腹腔鏡下右半結腸切除成功後にリンパ節metastasisと誤診された腸間膜線維腫症:文献のレビューを伴う二つの症例の報告

Introduction

線維腫症は、デスモイド線維腫症とも呼ばれ、1838年1月にミュラーによって最初に記載された。間葉系組織からの年間発生率は百万人あたりわずか二から四例であり、すべての軟部組織腫瘍の3%を占めています。2腸間膜線維腫症(MF)は、腹腔内線維腫症の一種であり、罹患率が低い。3以前の研究では、MFの病因が外傷、手術、ホルモン、および遺伝に関連していることが明らかにされているが、1、3-5線維腫症の特定の病因は不明のまま

悪性腫瘍の根治手術後、腹部腫瘤の増加は一般的に再発および転移の証拠と考えられているが、他の疾患はほとんど考慮されていない。 これらの疾患の診断は非常に困難であり、エラー診断によって引き起こされるエラー治療は、患者に大きな影響を与える可能性があります。 早期大腸癌におけるリンパ節metastasisと誤診されたMF患者の症例を報告した。 これらの患者は以前に成功した腹腔鏡下右半結腸切除術を受けていた。 この状態を診断する際の希少性と困難さに基づいて、ここでの私たちの意図は、臨床医にMFのより深い理解を提供するのを助けることです。

症例報告

症例1

54歳の男性が、2011年に国立がんセンター/がん病院、中国医学院、北京連合医科大学に入院し、糞便潜血検査が陽性であった。 病理所見は内視鏡的生検により上行結腸の腺癌を確認した。 組織学的にはポリープはなく,家族性腺腫性ポリポーシス(FAP)/結腸直腸癌の家族歴はなく,さらに癌胎児抗原(CEA)の上昇が認められた。 腹部-骨盤c tではリンパ節や遠隔臓器への転移は認められなかった。 胸部x線写真,心電図,血液検査などの他の術前補助検査では,手術に対する明らかな禁忌は示さなかった。 腹腔鏡下右半結腸切除術を施行し,術後の回復は良好であった。 術後病理所見では中分化型腺癌が表在性筋層に浸潤していた。 リンパ節metastasisは発見されなかった(0/22)ので、病理学的病期分類はpt2n0m0であった。 退院後、患者はフォローアップのために三ヶ月ごとに医師を訪問するように求められました。

12ヶ月の経過観察で、CTスキャンにより腹腔内に新たな複数の腫瘤が認められ、最大のものは短径1.5cmであった(図1A)。 2ヶ月後、別のCTスキャンでは、塊が成長しており、最大のものは短い直径で2.3cmであることが示されました(図1B)。 腹部全体の超音波検査(USG)は、最大の塊が-3cmであり、臍の左側に位置することを示した。 陽電子放出断層撮影-コンピュータ断層撮影(PET-CT)は、腹腔内に位置する複数の結節を示し、最大のものは短径2.6cm(SUVmax=1.9)であった(図1C)。 集学的チーム(MDT)の議論に続いて,切除生検手術が最良の治療選択肢であると考えた。 このように、患者は2012年に新たに検出された腹部腫瘤の二ヶ月の病歴を持つ私たちの施設に再入院しました。

図1(A)手術から一年後の2012年に撮影されたコンピュータ断層撮影(CT)スキャンでは、腸間膜に新たに検出された複数の腫瘤が示された。 (B)CTスキャンは、腫瘤が二ヶ月後に成長していたことを示し、最大のものは短い直径で2.3cmであったことを示した。 (C)陽電子放出断層撮影-CTは、腸間膜に複数の結節が位置し、最大のものは短径2.6cm(SUVmax=1.9)であったことを示した。 (D)外科標本は長さが-25cmを測定し、腸間膜で、3.5×3×3cmを測定した最も大きいサイズの複数の固まりを示した小腸の角張った区分から成っていた。 (E)顕微鏡検査(×100)は、塊が分化した線維芽細胞からなり、回腸筋層が間葉細胞の均一な増殖によって侵入されていたことを明らかにした。 (F–I)免疫組織化学の結果は、β-カテニン(1+)、WT-1(+)、CD34(−)、およびAE1/AE3(−)、それぞれを明らかにした。

