2人の早産児における大動脈半ば症候群

患者1

この患者は20歳のG2P1女性との間に生まれた男性の乳児であった。 27週で胎児の心エコー図(エコー)は、動脈管の早期閉鎖、減少した右心室(RV)収縮期機能とRV肥大を検出しました。 患者は、RV機能を悪化させるために28週間で帝王切開によって送達された。 彼は人生の2分で無呼吸と徐脈のために挿管、胸骨圧迫と気管内エピネフリンを必要としました。 APGARスコアは、それぞれ7、1および7、1、5および10分であった。 出生体重は1605グラムであった。 心拍数:毎分180ビート、呼吸数:毎分52呼吸、preductalおよびpostductal飽和:95%以上のFio2の0.3および従来の人工呼吸器サポート。 上肢と下肢の間に有意な血圧(BP)差があった:右腕78/43mm hg、左腕52/39mm hg、右脚37/27mm hg、左脚BPは得られなかった。 彼はかなりの異形の特徴を持っていませんでした。 呼吸音は正常であり、雑音は存在しなかった。 肝ひ腫,腹部bruitはなかった。 右腕パルスは良好に感じられたが,左腕パルスと大腿パルスは減少した。

出生後のエコーは、広く特許権のある右大動脈弓、小さな動脈管および重度のRV収縮機能の低下を示した。 コンピュータ断層撮影(CT)血管造影では、腹腔動脈および上腸間膜動脈の起源のレベルのすぐ下にある腹部大動脈の狭窄が同定され、最も狭い腎下部で1.4×1mmを測定した(図1)。 その後、腹部大動脈の直径が増加した(2.7mm×2。4mm)腸骨分岐の直前。 多数のレベルで腹部大動脈に与えられる拡大されたparaspinal/腰神経の傍系親族。 腎動脈は腎臓への副次的な供給なしに小柄であった。 腎臓超音波検査では正常な大きさの腎臓を示した。 血清クレアチニンレベルは1.3mg dl−1で人生の三日目にピークに達し、人生の第四週までに0.6mg dl−1に正常化した。 ウィリアムズと22q11欠失症候群は、遺伝子検査によって除外されました。

フィギュア1
図1

患者1の胸部および腹部のコンピュータ断層撮影(CT)の高解像度3-D再建:矢印は腹部大動脈の狭窄領域を指す。 SMA:上腸間膜動脈。

彼は5日間換気装置のサポートに残り、連続的な肯定的な航空路圧力に抜管されました。 彼は3日間吸入一酸化窒素とドーパミンを受けた。 患者の経過は、130mm Hgの右腕収縮期BPおよび右腕と下肢の間の60mm勾配を有する重度の全身性高血圧によってマークされた。 複数の降圧剤(クロニジン,アムロジピン,プロプラノロールおよびヒドロクロロチアジド)を添加したにもかかわらず,全身性高血圧は持続した。 患者は時期尚早であったため外科的治療は考慮されなかった。 左室肥大と両側胚マトリックス出血は2ヶ月までに認められた。 患者は4ヶ月の滞在の後に新生児集中治療室から退院した。 彼は熱性エピソードの後に心肺停止を維持した後、3週間後に病院に再入院した。 彼は脳への重度の低酸素虚血性損傷を受け、医学的支援は撤回された。

患者2

この患者は、早産とツインAの逆子提示に二次帝王切開によって29週間で39歳の多重力に早産で生まれた男性の乳児、ツインBであった。APGARスコアはそれぞれ6と8で1と5分であった。 彼の最初のコースは、年齢の1週間で最初に指摘されたグレードIII脳室内出血(IVH)のために顕著であった。 出生体重は1443グラムであった。 心拍数:毎分153拍、呼吸数:毎分77呼吸、BP:有意な勾配(右腕141/81、左腕139/88、右脚92/45および左脚92/45mm Hg)で注目に値する。 左頬には二つの大きなカフェ-オ-レの斑点が認められた。 短い1/6収縮期雑音が左胸骨の境界線の上に聞こえた。 上腕パルスは良好に感じられたが,大腿パルスは微弱であった。 肝ひ腫,腹部bruitはなかった。

エコーは、横隔膜レベルで遠位胸部大動脈の重度の閉塞および重度の左心室肥大を示した。 腎超音波検査では,腎動脈を有する正常な腎臓を示した。 CT血管造影では正常な大口径大動脈弓と近位下行大動脈を認めた。 横隔膜裂孔のレベルでは、7mmの狭窄部分が認められ、最も狭い部分は1.7mm×1.7mmであった(図2)。 近位腹部大動脈は正常であった。 しかし、上腸間膜動脈のレベルを超えて、大動脈は再び一般的な腸骨動脈への分岐のレベルまで直径が狭くなった。 セリアックのトランクは特許されていたが、口径も狭くなっていた。 両方の腎動脈は特許であったが、その全過程に沿って狭くなっていた。 腎機能は正常であった。 神経線維腫症-1は、NF-1遺伝子のDNA配列決定によって除外された。

フィギュア2
図2

患者2の胸部および腹部のコントラストを有するコンピュータ断層撮影(CT)スキャン: 大動脈の狭窄の二つの異なる領域が示されている:黒い矢印、横隔膜のレベルで遠位胸部大動脈の狭窄;白い矢印、上腸間膜動脈(SMA)の離陸まで遠位の腹部 弓、大動脈弓;IVC、下大静脈。

高血圧は、複数の降圧薬(プロプラナロール、ヒドララジン、クロニジンおよびミノキシジル)の使用にもかかわらず、重度であり、治療に反抗的であった。 経過はIVHの実質拡張,非伝達性であるが安定した水頭症および両側性重度の嚢胞性脳軟化症によってさらに複雑であった。 低出生体重,未熟児および予後不良の可能性があるため,凝固に対処するための外科的療法は追求されなかった。 彼は慢性ケア施設に移され、2ヶ月後に6ヶ月の年齢で広範な出血性脳卒中を維持した後に死亡した。

未熟児におけるMASの提示は非常にまれである。 31週および35週に提示するMASを有する早産児の他の二つのケースのみが記載されています。7、MASの8人の患者は通常幼年期の提示が報告されたけれども幼年期か青年期の間に診断されます。9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 提示時のより早い年齢の方のこの最近の傾向は改善された診断方法および早産の増加の結果であるかもしれないことが推測される。10

MASと診断された早産児は予後が非常に悪い可能性が高い。 これまでに報告されたMASの早産児は,心機能障害による重度の高血圧の後遺症を発症した結果,IVHの結果として死亡した。7,8

結論として、早産児のMASはまれであるが重篤な高血圧の原因である。 MASは早産児では珍しいが、原因不明の高血圧の場合には考慮する必要がある。

早産児におけるMASの臨床経過は複雑であり、結果は好ましくないと思われる。

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