). À la suite d’une discussion en équipe multidisciplinaire (MDT), nous avons considéré que la chirurgie de biopsie excisionnelle était la meilleure option de traitement. Le patient a donc été réadmis dans notre établissement en octobre 2012 avec des antécédents de deux mois de masses abdominales nouvellement détectées.

La figure 1(A) tomodensitométrie (TDM) réalisée en août 2012, un an après la chirurgie, a montré les masses multiples nouvellement détectées dans le mésentère. B) La tomodensitométrie a montré que les masses avaient augmenté au bout de deux mois et que la plus grande mesurait 2,3 cm de diamètre. (C) La tomographie par émission de positons a montré que plusieurs nodules étaient situés dans le mésentère et que le plus grand avait un diamètre court de 2,6 cm (SUVmax = 1,9). (D) L’échantillon chirurgical était constitué d’un segment angulé de l’intestin grêle, qui mesurait environ 25 cm de longueur et présentait, dans le mésentère, plusieurs masses de tailles variables, dont la plus grande mesurait 3,5×3×3 cm. (E) L’examen microscopique (×100) a révélé que les masses étaient constituées de fibroblastes bien différenciés et que l’iléon muscularis avait été envahi par la prolifération homogène de cellules mésenchymateuses. Les résultats de l’immunohistochimie (F–I) ont révélé la β-caténine (1+), WT-1 (+), CD34 (−) et AE1/AE3 (−), respectivement.

Une laparotomie exploratoire a été réalisée avec résection du segment iléon moyen et une anastomose de bout en bout entre le segment iléon proximal et l’iléon distal a été réalisée. L’échantillon chirurgical consistait en un segment angulé de l’intestin grêle, d’une longueur d’environ 25 cm, et dans le mésentère, présentait plusieurs masses de tailles variables, dont la plus grande mesurait 3,5 × 3 × 3 cm (Figure 1D). L’examen microscopique a révélé que ces masses étaient constituées de fibroblastes bien différenciés et que l’iléon muscularis avait été envahi par la prolifération homogène de cellules mésenchymateuses (Figure 1E). L’activité mitotique de ces cellules était < 5/50 champ de puissance élevé. Aucune métastase ganglionnaire n’a été trouvée. Les résultats d’immunohistochimie ont révélé que la tumeur était positive pour α-SMA, β-caténine (Figure 1F) et WT-1 (Figure 1G) et négative pour CD117, CD34 (Figure 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1 / AE3 (Figure 1I), CK5 / 6, MC et EMA. Aucune récidive n’a été notée au cours d’une période de plus de cinq ans de suivi.

Cas 2

En septembre 2013, un homme de 52 ans a été admis dans notre établissement avec des antécédents d’inconfort du quadrant inférieur droit pendant un mois. La coloscopie a révélé une masse de 4 × 3 × 3 cm à la jonction iléocécale et la pathologie a conduit à un diagnostic d’adénocarcinome. Il n’y avait pas de polypes sur l’histologie et il n’y avait pas d’antécédents familiaux de cancer FAP / colorectal; de plus, l’ACE était normale. Comme dans le cas 1, nous avons effectué une hémicolectomie droite laparoscopique réussie. La récupération postopératoire s’est déroulée sans incident. La pathologie postopératoire a montré qu’un adénocarcinome modérément différencié avait envahi les muscles profonds. L’embole tumorale lymphovasculaire et l’invasion nerveuse n’ont pas été observées. Il n’y avait aucune preuve de métastase ganglionnaire (0/38); par conséquent, la stadification pathologique était pT2N0M0. Après la sortie de l’hôpital, le patient a été invité à consulter le médecin tous les trois mois pour un suivi.

Au suivi de 12 mois, une tomodensitométrie a montré qu’une masse de 1,1 cm de diamètre court située dans le mésentère, indiquant que les métastases ganglionnaires doivent être envisagées (Figure 2A). Cinq autres tomodensitogrammes, effectués entre janvier 2015 et décembre 2016, ont révélé que la masse devenait de plus en plus grande. En décembre 2016, un scanner a révélé que la masse d’un diamètre court de 1,8 cm était étroitement associée à l’uretère gauche et à l’hydronéphrose gauche. En février 2017, la TEP-CT a montré que l’uretère gauche était comprimé d’une masse d’environ 2,8 × 1,8 cm avec un métabolisme accru (SUVmax = 4,1), situé à côté du vaisseau iliaque commun gauche (Figure 2B). Au-dessus de la masse, une urétérectasie gauche et une hydronéphrose étaient évidentes (figure 2C). En février 2017, et à la suite d’une discussion sur le TDM, le patient a été réadmis dans notre établissement avec plus de deux ans d’antécédents d’une masse rétropéritonéale nouvellement formée.

