Mesenterisk fibromatose feildiagnostisert med lymfeknutemetastase etter vellykket laparoskopisk høyre hemikolektomi: en rapport av to tilfeller med gjennomgang av litteratur

Innledning

Fibromatose, også referert til som desmoid fibromatose, ble først beskrevet Av Muller i 1838.1 Dette er en sjelden type svulst avledet fra mesenkymvev Med en årlig forekomst på bare to til fire tilfeller per million, og står FOR 3% av alle bløtvevssvulster.2 Mesenterisk fibromatose (MF), en type intra-abdominal fibromatose, har lav sykelighet.3 mens tidligere studier har vist at etiologien TIL MF er relatert til traumer, kirurgi, hormoner og arvelighet, er 1,3-5 den spesifikke etiologien til fibromatose fortsatt uklar.

etter radikal kirurgi av maligne tumorer, er en voksende abdominal masse generelt ansett som bevis på tilbakefall og metastase, mens andre sykdommer sjelden vurderes. Diagnosen av disse sykdommene er svært vanskelig, og feilbehandling forårsaket av feildiagnose kan ha betydelig innvirkning på pasientene. Her rapporterer vi tilfeller av to pasienter med MF som ble feildiagnostisert med lymfeknutemetastase i tidlig stadium kolonkreft. Disse pasientene hadde tidligere gjennomgått vellykket laparoskopisk høyre hemikolektomi. Basert på sjeldenhet og vanskeligheter med å diagnostisere denne tilstanden, er vår intensjon her å bidra til å gi klinikere en dypere forståelse AV MF.

Saksrapporter

Sak 1

en 54 år gammel mann ble innlagt På National Cancer Center / Cancer Hospital, Chinese Academy Of Medical Sciences og Peking Union Medical College i August 2011 med en to måneders historie med positiv fekal okkult blodprøve. Pathology resultater bekreftet adenokarsinom i stigende kolon ved endoskopisk biopsi. Det var ingen polypper på histologi, og det var ingen familiehistorie med familiær adenomatøs polypose (FAP)/kolorektal kreft; i tillegg var det en økning i karsinoembryonisk antigen (CEA). Abdomino-pelvic computertomografi (CT) viste ingen metastase til lymfeknuter eller fjerne organer. Andre preoperative hjelpeundersøkelser, inkludert brystradiografi, elektrokardiogram og blodprøver, viste ingen åpenbare kontraindikasjoner for kirurgi. Dermed gjennomgikk pasienten vellykket laparoskopisk høyre hemikolektomi og postoperativ utvinning var uneventful. Postoperativ patologi viste at et moderat differensiert adenokarsinom hadde invadert overfladisk muscularis. Ingen lymfeknutemetastase ble funnet (0/22), så den patologiske staging var pT2N0M0. Etter sykehusutslipp ble pasienten bedt om å besøke legene hver tredje måned for oppfølging.

VED 12-måneders oppfølging viste EN CT-skanning nye flere masser i bukhulen: den største var 1, 5 cm i kort diameter (Figur 1a). To måneder senere viste en ANNEN CT-skanning at massene hadde vokst og at den største var 2, 3 cm i kort diameter (Figur 1b). Ultralyd (USG) av hele magen viste at den største massen var ~3 cm og ligger på venstre side av navlestrengen. Positronemisjonstomografi-computertomografi (PET-CT) viste flere knuter plassert i bukhulen, og at den største var 2,6 cm i kort diameter (SUVmax=1,9) (Figur 1C). Etter et tverrfaglig team (MDT) diskusjon, vurderte vi at excisional biopsi kirurgi var det beste behandlingsalternativet. Pasienten ble dermed gjenopptatt til vår institusjon i oktober 2012 med en to måneders historie med nyoppdagede magemasser.

Figur 1 (A) Computertomografi (CT) skanning tatt i August 2012, et år etter operasjonen, viste de nylig oppdagede flere massene i mesenteri. (B) CT-skanning viste at massene hadde vokst etter to måneder, og at den største var 2, 3 cm i kort diameter. (C) Positronemisjonstomografi-CT viste at flere knuter var lokalisert i mesenteriet, og at den største var 2,6 cm i kort diameter (SUVmax=1,9). (D) den kirurgiske prøven besto av et vinklet segment av tynntarmen, som målte ~25 cm i lengde, og viste i mesenteriet flere masser av varierende størrelser, hvorav den største målte 3,5×3×3 cm. (E) Mikroskopisk undersøkelse (×100) viste at massene besto av godt differensierte fibroblaster og at ileum muscularis hadde blitt invadert av den homogene proliferasjonen av mesenkymale celler. (F–I) immunhistokjemiresultater viste henholdsvis β-catenin (1+), WT-1 (+), CD34 (−) og AE1/AE3 (−).

