Mittleres Aortensyndrom bei zwei Frühgeborenen

Patient 1

Der Patient war ein männlicher Säugling, der von einer 20-jährigen G2P1-Frau geboren wurde. Das fetale Echokardiogramm (ECHO) nach 27 Wochen ergab einen vorzeitigen Verschluss des Ductus arteriosus, eine verminderte rechtsventrikuläre (RV) systolische Funktion und RV Hypertrophie. Der Patient wurde nach 28 Wochen per Kaiserschnitt zur Verschlechterung der RV-Funktion entbunden. Er benötigte Intubation, Brustkompressionen und intratracheales Adrenalin für Apnoe und Bradykardie bei 2 min des Lebens. APGAR-Scores waren 7, 1 und 7, bei 1, 5 und 10 min, beziehungsweise. Das Geburtsgewicht betrug 1605 Gramm. Herzfrequenz: 180 Schläge pro Minute, Atemfrequenz: 52 Atemzüge pro Minute, präduktale und postduktale Sättigungen: über 95% bei FiO2 von 0,3 und konventioneller Beatmungsunterstützung. Es gab einen signifikanten Blutdruck (BP) Unterschied zwischen den oberen und unteren Extremitäten: rechter Arm 78/43 mm Hg, linker Arm 52/39 mm Hg, rechtes Bein 37/27 mm Hg, linkes Bein BP konnte nicht erhalten werden. Er hatte keine nennenswerten dysmorphen Merkmale. Atemgeräusche waren normal; Murmeln fehlten. Es gab keine Hepatosplenomegalie oder abdominale Bruit. Der rechte brachiale Puls war gut zu spüren, aber die linken brachialen und femoralen Impulse waren vermindert.

Das postnatale ECHO zeigte einen weit verbreiteten rechten Aortenbogen, einen kleinen Ductus arteriosus und eine stark verminderte RV-systolische Funktion. Ein Computertomographie (CT) -Angiogramm identifizierte eine Verengung der Bauchaorta knapp unter dem Niveau der Ursprünge der Zöliakie und der oberen Mesenterialarterien, die an ihrem engsten infrarenalen Abschnitt 1,4 × 1 mm betrug (Abbildung 1). Die Bauchaorta nahm dann im Durchmesser zu (2,7 mm × 2.4 mm) kurz vor der iliakalen Bifurkation. Vergrößerte paraspinale / lumbale Kollateralen, die auf mehreren Ebenen in die Bauchaorta eingeführt werden. Die Nierenarterien waren diminutiv ohne Kollateralversorgung der Nieren. Nierenultraschall zeigte normal große Nieren. Der Serumkreatininspiegel erreichte am dritten Lebenstag mit 1,3 mg dl−1 seinen Höhepunkt und normalisierte sich in der vierten Lebenswoche auf 0,6 mg dl−1. Williams und 22q11 Deletionssyndrom wurden durch Gentests ausgeschlossen.

Abbildung 1
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Eine hochauflösende 3D-Rekonstruktion der Computertomographie (CT) von Brust und Bauch von Patient 1: Pfeil zeigt auf den Bereich der Verengung der Bauchaorta. SMA: Arteria mesenterica superior.

Er blieb 5 Tage lang beatmet und wurde auf kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck extubiert. Er erhielt 3 Tage lang Stickoxid und Dopamin eingeatmet. Der Verlauf des Patienten war durch eine schwere systemische Hypertonie mit einem systolischen Blutdruck des rechten Arms von 130 mm Hg und einem Gradienten von 60 mm zwischen dem rechten Arm und den unteren Extremitäten gekennzeichnet. Die systemische Hypertonie hielt trotz der Zugabe mehrerer blutdrucksenkender Mittel (Clonidin, Amlodipin, Propranolol und Hydrochlorothiazid) an. Eine chirurgische Therapie wurde nicht in Betracht gezogen, da der Patient verfrüht war. Linksventrikuläre Hypertrophie und bilaterale Keimmatrixblutung wurden nach 2 Monaten festgestellt. Der Patient wurde nach einem 4-monatigen Aufenthalt von der Neugeborenen-Intensivstation entlassen. Er wurde 3 Wochen später wieder ins Krankenhaus eingeliefert, nachdem er nach einer Fieberepisode einen Herz-Lungen-Stillstand erlitten hatte. Er erlitt schwere hypoxisch-ischämische Verletzungen des Gehirns und medizinische Unterstützung wurde zurückgezogen.

