mesenterialis fibromatosis, amelyet nyirokcsomó-áttéttel rosszul diagnosztizáltak a sikeres laparoszkópos jobb hemicolectomia után: két esetről szóló jelentés az irodalom áttekintésével

Bevezetés

a Fibromatózist, amelyet desmoid fibromatosisnak is neveznek, először Muller írta le 1838-ban.1 Ez egy ritka daganattípus, amelyet a mesenchymalis szövet, amelynek éves előfordulási gyakorisága csak két-négy eset / millió, és az összes lágyrész-daganat 3% – át teszi ki.2 a mesenterialis fibromatosis (MF), az intraabdominalis fibromatosis egyik típusa, alacsony morbiditási rátával rendelkezik.3 míg a korábbi tanulmányok kimutatták, hogy az MF etiológiája összefügg a traumával, a műtéttel, a hormonokkal és az öröklődéssel,1,3-5 a fibromatosis specifikus etiológiája továbbra sem tisztázott.

a rosszindulatú daganatok radikális műtétét követően a növekvő hasi tömeget általában a kiújulás és a metasztázis bizonyítékának tekintik, míg más betegségeket ritkán vesznek figyelembe. Ezeknek a betegségeknek a diagnosztizálása nagyon nehéz, és a Hibadiagnózis által okozott hibaterápia jelentős hatással lehet a betegekre. Itt, két MF-ben szenvedő beteg eseteiről számolunk be, akiket tévesen diagnosztizáltak nyirokcsomó metasztázissal korai stádiumú vastagbélrákban. Ezek a betegek korábban sikeres laparoszkópos jobb hemicolectomián estek át. A betegség diagnosztizálásának ritkasága és nehézségei alapján itt az a szándékunk, hogy segítsük a klinikusokat az MF mélyebb megértésében.

esetjelentések

1.eset

egy 54 éves férfit felvettek a Nemzeti rákközpontba/Rákkórház, Kínai Orvostudományi Akadémia és Pekingi Unió Orvosi Főiskola 2011 augusztusában két hónapos kórtörténetében pozitív széklet okkult vérvizsgálat. Patológiai eredmények megerősítették adenokarcinóma a növekvő vastagbél endoszkópos biopszia. A szövettanban nem voltak polipok, és nem volt családi anamnézisben familiáris adenomatosus polyposis (FAP)/colorectalis carcinoma; emellett emelkedett a carcinoembryonic antigen (CEA). Az Abdomino-kismedencei számítógépes tomográfia (CT) nem mutatott metasztázist a nyirokcsomókban vagy a távoli szervekben. Egyéb preoperatív kiegészítő vizsgálatok, beleértve a mellkasröntgen, elektrokardiogram, vérvizsgálat, nem mutattak nyilvánvaló ellenjavallatokat a műtétre. Így a beteg sikeres laparoszkópos jobb hemicolectomián esett át, a posztoperatív gyógyulás pedig eseménytelen volt. A posztoperatív patológia azt mutatta, hogy egy mérsékelten differenciált adenokarcinóma behatolt a felszíni muscularisba. Nem találtak nyirokcsomó metasztázist (0/22), így a patológiás stádium pT2N0M0 volt. A kórházi mentesítés után a beteget felkérték, hogy háromhavonta látogassa meg az orvosokat nyomon követés céljából.

a 12 hónapos nyomon követés során a CT-vizsgálat új többszörös tömegeket tárt fel a hasüregben: a legnagyobb 1,5 cm rövid átmérőjű volt (1a ábra). Két hónappal később egy másik CT-vizsgálat azt mutatta, hogy a tömegek növekedtek, és a legnagyobb 2,3 cm rövid átmérőjű volt (1b ábra). A teljes has ultrahangvizsgálata (USG) azt mutatta, hogy a legnagyobb tömeg ~3 cm volt, és a köldök bal oldalán található. Pozitron emissziós tomográfia-komputertomográfia (PET-CT) azt mutatta, több csomók található a hasüregben, és hogy a legnagyobb volt 2,6 cm rövid átmérőjű (SUVmax=1,9) (ábra 1C). Multidiszciplináris csoport (MDT) megbeszélést követően úgy gondoltuk, hogy a kivágásos biopsziás műtét volt a legjobb kezelési lehetőség. A beteget tehát 2012 októberében visszafogadták intézményünkbe, két hónapos kórtörténettel újonnan észlelt hasi tömegek.

