Syndrome aortique moyen chez deux prématurés

Patient 1

Le patient était un nourrisson de sexe masculin né d’une femme G2P1 de 20 ans. L’échocardiogramme fœtal (ÉCHO) à 27 semaines a détecté une fermeture prématurée du canal artériel, une diminution de la fonction systolique du ventricule droit (RV) et une hypertrophie du RV. Le patient a été livré par césarienne à 28 semaines pour une aggravation de la fonction RV. Il a eu besoin d’intubation, de compressions thoraciques et d’épinéphrine intratrachéale pour l’apnée et la bradycardie à 2 min de vie. Les scores d’APGAR étaient de 7, 1 et 7, à 1, 5 et 10 min, respectivement. Le poids à la naissance était de 1605 grammes. Fréquence cardiaque: 180 battements par min, fréquence respiratoire: 52 respirations par min, saturations préductales et postductales: supérieures à 95% sur FiO2 de 0,3 et support de ventilateur mécanique conventionnel. Il y avait une différence significative de pression artérielle (TA) entre les membres supérieurs et inférieurs: bras droit 78/43 mm Hg, bras gauche 52/39 mm Hg, jambe droite 37/27 mm Hg, la pression artérielle de la jambe gauche n’a pas pu être obtenue. Il n’avait pas de caractéristiques dysmorphiques appréciables. Les bruits de respiration étaient normaux; les murmures étaient absents. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie ni de bruit abdominal. Le pouls brachial droit était bien ressenti, mais les impulsions brachiales et fémorales gauche étaient diminuées.

L’ÉCHO postnatal a démontré un arc aortique droit largement breveté, un petit canal artériel et une fonction systolique du RV fortement diminuée. Une angiographie par tomodensitométrie (TDM) a identifié un rétrécissement de l’aorte abdominale juste en dessous du niveau des origines des artères mésentériques cœliaques et supérieures qui mesurait 1,4 × 1 mm à sa partie infrarénale la plus étroite (Figure 1). L’aorte abdominale a alors augmenté de diamètre (2,7 mm × 2.4 mm) juste avant la bifurcation iliaque. Collatéraux paraspinaux / lombaires élargis introduits dans l’aorte abdominale à plusieurs niveaux. Les artères rénales étaient diminutives sans apport collatéral aux reins. L’échographie rénale a démontré des reins de taille normale. Les taux sériques de créatinine ont culminé le troisième jour de vie à 1,3 mg de dl−1 et se sont normalisés à 0,6 mg de dl−1 à la quatrième semaine de vie. Les tests génétiques ont exclu Williams et le syndrome de délétion 22q11.

Figure 1
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Une reconstruction 3D haute résolution de la tomodensitométrie (TDM) de la poitrine et de l’abdomen du patient 1: la flèche pointe vers la zone de rétrécissement de l’aorte abdominale. SMA : Artère mésentérique supérieure.

Il est resté sous assistance respiratoire pendant 5 jours et a été extubé à une pression positive continue des voies respiratoires. Il a reçu de l’oxyde nitrique et de la dopamine inhalés pendant 3 jours. L’évolution du patient a été marquée par une hypertension systémique sévère avec une pression artérielle systolique du bras droit de 130 mm Hg et un gradient de 60 mm entre le bras droit et les membres inférieurs. L’hypertension systémique a persisté malgré l’ajout de plusieurs antihypertenseurs (clonidine, amlodipine, propranolol et hydrochlorothiazide). La thérapie chirurgicale n’a pas été envisagée car le patient était prématuré. Une hypertrophie ventriculaire gauche et un saignement bilatéral de la matrice germinale ont été notés à 2 mois. La patiente est sortie de l’unité de soins intensifs néonatals après un séjour de 4 mois. Il a été réadmis à l’hôpital 3 semaines plus tard après avoir subi un arrêt cardio-respiratoire à la suite d’un épisode fébrile. Il a subi une grave lésion hypoxique-ischémique au cerveau et le soutien médical a été retiré.

