장간막 섬유종증 성공적인 복강경 우측 반 절제술 후 림프절 전이로 오진:문헌

소개

데스모이드 섬유종증이라고도 하는 섬유종증은 뮬러에 의해 1838 년에 처음 기술되었다.모든 연약한 조직 종양의 3%를 위한 백만 당 단지 2 개에서 4 개의 케이스의 연례 부각을 가진 중간 엽 조직 및 계정에서.복강 내 섬유종증의 한 유형 인 장간막 섬유종증은 이환율이 낮습니다.3 이전 연구에 따르면 섬유종증의 원인은 외상,수술,호르몬 및 유전과 관련이 있음이 밝혀졌지만 1,3-5 섬유종증의 특정 원인은 불분명합니다.

악성 종양의 급진적 수술 후,성장하는 복부 덩어리는 일반적으로 재발 및 전이의 증거로 간주되는 반면,다른 질병은 거의 고려되지 않습니다. 이러한 질병의 진단은 매우 어렵고 오류 진단으로 인한 오류 치료는 환자에게 중요한 영향을 미칠 수 있습니다. 여기,우리는 초기 단계 결 장 암에서 림프절 전이로 오진 했다 복합기구와 두 환자의 경우 보고. 이 환자들은 이전에 성공적인 복강경 우측 반 절제술을 받았습니다. 희귀 및이 조건을 진단의 어려움을 바탕으로,여기에 우리의 의도는 복합기의 깊은 이해와 임상의에게 제공 할 수 있도록하는 것입니다.

사례보고

사례 1

54 세의 남성이 2011 년 8 월 국립 암 센터/암 병원,중국 의과 대학 및 북경 연합 의과 대학에 입원하여 2 개월 간의 양성 대변 잠혈 검사 병력이 있습니다. 병리학 결과는 내시경 생검에 의해 상승하는 결장의 선암을 확인했다. 조직학에 폴립이 없었으며 가족 성 선종 성 용종증/대장 암의 가족력이 없었습니다. 복부-골반 컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)림프절 또는 먼 장기에 전이를 보여주지 않았다. 흉부 방사선 촬영,심전도 및 혈액 검사를 포함한 기타 수술 전 보조 검사는 수술에 대한 명백한 금기 사항을 나타내지 않았습니다. 따라서,환자는 성공적인 복강경 우측 반 절제술을 받았고 수술 후 회복은 사건이 없었다. 수술 후 병리학은 적당히 분화 된 선암이 표면 근력을 침범 한 것으로 나타났습니다. 림프절 전이는 발견되지 않았다(0/22). 병원 퇴원 후,환자는 후속 조치를 위해 3 개월마다 의사를 방문하도록 요청 받았다.

12 개월 추적 관찰에서,코네티컷 스캔은 복강 내에 새로운 다중 질량을 나타냈다. 두 달 후,또 다른 코네티컷 스캔은 질량이 성장했으며 가장 큰 것은 짧은 지름 2.3 센티미터라는 것을 보여주었습니다(그림 1 비). 복부의 초음파(초음파)는 가장 큰 질량이~3 센티미터이고 배꼽의 왼쪽에 위치한 것으로 나타났습니다. 양전자 방출 단층 촬영-컴퓨터 단층 촬영은 복강에 위치한 여러 개의 결절을 보였으며 가장 큰 결절은 짧은 직경 2.6 센티미터였습니다(그림 1 기음). 다 학제 팀(메릴랜드)토론 다음,우리는 절제 생 검 수술 최선의 치료 옵션을 고려 했다. 따라서 환자는 2012 년 10 월에 새로 발견 된 복부 덩어리의 2 개월 병력으로 우리 기관에 재입원되었습니다.

