Közép-aorta szindróma két koraszülött csecsemőnél

1.beteg

a beteg egy 20 éves g2p1 nőtől született férfi csecsemő volt. A magzati Echocardiogram (ECHO) a 27.héten a ductus arteriosus idő előtti záródását, a jobb kamrai (RV) szisztolés funkció csökkenését és az RV hypertrophiát észlelte. A beteget császármetszéssel szállították a 28. héten az RV funkció romlása miatt. Intubációra, mellkasi kompresszióra és intratrachealis epinefrinre volt szüksége apnoe és bradycardia esetén az élet 2 percében. Az APGAR-pontszám 7, 1 és 7 volt, 1, 5 és 10 percnél. A születési súly 1605 gramm volt. Pulzusszám: 180 ütés / perc, légzésszám: 52 légzés / perc, preduktális és posztduktális telítettség: 95% felett a FiO2 0,3-on és a hagyományos mechanikus lélegeztetőgépen. Jelentős vérnyomás (BP) különbség volt a felső és az alsó végtagok között: jobb kar 78/43 mm Hg, bal kar 52/39 mm Hg, jobb láb 37/27 mm Hg, bal láb BP nem érhető el. Nem volt észrevehető diszmorf vonása. A légzési hangok normálisak voltak, a zörejek nem voltak jelen. Nem volt hepatosplenomegalia vagy hasi bruit. A jobb brachialis pulzus jól érezhető volt, de a bal brachialis és femoralis pulzus csökkent.

a szülés utáni ECHO széles körben szabadalmaztatott jobb aortaívet, egy kis ductus arteriosust és súlyosan csökkent RV szisztolés funkciót mutatott. A komputertomográfiás (CT) angiogram a hasi aorta szűkületét azonosította közvetlenül a celiakia és a felső mesenterialis artériák eredetének szintje alatt, amely a legszűkebb infrarenalis részén 1,4 6 mm-t mért (1.ábra). A hasi aorta átmérője ekkor megnőtt(2,7 mm ~ 2.4 mm) közvetlenül a csípő bifurkációja előtt. Megnagyobbodott paraspinalis / ágyéki biztosítékok, amelyeket több szinten táplálnak a hasi aortába. A veseartériák kicsinyek voltak, anélkül, hogy a veséket biztosítanák. A vese ultrahang normál méretű veséket mutatott. A szérum kreatininszint az élet harmadik napján 1,3 mg dl−1−nél tetőzött, és az élet negyedik hetére 0,6 mg dl-1-re normalizálódott. A Williams és a 22q11 deléciós szindrómát genetikai vizsgálatokkal kizárták.

ábra 1
1. ábra

a nagy felbontású 3-D rekonstrukció komputertomográfia (CT) a mellkas és a has a beteg 1: nyíl mutat a terület szűkülete a hasi aorta. SMA: felső mesenterialis artéria.

5 napig lélegeztetőgépen maradt, és folyamatos pozitív légúti nyomásra extrubálták. Belélegzett nitrogén-monoxidot és dopamint kapott 3 napig. A beteg lefolyását súlyos szisztémás hipertónia jellemezte, a jobb kar szisztolés BP-je 130 Hgmm volt,a jobb kar és az alsó végtagok közötti 60 mm-es gradiens. A szisztémás hypertonia a több vérnyomáscsökkentő szer (klonidin, amlodipin, propranolol és hidroklorotiazid) hozzáadása ellenére is fennmaradt. A sebészeti terápiát nem vették figyelembe, mivel a beteg korai volt. Bal kamrai hypertrophiát és bilaterális germinal matrix vérzést 2 hónap elteltével figyeltek meg. A beteget 4 hónapos tartózkodás után engedték ki az újszülött intenzív osztályáról. 3 héttel később visszavitték a kórházba, miután lázas epizódot követően kardiopulmonális leállást szenvedett. Súlyos hipoxiás-ischaemiás agyi sérülést szenvedett, és az orvosi támogatást megvonták.