1. ábra (a) számítógépes tomográfia (CT) a 2012 augusztusában, egy évvel a műtét után végzett vizsgálat kimutatta az újonnan észlelt többszörös tömeget a mesenteriában. (B) a CT-vizsgálat azt mutatta, hogy a tömegek két hónap elteltével növekedtek, és hogy a legnagyobb 2,3 cm rövid átmérőjű volt. (C) pozitron emissziós tomográfia-CT kimutatta, hogy több csomó található a mesenteriumban, és hogy a legnagyobb 2,6 cm rövid átmérőjű (SUVmax=1,9). (D) a műtéti minta a vékonybél egy szögelt szegmenséből állt, amely ~25 cm hosszú volt, és a mesenteriában több különböző méretű tömeget mutatott ki, amelyek közül a legnagyobb 3,5 6 3 3 cm-t mért. (E) mikroszkópos vizsgálat (600) feltárta, hogy a tömegek jól differenciált fibroblasztokból álltak, és hogy az ileum muscularis-t a mezenchimális sejtek homogén proliferációja támadta meg. Az(F-I) immunhisztokémiai eredmények a következők voltak: a (D)-katenin (1+), WT− 1 (+), CD34 (−) és ae1/AE3 ( -).

feltáró laparotomiát végeztünk a középső ileum szegmens reszekciójával, és végponttól végpontig terjedő anasztomózist végeztünk a proximális ileum szegmens és a disztális ileum között. A műtéti minta a vékonybél egy szögelt szegmenséből állt, amely ~25 cm hosszú volt, a mesenteriában pedig több különböző méretű tömeget mutatott, amelyek közül a legnagyobb 3,5 6 3 3 cm-t mért (1D ábra). A mikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy ezek a tömegek jól differenciált fibroblasztokból álltak, és hogy az ileum muscularis-t a mezenchimális sejtek homogén proliferációja támadta meg (1e ábra). Ezeknek a sejteknek a mitotikus aktivitása < 5/50 nagy teljesítményű mező volt. Nem találtak nyirokcsomó áttétet. Az immunhisztokémiai eredmények azt mutatták, hogy a tumor pozitív volt a (Z) 6-SMA, a (Z) 1F.Ábra és a (Z) WT-1 (1g. ábra) esetében, és negatív volt a (Z) CD117, CD34 (1h. ábra), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (1i. ábra), CK5/6, MC és EMA esetében. A követést követő öt évnél hosszabb időszakon belül nem észleltek kiújulást.

2. eset

2013 szeptemberében egy 52 éves férfit vettek fel intézményünkbe egy hónapos anamnézissel a jobb alsó kvadráns kellemetlensége. A kolonoszkópia az ileocecalis csomópontnál 4-3-3 cm-es tömeget mutatott ki, és a patológia az adenokarcinóma diagnózisához vezetett. A szövettanban nem voltak polipok, és nem volt családi anamnézisben FAP/colorectalis carcinoma; továbbá a CEA normális volt. Az 1. esethez hasonlóan sikeres laparoszkópos jobb hemicolectomiát végeztünk. A műtét utáni gyógyulás eseménytelen volt. A posztoperatív patológia azt mutatta, hogy egy mérsékelten differenciált adenokarcinóma behatolt a mély izomzatba. Lymphocavascularis tumor embolust és ideginváziót nem figyeltek meg. Nem volt bizonyíték nyirokcsomó metasztázisra (0/38); következésképpen a patológiás stádium pT2N0M0 volt. A kórházi mentesítés után a beteget felkérték, hogy háromhavonta látogassa meg az orvosokat nyomon követés céljából.

a 12 hónapos nyomon követés során a CT-vizsgálat azt mutatta, hogy a mesenteriában 1,1 cm rövid átmérőjű tömeg található, ami azt jelzi, hogy a nyirokcsomó metasztázisát figyelembe kell venni (2a.ábra). 2015 januárja és 2016 decembere között további öt CT-vizsgálat kimutatta, hogy a tömeg egyre nagyobb lett. 2016 decemberében egy CT-vizsgálat kimutatta, hogy a rövid, 1,8 cm átmérőjű tömeg szorosan kapcsolódik a bal ureterhez és a bal hidronephrosishoz. 2017 februárjában a PET-CT kimutatta, hogy a bal húgyvezetéket ~2,8 6,8 cm nagyságú tömeg tömörítette, fokozott anyagcserével (SUVmax=4,1), a bal közös csípőér mellett (2b ábra). A tömeg felett a bal ureterectasia és a hydronephrosis nyilvánvaló volt (2C ábra). 2017 februárjában, az MDT megbeszélését követően a beteget visszafogadták intézményünkbe, több mint kétéves kórtörténettel újonnan kialakult retroperitoneális tömeg.