回腸中部切除を伴う探索的開腹術を行い,近位回腸と遠位回腸との間の端間吻合を行った。 手術標本は小腸の角張った部分からなり、長さは〜25cmであり、腸間膜では様々な大きさのいくつかの塊を示し、そのうち最大のものは3.5×3×3cmであった(図1D)。 顕微鏡検査では、これらの塊は分化した線維芽細胞からなり、回腸筋層は間葉細胞の均一な増殖によって侵入していたことが明らかになった(図1E)。 これらの細胞の有糸分裂活性は<5/50高出力場であった。 リンパ節metastasisは認められなかった。 免疫組織化学の結果は、腫瘍がα−SMA、β−カテニン(図1F)、およびWT−1(図1G)に対して陽性であり、CD1 1 7、CD3 4(図1H)、s−1 0 0、デスミン、DOG1、AE1/AE3(図1I)、CK5/6、MC、およ 経過観察から5年以上経過しても再発は認められなかった。

ケース2

2013年、52歳の男性が右下腹部の不快感の一ヶ月の歴史を持つ私たちの施設に入院しました。 大腸内視鏡検査では、回盲部接合部に4×3×3cmの塊が明らかになり、病理学的に腺癌と診断された。 組織学的にポリープはなく,FAP/結腸直腸癌の家族歴はなく,CEAは正常であった。 ケース1と同様に、我々は成功した腹腔鏡下右半結腸切除術を行いました。 術後の回復は良好であった。 術後病理所見では中分化型腺癌が深部筋層に浸潤していた。 リンパ血管腫よう塞栓および神経浸潤は認められなかった。 リンパ節metastasis(0/38)の証拠はなかった;その結果、病理学的ステージングはpt2n0m0であった。 退院後、患者はフォローアップのために三ヶ月ごとに医師を訪問するように求められました。

12ヶ月のフォローアップで、CTスキャンは腸間膜に位置する短径1.1cmの塊を示し、リンパ節metastasisを考慮すべきであることを示した(図2A)。 2015年1月から2016年12月の間に撮影された5つのCTスキャンは、質量がますます大きくなっていることを明らかにしました。 2016年12月、CTスキャンにより、直径1.8cmの塊が左尿管および左水腎症と密接に関連していることが明らかになった。 2017年2月、PET-CTでは、左尿管が約2.8×1.8cmの大きさの塊で圧縮され、代謝が増加し(SUVmax=4.1)、左総腸骨血管の横に位置していることが示されました(図2B)。 腫りゅうの上には、左尿管拡張症および水腎症が明らかであった(図2C)。 2017年、MDTの議論に続いて、患者は新たに形成された後腹膜腫瘤の二年以上の歴史を持つ私たちの施設に再入院しました。

図2(A)2014年に撮影されたコンピュータ断層撮影スキャンでは、手術から13ヶ月後の後腹膜に位置する短径1.1cmの塊が示された。 (BおよびC)陽電子放出断層撮影-コンピュータ断層撮影は、左尿管が-2.8×1の質量によって圧縮されていることを示した。左総腸骨血管の横に位置する8cmの大きさで、腫りゅうの上には左尿管拡張症および水腎症の証拠があった。 (D)マクログラフィーでは、毛むくじゃらの塊は4.5×2.5×3.5cmの大きさであり、嚢胞-固体断面であり、茶色の赤色および灰色がかった白色であり、境界は不明確であることが示された。 (E)顕微鏡検査(×100)は、質量が明らかに異常であり、有糸分裂活性がまれであった比較的まばらな紡錘細胞から成っていたことを明らかにした。 (F–I)免疫組織化学の結果は、S-100(1+)、デスミン(1+)、CD117(−)、およびDOG1(−)、それぞれを明らかにした。

腫りゅうの切除のみで探索的開腹術を施行した。 手術中,腫りゅうはs状結腸の結腸間膜に位置し,隣接する腸間膜および左尿管に付着していた。 マクログラフィーでは、毛むくじゃらの塊は4.5×2.5×3.5cmの大きさ(図2D)であり、嚢胞-固体断面を有することが示された。 断面の色は茶色の赤と灰色がかった白であり、境界は不明であった。 顕微鏡検査では、塊は紡錘細胞から成っていたことが明らかになった; 細胞は比較的まばらで明らかに正常であり、有糸分裂活性はまれであった(図2E)。 免疫組織化学の結果は、腫瘍がβ−カテニン、S−1 0 0(図2F)、およびデスミン(図2G)に対して陽性であり、α−SMA、CD1 1 7(図2H)、CD3 4、DOG1(図2I)、およびA E1/AE3に 本質的な緊密なフォローアップにもかかわらず、患者は現在良好な状態に残っている。