Patient 2

Dieser Patient war ein männlicher Säugling, Zwilling B, der nach 29 Wochen vorzeitig zu einer 39-jährigen Multigravida durch Kaiserschnitt nach Frühgeburt und Verschlusspräsentation von Zwilling A geboren wurde. Sein anfänglicher Verlauf war bemerkenswert für intraventrikuläre Blutungen (IVH) Grad III, die erstmals im Alter von 1 Woche festgestellt wurden. Das Geburtsgewicht betrug 1443 Gramm. Herzfrequenz: 153 Schläge pro Minute, Atemfrequenz: 77 Atemzüge pro Minute, Blutdruck: bemerkenswert für einen signifikanten Gradienten (rechter Arm 141/81, linker Arm 139/88, rechtes Bein 92/45 und linkes Bein 92/45 mm Hg). Zwei große Café au lait Flecken wurden über der linken Wange festgestellt. Atemgeräusche waren klar; Ein kurzes 1/6 systolisches Murmeln war über der linken Brustbeingrenze zu hören. Brachiale Impulse waren gut zu spüren, aber femorale Impulse waren schwach. Es gab keine Hepatosplenomegalie oder abdominale Bruit.

ECHO zeigte eine schwere Obstruktion der distalen Brustaorta auf Höhe des Zwerchfells und eine schwere linksventrikuläre Hypertrophie. Nierenultraschall zeigte normale Nieren mit patentierten Nierenarterien. Die CT-Angiographie ergab einen Aortenbogen normalen Kalibers und eine proximale absteigende Aorta. In Höhe der Zwerchfellpause wurde ein 7-mm-Segment der Verengung festgestellt, wobei der schmalste Teil 1,7 mm × 1,7 mm betrug (Abbildung 2). Die proximale Bauchaorta hatte ein normales Kaliber. Doch über das Niveau der oberen Mesenterialarterie ausziehen, verengt sich die Aorta wieder im Durchmesser auf das Niveau seiner Gabelung in die gemeinsamen Iliakalarterien. Der Zöliakie-Stamm war patentiert, aber auch im Kaliber verengt. Beide Nierenarterien waren patentiert, aber entlang ihres gesamten Verlaufs verengt. Die Nierenfunktion war normal. Neurofibromatose-1 wurde durch DNA-Sequenzierung des NF-1-Gens ausgeschlossen.

Abbildung 2
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Computertomographie (CT) mit Kontrast von Brust und Bauch von Patient 2: zwei verschiedene Bereiche der Verengung der Aorta sind gezeigt: schwarzer Pfeil, Verengung der distalen Brustaorta auf Höhe des Zwerchfells; weißer Pfeil, Verengung der Bauchaorta distal zum Abheben der A. mesenterica superior (SMA). A-Bogen, Aortenbogen; IVC, Vena cava inferior.

Hypertonie war schwerwiegend und widerspenstig gegen die Therapie trotz der Verwendung mehrerer blutdrucksenkender Medikamente (Propranalol, Hydralazin, Clonidin und Minoxidil). Der Verlauf wurde durch parenchymale Verlängerung der IVH, nicht kommunizierenden, aber stabilen Hydrozephalus und bilaterale schwere zystische Enzephalomalazie weiter kompliziert. Eine chirurgische Therapie zur Behandlung der Coarctation wurde aufgrund des niedrigen Geburtsgewichts, der Frühgeburtlichkeit und der wahrscheinlich schlechten Prognose nicht durchgeführt. Er wurde in eine chronische Pflegeeinrichtung verlegt, wo er starb 2 Monate später im Alter von 6 Monaten nach einem ausgedehnten hämorrhagischen Schlaganfall.

Das Auftreten von MAS bei Frühgeborenen ist sehr selten. Es wurden nur zwei weitere Fälle von Frühgeborenen mit MAS nach 31 und 35 Wochen beschrieben.7, 8 Patienten mit MAS werden normalerweise im Kindes- oder Jugendalter diagnostiziert, obwohl eine Präsentation im Säuglingsalter berichtet wurde.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 Es wird spekuliert, dass dieser jüngste Trend zu einem früheren Alter bei der Präsentation das Ergebnis verbesserter Diagnosemethoden und einer Zunahme von Frühgeburten sein könnte.10

Frühgeborene, bei denen MAS diagnostiziert wurde, haben wahrscheinlich eine sehr schlechte Prognose. Beide zuvor berichteten Frühgeborenen mit MAS starben als Folge der Entwicklung von Folgen von schwerer Hypertonie, eine aufgrund von Herzfunktionsstörungen, die andere als Folge von IVH.7, 8

Zusammenfassend ist MAS bei Frühgeborenen eine seltene, aber schwerwiegende Ursache für Bluthochdruck. Obwohl MAS bei Frühgeborenen ungewöhnlich ist, muss es bei ungeklärter Hypertonie in Betracht gezogen werden.

Der klinische Verlauf der MAS bei Frühgeborenen ist kompliziert und die Ergebnisse scheinen ungünstig zu sein.

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