2. ábra (a) A 2014 októberében végzett számítógépes tomográfiás vizsgálat 1,1 cm rövid átmérőjű tömeget mutatott a retroperitoneumban, 13 hónappal a műtét után. (B és C) pozitron emissziós tomográfia-a számítógépes tomográfia azt mutatta, hogy a bal uretert ~2,8 6db tömeg tömörítette.8 cm méretű mellett található a bal közös csípő hajó, és hogy a fenti a tömeg, volt bizonyíték a bal ureterectasia és hydronephrosis. (D) A Makrográfia azt mutatta, hogy a bozontos tömeg 4,5 6,5 3,5 cm nagyságú volt, cisztás szilárd keresztmetszettel, barna vörös és szürkésfehér színű, homályos határral. (E) mikroszkópos vizsgálat (600) kimutatta, hogy a tömeg viszonylag ritka orsósejtekből állt, amelyek egyértelműen abnormálisak voltak, és amelyekben a mitotikus aktivitás ritka volt. (F–I) immunhisztokémiai eredmények s-100(1+), desmin(1+), CD117 (−) és DOG1 (−).

feltáró laparotómiát csak a tömeg reszekciójával végeztünk. A műtét során megállapítottuk, hogy a tömeg a sigmoid vastagbél mezokolonján helyezkedik el, és a szomszédos mesenteriolumhoz és a bal ureterhez tapadt. A makrográfia azt mutatta, hogy a bozontos tömeg 4,5 6,5 6,5 cm nagyságú (2D ábra), cisztás szilárd keresztmetszettel. A keresztmetszet színe barna vörös és szürkésfehér volt, és a határ nem volt világos. A mikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a tömeg orsósejtekből állt; a sejtek viszonylag ritkák és egyértelműen normálisak voltak, és a mitotikus aktivitás ritka volt (2e.ábra). Az immunhisztokémiai eredmények azt mutatták, hogy a tumor pozitív volt a CA-kateninre, az S-100-ra (2F.Ábra) és a desminre (2G. Ábra), és negatív volt az AE-SMA-ra, a CD117-re (2h. ábra), a CD34-re, a DOG1-re (2i. Ábra) és az AE1/AE3-ra. Az alapvető szoros nyomon követés ellenére a beteg jelenleg jó állapotban van.

beleegyezés

a betegek írásbeli tájékoztatáson alapuló beleegyezést adtak az eset részleteinek és a kísérő képek közzétételéhez.

Vita

míg a fibromatosis szövettanilag jóindulatú, az infiltráló növekedésű daganatok lokálisan behatolhatnak, és kimetszést követően megismétlődhetnek, bár ezek ritkán metasztatizálódnak.Az 5,6 MF a fibromatosis ritka típusa, amely a fibromatosis ~8% – át teszi ki.2,3 az MF legtöbb esete szórványos, és traumával, műtéttel és endokrin tényezőkkel hozható összefüggésbe.1,3-5 MF másodlagos az urológiai műtét és a gastrointestinalis stromalis tumor (GIST) reszekciója miatt is beszámoltak.7,8 számos tanulmány arról is beszámolt,hogy az MF a fap-val és a Gardner-szindróma összetevőjeként fordulhat elő, 9-11, amelynek arányait 10% -15% és 4% -29% – ként jelentették; így az öröklődés jelentős ok-okozati tényezőt jelenthet.

a klinikai tünetek a tömeg méretétől, számától és helyétől függően változnak a homályos hasi diszkomforttól, a hasi feszültségtől és a fájdalomtól, bár a leggyakoribb tünet a tünetmentes hasi tömeg. A fizikai vizsgálat nem valószínű, hogy kimutatja az ilyen rendellenességeket, kivéve, ha azok megfelelő méretűek. Bélelzáródás, bélperforáció, ureterectasia, ischaemia és hydronephrosis mind az MF szövődményeként számoltak be.12-14 ezenkívül Kim et al15 ritka szövődményről számolt be egy fiatal nőben, akinél másodlagos hipertónia alakult ki az MF eredményeként.