La tomodensitométrie de la figure 2(A) effectuée en octobre 2014 a montré une masse de 1,1 cm de diamètre court située au rétropéritoine, 13 mois après la chirurgie. (B et C) Tomographie par émission de positons – la tomodensitométrie a montré que l’uretère gauche était comprimé d’une masse ~ 2,8× 1.d’une taille de 8 cm située à côté du vaisseau iliaque commun gauche et au-dessus de la masse, il y avait des signes d’urétérectasie gauche et d’hydronéphrose. (D) La macrographie a montré que la masse hirsute avait une taille de 4,5 × 2,5 × 3,5 cm avec une section transversale solide en kyste, de couleur rouge brun et blanc grisâtre avec une limite peu claire. (E) L’examen microscopique (×100) a révélé que la masse était constituée de cellules fuselées relativement clairsemées, qui étaient clairement anormales et dans lesquelles l’activité mitotique était rare. Les résultats de l’immunohistochimie (F–I) ont révélé S-100 (1+), desmin (1+), CD117 (−) et DOG1 (−), respectivement.

La laparotomie exploratoire a été réalisée avec résection de la masse uniquement. Pendant la chirurgie, nous avons constaté que la masse était située au mésocolon du côlon sigmoïde et adhérait au mésentériolum adjacent et à l’uretère gauche. La macrographie a montré que la masse hirsute avait une taille de 4,5 × 2,5 × 3,5 cm (Figure 2D) avec une section transversale solide en kyste. Les couleurs de la section transversale étaient brun rouge et blanc grisâtre, et la limite n’était pas claire. L’examen microscopique a révélé que la masse était constituée de cellules fuselées; les cellules étaient relativement clairsemées et clairement normales, et l’activité mitotique était rare (figure 2E). Les résultats d’immunohistochimie ont révélé que la tumeur était positive pour la β-caténine, la S-100 (Figure 2F) et la desmine (Figure 2G), et négative pour α-SMA, CD117 (Figure 2H), CD34, DOG1 (Figure 2I) et AE1/AE3. Malgré un suivi étroit essentiel, le patient reste actuellement en bon état.

Consentement

Un consentement éclairé écrit a été fourni par les patients pour que les détails du cas et les images qui l’accompagnent soient publiés.

Discussion

Bien que la fibromatose soit bénigne histologiquement, les tumeurs à croissance infiltrante peuvent envahir localement et réapparaître après l’excision, bien que celles-ci métastasent rarement.5,6 MF est un type rare de fibromatose, qui représente environ 8% de la fibromatose.2,3 La plupart des cas de MF sont sporadiques et peuvent être liés à un traumatisme, à une chirurgie et à des facteurs endocriniens.1,3-5 MF secondaire à l’opération urologique et à la résection d’une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) ont également été rapportés.7,8 Plusieurs articles ont également rapporté que la MF pourrait survenir en association avec la FAP et en tant que composante du syndrome de Gardner, 9-11 dont les proportions ont été rapportées respectivement de 10% à 15% et de 4% à 29%; ainsi, l’hérédité peut représenter un facteur causal significatif.

Les symptômes cliniques, basés sur la taille, le nombre et l’emplacement de la masse, varient d’une gêne abdominale vague, d’une distension abdominale et d’une douleur, bien que le symptôme le plus courant soit une masse abdominale asymptomatique. L’examen physique est peu susceptible de détecter de telles anomalies, à moins qu’elles ne soient d’une taille suffisante. Une occlusion intestinale, une perforation intestinale, une urétérectasie, une ischémie et une hydronéphrose ont toutes été rapportées comme des complications de la FM.12-14 De plus, Kim et al15 ont signalé une complication rare chez une jeune femme qui a développé une hypertension secondaire à la suite de la MF.

La tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’USG peuvent toutes être utilisées pour diagnostiquer et suivre les cas de MF. L’étendue des masses et la relation entre la masse et les organes voisins peuvent être clairement démontrées par tomodensitométrie et IRM, ainsi qu’une évaluation de la résection. L’USG est particulièrement sensible à l’emplacement, au nombre, à la taille et à la circulation sanguine de la masse. La seule méthode qualitative préopératoire est la cytologie par aspiration à l’aiguille, guidée par CT ou USG. Cependant, il s’agit d’une manipulation invasive difficile et dangereuse pour la MF. Des saignements, des perforations et une propagation peuvent survenir en tant que complications graves. Les diagnostics différentiels incluent GIST, lymphome, polype fibrome inflammatoire, fibrosarcome et tumeur carcinoïde.16-18 L’immunohistochimie est une méthode efficace pour aider à confirmer le diagnostic. Dans ces cas, la distinction entre GIST et MF doit être effectuée sur la base des résultats de CD34, β-caténine, DOG1 et KIT.16

La chirurgie est la méthode la plus efficace pour les masses résécables. Des études ont montré que le taux de récidive locale est de 25% à 50% cinq ans après la résection complète.19,20 Pour les cas de résection incomplète et les cas récurrents, la radiothérapie peut être efficace, bien qu’elle soit rarement utilisée pour la FM en raison des événements indésirables graves. Khorsand et Karakousis21 ont rapporté que la radiothérapie réduisait la récurrence de la FM à 20% -40% par rapport à une réduction de 40% -70% obtenue uniquement avec la chirurgie. Santti et al22 ont également conclu que la radiothérapie était une option précieuse pour le traitement des tumeurs desmoïdes. En outre, la chimiothérapie (vincristine, cyclophosphamide et dactinomycine – seule ou en association), les anti-inflammatoires non stéroïdiens, la manipulation hormonale (tamoxifène, inhibiteurs de l’aromatase et gonadotrophine) et la thérapie cible moléculaire (imatinib, sorafénib et sunitinib) peuvent être des choix alternatifs.5,17,19,23,24

Dans cet article, nous avons rapporté les cas de deux patients atteints de MF qui ont été mal diagnostiqués avec une métastase ganglionnaire et qui avaient déjà subi une hémicolectomie droite laparoscopique réussie. Les deux patients d’âge moyen, tous deux avec une stadification pathologique de pT2N0M0, ont montré une masse mésentérique nouvellement détectée un an environ après une hémicolectomie droite réussie. De plus, les deux patients ont été mal diagnostiqués avec des métastases ganglionnaires au début. Il est rapporté que plus de 90% des cas de cancer ascendant du côlon au stade pT2N0M0 peuvent survivre jusqu’à cinq ans après une hémicolectomie droite réussie sans récidive locale ni métastase.25 Ainsi, la probabilité de métastases ganglionnaires dans les cas à un stade précoce après une chirurgie radicale est rare. Bien que seul un suivi régulier soit nécessaire pour les patients au stade pT2N0N0, ils doivent accepter une chimiothérapie une fois que les métastases ganglionnaires postopératoires ont été diagnostiquées. Cependant, une chimiothérapie supplémentaire ne doit pas être prise à l’aveugle et doit être basée sur des résultats pathologiques définis par biopsie par aspiration. Dans les cas où la biopsie par aspiration est difficile, l’exploration laparoscopique, ou laparotomie exploratoire, reste une méthode à valeur diagnostique et thérapeutique. En outre, la discussion MDT joue un rôle important pour éviter les diagnostics erronés et fournit le meilleur mode de diagnostic et de thérapie pour des cas particuliers tels que ceux-ci.

Conclusion

La MF a un faible taux de morbidité et a tendance à être mal diagnostiquée en raison d’une reconnaissance insuffisante. Ses symptômes cliniques et ses caractéristiques d’imagerie ne sont pas typiques. Une masse croissante, nouvellement détectée au cours du processus de suivi post-chirurgical, devrait susciter des inquiétudes et indiquer une récurrence et des métastases potentielles. Cependant, le diagnostic différentiel, y compris la FM, doit également être examiné avec soin.

Divulgation

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts dans ce travail.

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