Presenza di infezione da HIV in pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Sir, Giovani donne, la popolazione in cui il lupus eritematoso sistemico (LES) è il più comunemente diagnosticato, non sono considerate ad alto rischio di infezione da HIV nel regno UNITO. Descriviamo due casi in cui una diagnosi di SLE sieronegativo è stata fatta per motivi clinici qualche tempo prima del rilevamento dell’infezione da HIV.

Il caso 1 era una donna colombiana bianca di 35 anni che nel novembre 1996 presentava dolore al ginocchio e al gomito, secchezza degli occhi e della bocca e sintomi indicativi del fenomeno di Raynaud. Era stata diagnosticata con SLE altrove nel 1995, quando era stato trovato per avere un rash farfalla florido e perdita di capelli. Le indagini hanno rivelato una velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) di 88 mm/h, un basso livello di C4 e linfopenia di 0,8 × 109/l (valore normale >1,5 × 109/l). Gli anticorpi antinucleari (ANA), il DNA anti‐doppio filamento (anti‐dsDNA), l’anticorpo antifosfolipidico e l’anticoagulante lupus sono risultati negativi. La diagnosi di SLE sieronegativo attivo è stata concordata e prednisolone è stato aggiunto alla sua terapia con idrossiclorochina. Ha sviluppato difficoltà a camminare. Le apparenze alla risonanza magnetica sono state ritenute indicative di mielite trasversa. È stata trattata con ciclofosfamide a impulsi e prednisolone e successivamente azatioprina. Ha sviluppato disartria, disfagia e ritenzione urinaria, e in questa fase aveva atassia dito–naso e nistagmo orizzontale in aggiunta alla paraparesi spastica, senza evidenza di un livello sensoriale. I risultati del liquido cerebrospinale (CSF) sono stati coerenti con la mielopatia infiammatoria. In questo periodo aveva candidosi esofagea, diarrea cronica, patogeno‐negativa e herpes orolabiale. Aveva perso 7 kg di peso.

La pancitopenia persisteva nonostante la sospensione dell’azatioprina. Quando la trefina del midollo osseo ha rivelato micobatteri ha subito un test HIV, che era positivo all’anticorpo HIV-1. Il conteggio CD4 era 1 / mm3. Il CSF conteneva citomegalovirus, virus dell’herpes simplex, virus della varicella zoster e Mycobacterium avium intracellulare (MAI). Con la terapia antivirale, antimicobatterica e antiretrovirale, c’è stato un miglioramento limitato nella sua confusione, ma nessun miglioramento nella paraparesi spastica. Non aveva avuto rash malare o artralgia per oltre 1 anno dopo aver iniziato la terapia antiretrovirale HIV/AIDS (HAART). Morì nel luglio 1999.

Il caso 2 era una donna di 44 anni, single, bianca, nata nel Regno Unito, che è stata vista da un chirurgo orale con una storia di ulcerazione orale, perdita del gusto, lingua tenera, affaticamento, alopecia a chiazze e amenorrea. La sua unica storia medica significativa era di una singola crisi epilettica, dopo di che era stata iniziata con valproato di sodio 600 mg al giorno. A quel tempo aveva sviluppato qualche disfagia e dolore vaginale e aveva perso 13 kg di peso. È stata notata per avere eritema generalizzato del palato e delle gengive buccali, linfoadenopatia cervicale e ulcere all’introito vaginale. Le indagini hanno rivelato una normale concentrazione di emoglobina, conta piastrinica e conta ematica totale bianca, con lieve linfopenia (1,4 × 109/l) e un aumento della VES di 56 mm/h. I test di funzionalità renale ed epatica sono risultati nella norma. ANA erano negativi e C3 era normale, ma C4 era bassa. IgG, IgA e IgM sono stati sollevati. La biopsia della mucosa orale ha mostrato microulcerazione con un infiltrato linfocitico denso e una singolaph fungina. Le apparenze erano coerenti con la diagnosi clinica di LES sieronegativo. La paziente è stata indirizzata a un reumatologo, ma prima di essere vista ha frequentato il pronto soccorso con polmonite lobare destra. La broncoscopia ha rivelato la presenza di Mycobacterium Tuberculosis multiresistente e Pneumocystis carinii nei lavaggi bronchiali. E ‘ risultata positiva all’anticorpo HIV. Il suo numero di CD4 era 20 / mm3. È stata avviata la terapia anti‐tubercolare a sei farmaci e HAART. Non ha avuto ulcerazioni orali o eruzioni cutanee per oltre 1 anno.

Ci sono molte somiglianze tra le manifestazioni cliniche e di laboratorio del lupus eritematoso sistemico (LES) e quelle dell’infezione da HIV. Sono stati riportati pochissimi casi di coesistenza di LES e HIV nello stesso individuo , che sembra verificarsi molto meno comunemente di quanto le relative prevalenze delle due malattie ci portino a prevedere .

Il LES coinvolge la malattia degli organi linfoidi, della pelle, delle articolazioni, del sistema nervoso centrale, dei reni e dei polmoni, così come l’HIV. Rash malare, ulcerazione orale, sindromi sicca, alopecia, artralgia e artrite, febbre e neuropatie sono caratteristiche di entrambe le condizioni . In entrambe le malattie possono verificarsi numerosi risultati di laboratorio, tra cui leucopenia, linfopenia, ipergammaglobulinemia e presenza di anticorpi antifosfolipidi. ANA e fattore reumatoide si verificano, anche se meno frequentemente, in individui con infezione da HIV, ma la presenza di anti‐dsDNA non è stata descritta .

In entrambi i casi di cui sopra, i risultati di laboratorio hanno mostrato aumento della VES, bassi livelli di C4 e ANA negativa. Sintomi e segni alla presentazione suggerivano SLE, e nel caso 1 il paziente soddisfaceva i criteri ARA per SLE. Entrambi gli individui erano single, donne bianche con un basso numero di partner sessuali e nessuna storia di uso di droghe iniettabili. Una revisione retrospettiva dei fattori di rischio ha rivelato che il rapporto eterosessuale nel Regno Unito era la probabile modalità di acquisizione in entrambe le donne. Poiché la trasmissione eterosessuale dell’HIV rappresenta ora la maggior parte delle nuove diagnosi di HIV nel Regno Unito, non può essere esclusa nelle giovani donne per mancanza di soli fattori di rischio. Il test deve essere considerato in particolare nel LES sieronegativo, che rappresenta meno del 5% delle diagnosi di LES , e prima dell’istituzione della terapia immunosoppressiva.

Corrispondenza con: D. Clutterbuck.

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