Undersøkende laparotomi ble utført med reseksjon av det midtre ileumsegmentet, og ende-til-ende anastomose mellom det proksimale ileumsegmentet og det distale ileum ble utført. Kirurgisk prøve besto av et vinklet segment av tynntarmen, som målte ~25 cm i lengde, og i mesenteriet, viste flere masser av varierende størrelser, hvorav den største målte 3,5×3×3 cm (Figur 1d). Mikroskopisk undersøkelse viste at disse massene besto av godt differensierte fibroblaster og at ileum muscularis hadde blitt invadert av den homogene proliferasjonen av mesenkymale celler (Figur 1e). Den mitotiske aktiviteten til disse cellene var < 5/50 høy effektfelt. Ingen lymfeknutemetastase ble funnet. Immunhistokjemiresultatene viste at svulsten var positiv for α-SMA, β-catenin (Figur 1f) OG WT-1 (Figur 1G) og negativ FOR CD117, CD34 (Figur 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/ae3 (Figur 1I), CK5/6, MC og EMA. Det ble ikke observert tilbakefall innen en periode på mer enn fem års oppfølging.

Sak 2

i September 2013 ble en 52 år gammel mann innlagt på vår institusjon med en måneds historie med ubehag i høyre nedre kvadrant. Koloskopi avslørte en masse på 4×3×3 cm ved ileokalsknutepunktet, og patologi førte til en diagnose av adenokarsinom. Det var ingen polypper på histologi, og det var ingen familiehistorie med FAP / kolorektal kreft; I tillegg var CEA normal. Som med tilfelle 1, utførte vi vellykket laparoskopisk høyre hemikolektomi. Postoperativ utvinning var uneventful. Postoperativ patologi viste at et moderat differensiert adenokarsinom hadde invadert dyp muscularis. Lymfovaskulær tumorembolus og nerveinvasjon ble ikke observert. Det var ingen tegn på lymfeknutemetastase (0/38); følgelig var den patologiske staging pT2N0M0. Etter sykehusutslipp ble pasienten bedt om å besøke legene hver tredje måned for oppfølging.

VED 12 måneders oppfølging viste EN CT-skanning at en masse på 1,1 cm i kort diameter ligger i mesenteriet, noe som indikerer at lymfeknutemetastase bør vurderes (Figur 2a). Fem FLERE CT-skanninger, tatt mellom januar 2015 og desember 2016, viste at massen vokste større og større. I desember 2016 viste EN CT-skanning at massen med en kort diameter på 1, 8 cm var nært forbundet med venstre ureter og venstre hydronephrosis. I februar 2017 viste PET-CT at venstre ureter ble komprimert av en masse som var ~2,8×1,8 cm i størrelse med økt metabolisme (SUVmax=4,1), plassert ved siden av venstre felles iliac fartøy (Figur 2b). Over massen var venstre ureterektasi og hydronephrosis tydelig (Figur 2c). I februar 2017, og etter mdt-diskusjon, ble pasienten gjenopptatt til vår institusjon med mer enn en toårig historie med en nylig dannet retroperitoneal masse.

Figur 2 (A) Computertomografi scan tatt i oktober 2014 viste en masse på 1,1 cm i kort diameter plassert på retroperitoneum, 13 måneder etter operasjonen. (B og C) Positronemisjonstomografi-computertomografi viste at venstre ureter ble komprimert med en masse ~2,8×1.8 cm i størrelse ligger ved siden av venstre felles iliac fartøy, og at over massen, var det tegn på venstre ureterectasia og hydronephrosis. (D) Makrografi viste at den rase massen var 4,5×2,5×3,5 cm i størrelse med et cyste-solidt tverrsnitt, farget brunt rødt og gråhvitt med en uklar grense. (E) Mikroskopisk undersøkelse (×100) viste at massen besto av relativt sparsomme spindelceller, som var tydelig unormale og hvor mitotisk aktivitet var sjelden. (F–I) Immunhistokjemi resultater avslørt s− 100(1+), desmin (1+), CD117 (−), OG DOG1 ( – ), henholdsvis.

Utforskende laparotomi ble utført med reseksjon av massen bare. Under operasjonen fant vi at massen var plassert på mesocolon av sigmoid kolon og ble festet til tilstøtende mesenteriolum og venstre ureter. Makrografi viste at den rase massen var 4,5×2,5×3,5 cm i størrelse (Figur 2d) med et cyste-fast tverrsnitt. Fargene på tverrsnittet var brune røde og gråhvite, og grensen var uklar. Mikroskopisk undersøkelse viste at massen besto av spindelceller; cellene var relativt sparsomme og klart normale, og mitotisk aktivitet var sjelden (Figur 2e). Immunhistokjemiresultatene viste at svulsten var positiv for β-catenin, S-100 (Figur 2f) og desmin (Figur 2g), og negativ for α-SMA, CD117 (Figur 2h), CD34, DOG1 (Figur 2i) og AE1/AE3. Til tross for nødvendig tett oppfølging, forblir pasienten i god stand for tiden.