2. beteg

ez a beteg férfi csecsemő volt, iker B, aki koraszülött császármetszéssel született a 29. héten egy 39 éves multigravidában a koraszülés következtében, és az iker a farfekvéses megjelenése.az APGAR-pontszám 6, illetve 8 volt az 1. és 5. percben. Fokozatú intraventrikuláris vérzés (IVH), amelyet először 1 hetes korban észleltek. A születési súly 1443 gramm volt. Pulzusszám: 153 ütés / perc, légzésszám: 77 légzés / perc, BP: jelentős gradiens (jobb kar 141/81, bal kar 139/88, jobb láb 92/45 és bal láb 92/45 Hgmm). Két nagy Cafeteria au lait foltot észleltek a bal arc felett. A légzési hangok tiszták voltak; rövid, 1/6-os szisztolés zörej hallatszott a bal szegycsont határán. A brachialis impulzusok jól érezhetők voltak, de a combcsont impulzusai gyengék voltak. Nem volt hepatosplenomegalia vagy hasi bruit.

az ECHO a disztális mellkasi aorta súlyos obstrukcióját mutatta ki a membrán szintjén és súlyos bal kamrai hipertrófiát. A vese ultrahang normális veséket mutatott szabadalmaztatott veseartériákkal. A CT angiográfia normál kaliberű aortaívet és proximális leszálló aortát mutatott ki. A diafragmatikus szünet szintjén egy 7 mm-es szűkítési szegmenst értékeltünk, a legszűkebb rész 1,7 mm-es 1,7 mm-es mérésével (2. ábra). A proximális hasi aorta normális kaliberű volt. Azonban a felső mesenterialis artéria szintjén túl felszáll, az aorta átmérője ismét szűkült a bifurkáció szintjére a közös iliac artériákba. A celiakia törzs szabadalom volt, de kaliberében is szűkült. Mindkét veseartéria szabadalom volt, de az egész pályájuk mentén szűkült. A vesefunkció normális. A Neurofibromatosis-1-et az NF-1 gén DNS-szekvenálásával zárták ki.

ábra 2
2. ábra

komputertomográfiás (CT) vizsgálat a 2. beteg mellkasának és hasának kontrasztjával: az aorta szűkítésének két különálló területe látható: fekete nyíl, a disztális mellkasi aorta szűkítése a membrán szintjén; fehér nyíl, a hasi aorta szűkítése disztálisan a felső mesenterialis artéria (SMA) felszállásáig. Egy ív, aortaív; IVC, alsó vena cava.

a hypertonia súlyos és ellenszenves volt a terápiával szemben annak ellenére, hogy többféle vérnyomáscsökkentő gyógyszert (propranalol, hidralazin, klonidin és minoxidil) alkalmaztak. A lefolyást tovább bonyolította az IVH parenchymás kiterjesztése, a nem kommunikáló, de stabil hydrocephalus és a bilaterális súlyos cysticus encephalomalacia. A coarctatio kezelésére szolgáló sebészeti terápiát nem folytatták az alacsony születési súly, a koraszülés és a valószínűleg rossz prognózis miatt. Áthelyezték egy krónikus gondozási intézménybe, ahol 2 hónappal később, 6 hónapos korban halt meg, miután kiterjedt vérzéses stroke-ot szenvedett.

a MAS bemutatása koraszülött csecsemőknél nagyon ritka. A 31.és 35. héten MAS-t mutató koraszülött csecsemőknek csak két másik esetét írták le.7, 8 Mas-ban szenvedő beteget általában gyermekkorban vagy serdülőkorban diagnosztizálnak, bár csecsemőkorban történő megjelenésről számoltak be.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 úgy gondolják, hogy ez a közelmúltbeli tendencia a korábbi életkor felé a bemutatáskor a jobb diagnosztikai módszerek és a koraszülések számának növekedése lehet.10

A Mas-val diagnosztizált koraszülött csecsemőknek valószínűleg nagyon rossz a prognózisa. Mindketten korábban beszámoltak a MAS-ban szenvedő koraszülött csecsemőkről a súlyos hipertónia következményeinek kialakulása következtében halt meg, az egyik a szívműködés miatt diszfunkció, a másik az IVH következményeként.7, 8

összefoglalva, a koraszülött csecsemőknél a MAS ritka, de súlyos oka a magas vérnyomásnak. Bár a MAS szokatlan a koraszülötteknél, megmagyarázhatatlan magas vérnyomás esetén figyelembe kell venni.

a MAS klinikai lefolyása koraszülötteknél bonyolult, és az eredmények kedvezőtlennek tűnnek.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.