그림 1(에이)컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)8 월에 촬영 스캔 2012,수술 후 년,장간막에 새로 발견 된 여러 질량을 보여 주었다. (나)코네티컷 스캔은 질량이 두 달 후에 성장했고 가장 큰 것은 짧은 지름 2.3 센티미터라는 것을 보여 주었다. (다)양전자 방출 단층 촬영-코네티컷 여러 개의 결절이 장간막에 위치하고 있으며 가장 큰 결절은 짧은 직경 2.6 센티미터라는 것을 보여주었습니다(수브 맥스=1.9). (디)수술 시편은 소장의 각도 세그먼트로 구성,이는~측정 25 길이 센티미터,및 전시,장간막에,다양한 크기의 여러 질량,그 중 가장 큰 측정 3.5 3 3 센티미터. (이자형)현미경 검사(100)는 질량이 잘 분화 된 섬유 아세포로 구성되어 있으며 회장 근근이 중간 엽 세포의 균질 한 증식에 의해 침범되었다는 것을 밝혀 냈습니다. (F–나)기술 결과를 공개 β-catenin(1+),WT-1(+),CD34(−)및 AE1/AE3(−),각각합니다.

탐색 개복술은 중간 회장 세그먼트의 절제로 수행되었으며 근위 회장 세그먼트와 원위 회장 사이의 종단 간 문합이 수행되었습니다. 수술 표본은 길이가~25 센티미터를 측정 한 소장의 각진 세그먼트로 구성되었으며,장간막에서는 다양한 크기의 여러 질량을 보였으며,그 중 가장 큰 크기는 3.5 측정되었습니다. 현미경 검사 결과,이 덩어리는 잘 분화 된 섬유 아세포로 구성되어 있으며 회장 근근이 중간 엽 세포의 균질 한 증식에 의해 침범 된 것으로 나타났습니다(그림 1). 이들 세포의 유사 분열 활성은<5/50 고출력 장이었다. 림프절 전이가 발견되지 않았습니다. 또한,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과,종양에 대한 면역조직화학 연구 결과, 5 년 이상의 후속 조치 기간 내에 재발이 발견되지 않았습니다.

사례 2

2013 년 9 월,52 세의 남성이 우하 사분면의 불편 함을 1 개월 병력으로 우리 기관에 입원했습니다. 대장 내시경 검사는 장폐색 접합부에서 4,000,000,000,000,000 의 질량을 밝혀,병리 선암의 진단을 주도. 조직학에는 폴립이 없었으며,대장암/대장암의 가족력은 없었다. 사례 1 과 마찬가지로 성공적인 복강경 오른쪽 반 절제술을 수행했습니다. 수술 후 회복은 사건이 없었습니다. 수술 후 병리학은 적당히 분화 된 선암이 깊은 근근을 침범했다는 것을 보여 주었다. 림프 혈관 종양 색전 및 신경 침범은 관찰되지 않았다. 림프절 전이(0/38)의 증거는 없었다. 병원 퇴원 후,환자는 후속 조치를 위해 3 개월마다 의사를 방문하도록 요청 받았다.

12 개월 추적 관찰에서,전이성 림프절 전이가 고려되어야 함을 나타내는 장간막에 위치한 짧은 지름의 1.1 센티미터의 질량을 보여 주었다(그림 2 에이). 2015 년 1 월에서 2016 년 12 월 사이에 찍은 5 건의 중부 표준시 스캔 결과 질량이 점점 더 커지고 있음이 밝혀졌습니다. 2016 년 12 월,코네티컷 스캔에서 짧은 직경 1.8 센티미터의 질량이 왼쪽 요관 및 왼쪽 수면증과 밀접한 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 2017 년 2 월,펫-코네티컷은 좌측 공통 장골 혈관 옆에 위치한 좌측 요관이~2.8~1.8 센티미터의 크기로 압축되어 신진 대사가 증가한 것으로 나타났습니다(그림 2 비). 질량의 위,왼쪽 요관 확장증과 수면 증이 분명했습니다(그림 2 기음). 2017 년 2 월,그리고 메릴랜드 토론 후,환자는 새로 형성된 후 복막 덩어리의 2 년 이상의 역사를 가진 우리 기관에 재입원되었습니다.