同意

患者は、症例の詳細と付随する画像を公開するために、書面によるインフォームドコンセントを提供しました。

議論

線維腫症は組織学的に良性であるが、浸潤成長を有する腫瘍は局所的に浸潤し、切除後に再発することがあるが、これらはほとんど転移しない。5,6MFはまれなタイプの線維腫症であり、線維腫症の〜8%を占めています。2,3MFのほとんどの症例は散発的であり、外傷、手術、および内分泌因子と関連している可能性がある。泌尿器科手術および胃腸間質腫瘍(GIST)の切除に二次的な1,3-5MFも報告されている。7,8いくつかの論文では、MFはFAPと関連して、ガードナー症候群の成分として発生する可能性があることが報告されており、9-11の割合はそれぞれ10%-15%および4%-29%と報告されている。

臨床症状は、質量の大きさ、数、位置に基づいて、漠然とした腹部不快感、腹部膨満感、痛みとは異なりますが、最も一般的な症状は無症候性の腹部腫瘤です。 身体検査では、十分な大きさでない限り、そのような異常を検出することはまずありません。 腸閉塞、腸穿孔、尿管拡張症、虚血、および水腎症はすべてMFの合併症として報告されている。12-14さらに、Kimら15は、MFの結果として二次性高血圧を発症した若い女性におけるまれな合併症を報告した。

CT、磁気共鳴画像法(MRI)、USGを用いてMF症例の診断とフォローアップを行うことができます。 腫瘤の程度、および腫瘤と近くの臓器との関係は、切除の評価とともに、CTスキャンおよびMRIによって明確に示すことができる。 USGは、質量の位置、数、サイズ、および血流に特に敏感です。 唯一の術前定性方法は、CTまたはUSGのいずれかによって導かれる針吸引細胞診である。 しかし、これはMFのための困難で危険な侵襲的操作です。 出血、穿孔、および広がりは重篤な合併症として発生することがあります。 鑑別診断には、GIST、リンパ腫、炎症性線維性ポリープ、線維肉腫、カルチノイド腫瘍が含まれる。16-18免疫組織化学は、診断を確認するのに役立つ有効な方法である。 これらの場合、GISTとMFの区別は、CD34、β-カテニン、DOG1、およびKITの結果に基づいて行う必要があります。16

手術は、切除可能な腫瘤のための最も効果的な方法です。 調査はローカル再発率が完全な切除の後の五年に25%-50%であることを示しました。19,20不完全な切除および再発例の場合、放射線療法は有効であるかもしれませんが、重篤な有害事象のためにMFにはほとんど使用されません。 KhorsandとKarakousis21は、放射線療法は、手術のみで達成された40%-70%の減少と比較して20%-40%にMFの再発を減少させたことを報告しました。 Santtiら22はまた、放射線療法はデスモイド腫瘍の治療のための貴重な選択肢であると結論づけた。 さらに、化学療法(ビンクリスチン、シクロホスファミド、およびダクチノマイシン–単独または組み合わせのいずれか)、非ステロイド性抗炎症薬、ホルモン操作(タモキシフェン、アロマターゼ阻害剤、およびゴナドトロピン)、および分子標的療法(イマチニブ、ソラフェニブ、およびスニチニブ)が代替選択肢である可能性がある。5,17,19,23,24

この論文では、リンパ節metastasisと誤診され、以前に成功した腹腔鏡下右半結腸切除術を受けていたMF患者の症例を報告しました。 Pt2n0m0の病理学的病期分類を有する二つの中年患者は、成功した右半結腸切除後一年かそこら新たに検出された腸間膜腫りゅうを示した。 さらに,両患者は最初にリンパ節metastasisと誤診された。 ステージpt2n0m0と上行結腸癌の症例の90%以上が局所再発または転移なしで成功した右半結腸切除後五年まで生き残ることができることが報告さしたがって、根治手術後の早期の症例におけるリンパ節metastasisの可能性はまれである。 Pt2n0n0期の患者には定期的なフォローアップのみが必要ですが、術後リンパ節metastasisが診断されたら化学療法を受け入れる必要があります。 しかし、さらなる化学療法は盲目的に行われるべきではなく、吸引生検による明確な病理学的結果に基づくべきである。 吸引生検が困難な症例では、腹腔鏡下探査、または探索的開腹術は、診断的および治療的価値のある方法である。 さらに、MDTの議論は誤診を避けることの重要な役割を担い、これらのような特別な場合に診断および療法の最もよいモードを提供する。

結論

MFは罹患率が低く、認識不足により誤診される傾向があります。 その臨床徴候およびイメージ投射特徴は非典型的です。 術後のフォローアップの過程で新たに検出される増加する塊は、懸念を提起し、潜在的な再発および転移を示すはずである。 しかし、MFを含む鑑別診断も慎重に検討する必要があります。

ディスクロージャー

著者らはこの作品に利益相反を持っていません。

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