a CT, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és az USG mind felhasználható az MF eseteinek diagnosztizálására és nyomon követésére. A tömegek kiterjedése, valamint a tömeg és a közeli szervek közötti kapcsolat egyértelműen kimutatható CT-és MRI-vizsgálatokkal, valamint a reszekció értékelésével. Az USG különösen érzékeny a tömeg helyére, számára, méretére és véráramára. Az egyetlen preoperatív kvalitatív módszer a tű aspirációs citológia, CT vagy USG vezetésével. Ez azonban nehéz és veszélyes invazív manipuláció az MF számára. Vérzés, perforáció és terjedés súlyos szövődményként fordulhat elő. A differenciáldiagnózisok közé tartozik a GIST, a lymphoma, a gyulladásos fibroid polip, a fibrosarcoma és a carcinoid tumor.16-18 az immunhisztokémia hatékony módszer a diagnózis megerősítésére. Ezekben az esetekben különbséget kell tenni a GIST és az MF között a CD34, a Mhz-catenin, a DOG1 és a KIT eredményei alapján.16

a műtét a leghatékonyabb módszer a reszekálható tömegek számára. Tanulmányok kimutatták, hogy a helyi kiújulási arány öt évvel a teljes reszekció után 25-50%.19,20 hiányos reszekcióval és visszatérő esetekkel járó esetekben a sugárterápia hatékony lehet, bár ezt ritkán alkalmazzák az MF-re a súlyos nemkívánatos események miatt. Khorsand és Karakousis21 arról számoltak be, hogy a sugárterápia az MF visszatérését 20% -40% – ra csökkentette, szemben a csak műtéttel elért 40% -70% – os csökkenéssel. Santti et al22 arra a következtetésre jutott, hogy a sugárterápia értékes lehetőség volt a desmoid daganatok kezelésére. Ezenkívül a kemoterápia (vinkrisztin, ciklofoszfamid és daktinomicin – önmagában vagy kombinációban), a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, a hormonális manipuláció (tamoxifen, aromatáz inhibitorok és gonadotropin) és a molekuláris célterápia (imatinib, szorafenib és szunitinib) alternatív lehetőségek lehetnek.5,17,19,23,24

ebben a cikkben két MF-ben szenvedő beteg eseteiről számoltunk be, akiket tévesen diagnosztizáltak nyirokcsomó metasztázissal, akik korábban sikeres laparoszkópos jobb hemicolectomián estek át. A két középkorú beteg, mindkettő a pT2N0M0 patológiás stádiumával, újonnan észlelt mesenterialis tömeget mutatott egy évvel a sikeres jobb hemicolectomia után. Ezenkívül mindkét beteget tévesen diagnosztizálták nyirokcsomó áttét elején. Úgy tűnik, hogy a növekvő vastagbélrákos esetek több mint 90% – a pt2n0m0 stádiumú öt évig képes túlélni a sikeres jobb hemicolectomia után, helyi kiújulás vagy metasztázis nélkül.25 így a nyirokcsomó metasztázisának valószínűsége a radikális műtétet követő korai stádiumú esetekben nem gyakori. Bár a pT2N0N0 stádiumú betegeknél csak rendszeres nyomon követésre van szükség, el kell fogadniuk a kemoterápiát, miután a posztoperatív nyirokcsomó áttétet diagnosztizálták. A további kemoterápiát azonban nem szabad vakon alkalmazni, és az aspirációs biopszia határozott kóros eredményein kell alapulnia. Azokban az esetekben, amikor az aspirációs biopszia nehéz, a laparoszkópos feltárás vagy a feltáró laparotomia diagnosztikai és terápiás értékű módszer marad. Ezenkívül az MDT-beszélgetés fontos szerepet játszik a téves diagnózisok elkerülésében, és a legjobb diagnosztikai és terápiás módot biztosítja az ilyen speciális esetekben.

következtetés

az MF-nek alacsony a morbiditási aránya, és az elégtelen felismerés miatt gyakran tévesen diagnosztizálják. Klinikai tünetei és képalkotó jellemzői nem tipikusak. A növekvő tömeg, amelyet a műtét utáni nyomon követés során újonnan észlelnek, aggodalomra ad okot, és potenciális kiújulást és metasztázist jelez. A differenciáldiagnózist, beleértve az MF-et is, gondosan meg kell fontolni.

közzététel

a szerzőknek nincs összeférhetetlensége ebben a munkában.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.