그림 2(에이)10 월에 촬영 컴퓨터 단층 촬영 스캔 2014 의 질량을 보여 주었다 1.1 복막에 위치한 짧은 직경 센티미터,13 수술 후 개월. (비 및 기음)양전자 방출 단층 촬영-컴퓨터 단층 촬영은 왼쪽 요관이 질량~2.8 에 의해 압축 된 것으로 나타났습니다.왼쪽 공통 장골 혈관 옆에 위치한 크기 8 센티미터이며,질량 위에는 왼쪽 요관 확장증 및 수면 증의 증거가있었습니다. (디)매크로 촬영은 얽히고 설킨 질량이 낭종-고체 횡단면을 가진 4.5 크기 2.5 크기 3.5 센티미터이고,불분명 한 경계를 가진 갈색 적색 및 회백색을 띤 것으로 나타났다. (이자형)현미경 검사(100)는 질량이 상대적으로 희소 한 스핀들 세포로 구성되어 있음을 보여 주었고,이는 분명히 비정상적이었고 유사 분열 활동이 드물었다. 또한,면역조직화학물질은 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인 면역조직화학물질인

탐색 개복술만 질량의 절제와 함께 수행 되었다. 수술 중,우리는 질량이 시그 모이 드 결장의 메소 콜론에 위치하고 인접한 장간막 및 왼쪽 요관에 부착 된 것을 발견했습니다. 매크로 촬영은 얽히고 설킨 질량이 낭종-고체 단면을 가진 4.5 크기 2.5 크기 3.5 센티미터(그림 2 차원)였음을 보여 주었다. 단면의 색깔은 갈색 빨강과 회백색 이고,경계는 불분명했다. 현미경 검사 결과 질량이 스핀들 세포로 구성되어 있음이 밝혀졌습니다; 세포는 비교적 희소하고 분명히 정상이었고 유사 분열 활성은 드물었다(그림 2). 이 기술 결과를 공개하는 종양에 대한 긍정적 β-catenin,S-100(그림 2),그리고 desmin(그림 2G),그리고 부정적인 α-SMA,CD117(그림 2 시간),CD34,DOG1(그림 2),그리고 AE1/AE3. 근본적인 가까운 속행에도 불구하고,환자는 양호한 상태로 현재 남아 있습니다.

동의

환자가 사례 세부 정보 및 첨부 된 이미지를 게시하기 위해 서면 동의서를 제공했습니다.

토론

섬유종증은 조직 학적으로 양성이지만,침윤 성장이있는 종양은 국소 적으로 침범하여 절제 후 재발 할 수 있지만 전이는 거의 없습니다.5,6 복합체는 드문 유형의 섬유종증으로,섬유종증의~8%를 차지합니다.2,3 대부분의 복합 복합체 사례는 산발적이며 외상,수술 및 내분비 인자와 관련이있을 수 있습니다.비뇨기과 수술에 이차적 인 1,3-5 복합체 및 위장 간질 종양의 절제술(요지)도보고되었습니다.7,8 여러 논문은 또한 복합체가 가드너 증후군의 구성 요소와 관련하여 발생할 수 있다고보고했으며,9-11 비율은 각각 10%-15%및 4%-29%로보고되었습니다.

가장 흔한 증상은 무증상 복부 덩어리이지만 질량 크기,수 및 위치에 따라 임상 증상은 모호한 복부 불편,복부 팽창 및 통증과 다릅니다. 신체 검사는 충분한 크기가 아니라면 그러한 이상을 감지 할 수 없습니다. 장 폐쇄,장 천공,요관 확장증,허혈 및 수면 증은 모두 복합기의 합병증으로보고되었습니다.12-14 또한,김 외 15 는 복합체 고혈압의 결과로 이차 고혈압을 개발 한 젊은 여성에서 드문 합병증을보고했다.