Patient 2

Ce patient était un nourrisson de sexe masculin, jumeau B, né prématurément à 29 semaines d’une multigravida de 39 ans par césarienne secondaire à un travail prématuré et à la présentation du jumeau A par le siège. Les scores d’APGAR étaient de 6 et 8 à 1 et 5 min, respectivement. Son cours initial était remarquable pour une hémorragie intraventriculaire (IVH) de grade III notée pour la première fois à l’âge de 1 semaine. Le poids à la naissance était de 1443 grammes. Fréquence cardiaque: 153 battements par min, fréquence respiratoire: 77 respirations par min, TA: notable pour un gradient significatif (bras droit 141/81, bras gauche 139/88, jambe droite 92/45 et jambe gauche 92/45 mm Hg). Deux grandes taches de café au lait ont été notées sur la joue gauche. Les bruits de respiration étaient clairs; un court souffle systolique de 1/6 a été entendu au-dessus de la bordure sternale gauche. Les impulsions brachiales étaient bien ressenties, mais les impulsions fémorales étaient faibles. Il n’y avait pas d’hépatosplénomégalie ni de bruit abdominal.

ECHO a démontré une obstruction sévère de l’aorte thoracique distale au niveau du diaphragme et une hypertrophie ventriculaire gauche sévère. L’échographie rénale a montré des reins normaux avec des artères rénales patentes. L’angiographie par tomodensitométrie a révélé un arc aortique de calibre normal et une aorte descendante proximale. Au niveau du hiatus diaphragmatique, un segment de rétrécissement de 7 mm a été apprécié, la partie la plus étroite mesurant 1,7 mm × 1,7 mm (Figure 2). L’aorte abdominale proximale était de calibre normal. Cependant, au-delà du niveau de l’artère mésentérique supérieure, l’aorte a de nouveau rétréci de diamètre au niveau de sa bifurcation dans les artères iliaques communes. Le tronc cœliaque était breveté mais aussi rétréci en calibre. Les deux artères rénales étaient patentes mais rétrécies tout au long de leur parcours. La fonction rénale était normale. La neurofibromatose-1 a été exclue par séquençage de l’ADN du gène NF-1.

Figure 2
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Tomodensitométrie (TDM) avec contraste de la poitrine et de l’abdomen du patient 2: deux zones distinctes de rétrécissement de l’aorte sont représentées: flèche noire, rétrécissement de l’aorte thoracique distale au niveau du diaphragme; flèche blanche, rétrécissement de l’aorte abdominale distale au décollage de l’artère mésentérique supérieure (SMA). Un arc, un arc aortique; IVC, veine cave inférieure.

L’hypertension était sévère et récalcitrante au traitement malgré l’utilisation de plusieurs médicaments antihypertenseurs (propranalol, hydralazine, clonidine et minoxidil). L’évolution était encore compliquée par une extension parenchymateuse de l’IVH, une hydrocéphalie non communicante mais stable et une encéphalomalacie kystique sévère bilatérale. La thérapie chirurgicale pour traiter la coarctation n’a pas été poursuivie en raison d’un faible poids à la naissance, d’une prématurité et d’un pronostic probablement médiocre. Il a été transféré dans un établissement de soins chroniques, où il est décédé 2 mois plus tard, à l’âge de 6 mois, après avoir subi un accident vasculaire cérébral hémorragique important.

La présentation de la MAS chez les prématurés est très rare. Seuls deux autres cas de prématurés présentant une MAS à 31 et 35 semaines ont été décrits.7, 8 Patients atteints de MAS sont généralement diagnostiqués pendant l’enfance ou l’adolescence bien que la présentation en bas âge ait été rapportée.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 On suppose que cette tendance récente à un âge plus précoce à la présentation pourrait être le résultat de l’amélioration des méthodes de diagnostic et d’une augmentation des naissances prématurées.10

Les prématurés diagnostiqués avec une MAS ont probablement un très mauvais pronostic. Les deux prématurés atteints de MAS précédemment signalés sont décédés des suites de séquelles d’hypertension sévère, l’une due à un dysfonctionnement cardiaque, l’autre à la suite d’une IVH.7, 8

En conclusion, la MAS chez les prématurés est une cause rare mais grave d’hypertension. Bien que la MAS soit inhabituelle chez les prématurés, elle doit être envisagée en cas d’hypertension inexpliquée.

L’évolution clinique de la MAS chez les prématurés est compliquée et les résultats semblent défavorables.

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