2 명의 조산아에서 대동맥 중간 증후군

환자 1

환자는 20 세의 여성에게서 태어난 남성 유아였다. 27 주에 태아 심 초음파(에코)는 동맥관의 조기 폐쇄,우심실 수축기 기능 감소 및 비대 비대를 발견했습니다. 환자는 28 주 동안 제왕 절개를 통해 기능 악화를 위해 배달되었습니다. 그는 생후 2 분에 무호흡과 서맥에 대해 삽관,흉부 압박 및 기관 내 에피네프린이 필요했습니다. 아프가 점수는 각각 1,5 및 10 분에 7,1 및 7 이었습니다. 출생 체중은 1605 그램이었다. 심박수:분당 180 박자,호흡 수:분당 52 회 호흡,전두 및 후두 포화도:0.3 의 피오 2 에서 95%이상 및 기존의 기계 인공 호흡기 지원. 상지와 하반부 사이에는 상당한 혈압(혈압)차이가 있었다:오른쪽 팔 78/43 밀리미터,왼쪽 팔 52/39 밀리미터,오른쪽 다리 37/27 밀리미터,왼쪽 다리 혈압을 얻을 수 없었다. 그는 더 감지 할 수있는 이형 기능이 없었다. 호흡 소리는 정상이었고 중얼 거림은 없었습니다. 간 비대 또는 복부 비대는 없었습니다. 오른쪽 상완 맥박이 잘 느껴졌지만 왼쪽 상완 및 대퇴 맥박이 감소했습니다.

출생 후의 에코는 널리 특허권 대동맥 궁,작은 동맥관 및 수축기 기능이 심각하게 감소한 것으로 나타났습니다. 계산한 단층 촬영(CT)혈관조영상 확인을 축소 복 대동맥 아래의 수준의 기원 체강 및 superior mesenteric 하는 동맥 측정 1.4×1mm 에 그것의 가장 좁은 infrarenal 부분(그림 1). 복부 대동맥은 직경이 증가했습니다(2.7 밀리미터 2.장골 분기 직전. 확대 된 척추/요추 담보는 여러 수준에서 복부 대동맥으로 공급됩니다. 신장 동맥 신장 담보 공급 없이 소형 했다. 신장 초음파는 정상 크기의 신장을 보여주었습니다. 혈청 크레아티닌 수치는 생후 3 일째 1.3 밀리그램−1 에서 정점에 도달했으며 생후 4 주까지 0.6 밀리그램−1 로 정상화되었습니다. 윌리엄스와 22 분기 11 삭제 증후군은 유전자 검사에 의해 제외되었습니다.

그림 1
그림 1

환자의 가슴과 복부의 컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)의 고해상도 3 차원 재건 1:화살표는 복부 대동맥의 협착 영역을 가리 킵니다. 스몰:우수한 장간막 동맥.

그는 5 일 동안 인공 호흡기 지원을 유지했으며 지속적인 긍정적 인기도 압력으로 삽관되었습니다. 그는 3 일 동안 흡입 된 산화 질소와 도파민을 받았다. 환자의 경과는 오른쪽 팔 수축기 혈압이 130 밀리미터 인 심한 전신 고혈압과 오른쪽 팔과하지의 60 밀리미터 구배로 표시되었습니다. 전신 고혈압은 여러 항 고혈압제(클로니딘,암로디핀,프로프라놀롤 및 하이드로 클로로 티아 지드)를 첨가 했음에도 불구하고 지속되었습니다. 외과 치료는 환자가 조숙하기 때문에 고려되지 않았습니다. 좌심실 비대 및 양측 생식 매트릭스 출혈은 2 개월까지 기록되었다. 환자는 4 개월 체류 후 신생아 중환자 실에서 퇴원했습니다. 그는 열성 에피소드에 따라 심폐 정지를 유지 한 후 3 주 후에 병원에 재 입원했습니다. 그는 뇌에 심각한 저산소 성 허혈성 손상을 입었고 의료 지원이 철회되었습니다.