CT,자기공명영상(MRI),그리고 USG 모두 사용할 수 있습니다를 진단하고 사례를 따르십시오 MF. 질량의 정도와 질량과 주변 기관 사이의 관계는 절제술 평가와 함께 전당포 검사 및 자기 공명 영상으로 명확하게 알 수 있습니다. 특히 질량의 위치,수,크기 및 혈류에 민감합니다. 유일한 수술 전 질적 방법은 바늘 흡인 세포학입니다. 그러나,이 복합기에 대한 어렵고 위험한 침습적 조작이다. 출혈,천공 및 확산은 심각한 합병증으로 발생할 수 있습니다. 감별 진단에는 요점,림프종,염증성 섬유종 용종,섬유 육종 및 카르시 노이드 종양이 포함됩니다.16-18 면역 조직 화학은 진단을 확인하는 데 도움이되는 효과적인 방법입니다. 이러한 경우 요점과 복합기의 구별은 결과에 따라 수행되어야합니다.16

수술은 절제 가능한 덩어리에 가장 효과적인 방법입니다. 학문은 국부적으로 재발 비율이 완전한 절제술 후에 5 년에 25%-50%이다는 것을 보여주었습니다.19,20 불완전한 절제술 및 재발 사례가있는 경우 방사선 요법이 효과적 일 수 있지만 심각한 부작용 때문에 복합 섬유에 거의 사용되지 않습니다. 코르 산드와 카라 쿠시스 21 은 방사선 요법이 수술만으로 달성 한 40%-70%감소에 비해 20%-40%로 재발을 감소 시켰다고보고했습니다. 산티 외 알 22 는 또한 방사선 요법이 데스모이드 종양의 치료를 위한 귀중한 선택이라고 결론지었다. 또한 화학 요법(빈 크리스틴,시클로 포스 파 미드 및 닥 티노 마이신–단독 또는 조합),비 스테로이드 성 항염증제,호르몬 조작(타목시펜,아로마 타제 억제제 및 성선 자극 호르몬)및 분자 표적 요법(이마티닙,소라 페닙 및 수 니티 닙)이 대체 선택 일 수 있습니다.5,17,19,23,24

이 논문에서는 림프절 전이로 오진되었고 이전에 성공적인 복강경 오른쪽 반 절제술을받은 두 명의 환자의보고 사례. 두 중년 환자,둘 다 병리학 적 병기를 가진,성공적인 우측 반 절제술 후 1 년 정도 새로 발견 된 장간막 덩어리를 보였다. 또한,두 환자 모두 처음에 림프절 전이로 오진되었습니다. 결장암 환자의 90%이상이 국소 재발이나 전이가 없는 우측 반결절제술이 성공한 후 5 년까지 생존할 수 있다고 보고되었다.25 따라서 급진적 수술 후 초기 단계의 경우 림프절 전이 확률은 드뭅니다. 수술 후 림프절 전이가 진단되면 화학요법을 받아들여야 합니다. 그러나 추가 화학 요법은 맹목적으로 복용해서는 안되며 흡인 생검에 의한 명확한 병리학 적 결과를 기반으로해야합니다. 흡인 생검이 어려운 경우 복강경 탐사 또는 탐색 적 개복술은 진단 및 치료 적 가치가있는 방법으로 남아 있습니다. 또한,오진을 피하는 데 중요한 역할을 하며,이와 같은 특별한 경우에 가장 적합한 진단 및 치료 방법을 제공합니다.

결론

MF 는 저렴한 사망률을 평가하는 경향이있다 오진이 부족해 인식이다. 임상 증상 및 영상 기능은 비 전형적입니다. 수술 후 후속 조치 과정에서 새로 발견 된 성장하는 질량은 우려를 제기해야하며 잠재적 인 재발 및 전이를 나타냅니다. 그러나 복합체를 포함한 감별 진단도 신중하게 고려해야합니다.

공개

저자는 이 작품에 대한 이해 상충이 없다.

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