환자 2

이 환자는 남성 유아,쌍둥이 비,29 주에 조기 출생 39 세 다그라 비다 조산 및 불 미 증에 이차적인 제왕 절개에 의해 쌍둥이 가.아프가 점수는 각각 1 분 및 5 분에 6 과 8 이었다. 그의 초기 과정은 3 학년 뇌실 내 출혈에 대해 주목할 만했다. 출생 체중은 1443 그램이었다. 심장 박동:분당 153 비트,호흡 수:분당 77 호흡,혈압:상당한 기울기로 유명합니다(오른쪽 팔 141/81,왼쪽 팔 139/88,오른쪽 다리 92/45 및 왼쪽 다리 92/45 밀리미터). 왼쪽 뺨 위에 두 개의 큰 카페가 있고 왼쪽 뺨 위에 두 개의 큰 카페가 있습니다. 호흡 소리는 분명했다;짧은 1/6 수축기 중얼 거림은 왼쪽 흉골 경계를 통해 들렸다. 상완 맥박은 잘 느껴졌지만 대퇴 맥박은 미약했습니다. 간 비대 또는 복부 비대는 없었습니다.

에코는 횡격막 수준에서 원위 흉부 대동맥의 심각한 폐색과 심한 좌심실 비대를 보여 주었다. 신장 초음파는 특허 신장 동맥이있는 정상 신장을 보여주었습니다. 코네티컷 혈관 조영술은 정상적인 구경 대동맥 궁과 근위 하행 대동맥을 밝혀 냈습니다. 횡격막 틈새의 수준에서,협착의 7 밀리미터 세그먼트는 1.7 밀리미터 1.7 밀리미터를 측정하는 가장 좁은 부분으로 평가되었다(그림 2). 근위 복부 대동맥은 구경이 정상이었습니다. 그러나,상 장간막 동맥 이륙의 수준을 넘어,대동맥은 다시 공통 장골 동맥으로의 분기 수준으로 직경이 좁아졌습니다. 복강 트렁크는 특허 였지만 구경이 좁아졌습니다. 두 신장 동맥 모두 특허 였지만 전체 과정을 따라 좁혀졌습니다. 신장 기능은 정상이었다. 신경 섬유종증-1 은 유전자 시퀀싱에 의해 배제되었다.

그림 2
그림 2

컴퓨터 단층 촬영(코네티컷)환자의 가슴과 복부의 대조와 스캔 2: 대동맥의 협착의 두 가지 영역이 표시됩니다:검은 색 화살표,횡격막의 수준에서 원위 흉부 대동맥의 협착;흰색 화살표,상 장간막 동맥의 이륙에 복부 대동맥 원위의 협착(스몰). 아치,대동맥 궁;정맥 내 정맥,하대정맥.

고혈압은 여러 항 고혈압제(프로프라날롤,히드랄라진,클로니딘 및 미녹시딜)의 사용에도 불구하고 심각하고 치료에 저항력이 없었습니다. 이 과정은 비 의사 소통이지만 안정적인 뇌수종 및 양측 중증 낭성 뇌연화증의 실질 조직 확장에 의해 더욱 복잡해졌습니다. 축착을 해결하기위한 외과 적 치료는 낮은 출생 체중,미숙아 및 예후가 좋지 않아 추구되지 않았습니다. 그는 만성 치료 시설로 옮겨져 광범위한 출혈성 뇌졸중을 유지 한 후 2 개월 후 6 개월에 사망했습니다.

조산아에서 마스의 발표는 매우 드뭅니다. 31 및 35 주에 마스가 나타나는 조산아의 다른 두 사례 만 설명되었습니다.7,8 초기 단계에서 프레 젠 테이 션 보고 되었습니다 비록 마스와 환자는 일반적으로 어린 시절 또는 청소년 기 동안 진단.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 발표에 더 이른 나이로 이 최근 동향이 조산안에 개량한 진단 방법 그리고 증가의 결과 이을지도 모른다 고 사색된다.10

마스로 진단된 조산아는 예후가 매우 좋지 않을 수 있습니다. 이전에 보고된 두 조산아 모두 중증 고혈압의 후유증으로 사망했는데,하나는 심장 기능 장애로 인한 것이고,다른 하나는 정맥혈로 인한 것이다.7,8

결론적으로,조산아의 마스는 드물지만 심각한 고혈압의 원인입니다. 마스는 미숙아에서 드문 있지만,그것은 설명 할 수없는 고혈압의 경우에 고려되어야한다.

조산아에서 마스의 임상 과정은 복잡 하 고 결과 불리 한 것으로 보인다.

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