Samtykke

Skriftlig informert samtykke ble gitt av pasientene for å få saksdetaljer og eventuelle medfølgende bilder publisert.

Diskusjon

mens fibromatose er histologisk godartet, kan svulster med infiltrerende vekst invadere lokalt og gjenta seg etter eksisjon, selv om disse sjelden metastaserer.5,6 MF er en sjelden type fibromatose, som står for ~8% av fibromatose.2,3 de fleste tilfeller av MF er sporadiske, og kan være forbundet med traumer, kirurgi og endokrine faktorer.1,3-5 MF sekundært til urologisk operasjon og reseksjon av gastrointestinal stromal tumor (GIST) er også rapportert.7,8 Flere papirer har også rapportert AT MF kan forekomme i forbindelse MED FAP og Som en komponent Av Gardners syndrom, 9-11 hvor andelene er rapportert som henholdsvis 10% -15% og 4% -29%; dermed kan arvelighet representere en signifikant årsaksfaktor.

Kliniske symptomer, basert på massestørrelse, antall og plassering, varierer fra vag abdominal ubehag, abdominal distensjon og smerte, selv om det vanligste symptomet er en asymptomatisk abdominal masse. Fysisk undersøkelse er usannsynlig å oppdage slike abnormiteter, med mindre de er av tilstrekkelig størrelse. Tarmobstruksjon, tarmperforasjon, ureterektasi, iskemi og hydronephrose er alle rapportert som komplikasjoner av MF.12-14 Videre Rapporterte Kim et al15 en sjelden komplikasjon hos en ung kvinne som utviklet sekundær hypertensjon som følge av MF.

CT, magnetisk resonans imaging (MRI) og USG kan alle brukes til å diagnostisere og følge opp TILFELLER AV MF. Massenes omfang, og forholdet mellom massen og nærliggende organer, kan tydelig vises VED CT-skanning og MR, sammen med en vurdering av reseksjon. USG er spesielt følsom for plassering, antall, størrelse og blodbanen av masse. Den eneste preoperative kvalitative metoden er nål aspirasjon cytologi, styrt av ENTEN CT eller USG. Dette er imidlertid en vanskelig og farlig invasiv manipulasjon for MF. Blødning, perforering og spredning kan oppstå som alvorlige komplikasjoner. Differensialdiagnoser inkluderer GIST, lymfom, inflammatorisk fibroid polyp, fibrosarkom og karsinoid tumor.16-18 Immunhistokjemi Er en effektiv metode for å bekrefte diagnosen. I disse tilfellene bør skillet MELLOM GIST og MF gjøres basert PÅ RESULTATENE FRA CD34, β-catenin, DOG1 og KIT.16

Kirurgi Er den mest effektive metoden for resectable masser. Studier har vist at den lokale residivraten er 25%-50% ved fem år etter fullstendig reseksjon.19,20 for tilfeller med ufullstendig reseksjon og tilbakevendende tilfeller kan strålebehandling være effektiv, selv om dette sjelden brukes ved MF på grunn av de alvorlige bivirkningene. Khorsand og Karakousis21 rapporterte at strålebehandling reduserte tilbakefall AV MF til 20%-40% sammenlignet med 40% -70% reduksjon oppnådd med kirurgi. Santti et al22 konkluderte også med at strålebehandling var et verdifullt alternativ for behandling av desmoid svulster. I tillegg kan kjemoterapi (vinkristin, cyklofosfamid og daktinomycin – enten alene eller i kombinasjon), ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, hormonell manipulasjon (tamoksifen, aromatasehemmere og gonadotropin) og molekylær målbehandling (imatinib, sorafenib og sunitinib) være alternative valg.5,17,19,23,24

i denne artikkelen rapporterte vi tilfeller av to pasienter med MF som ble feildiagnostisert med lymfeknutemetastase og som tidligere hadde gjennomgått vellykket laparoskopisk høyre hemikolektomi. De to middelaldrende pasientene, begge med en patologisk staging av pT2N0M0, viste en nylig oppdaget mesenterisk masse ett år eller så etter vellykket høyre hemikolektomi. Videre ble begge pasientene feildiagnostisert med lymfeknutemetastaser i begynnelsen. Det er rapportert at mer enn 90% av stigende tykktarmskreft tilfeller med stadium pT2N0M0 kan overleve opptil fem år etter vellykket høyre hemicolectomy uten lokal tilbakefall eller metastase.25 sannsynligheten For lymfeknutemetastase i tidlige tilfeller etter radikal kirurgi er derfor mindre vanlig. Selv om bare regelmessig oppfølging er nødvendig for pasienter med stadium pT2N0N0, må de akseptere kjemoterapi når postoperativ lymfeknutemetastase har blitt diagnostisert. Videre kjemoterapi bør imidlertid ikke tas blindt og bør baseres på bestemte patologiske resultater ved aspirasjonsbiopsi. For tilfeller der aspirasjonsbiopsi er vanskelig, er laparoskopisk undersøkelse eller utforskende laparotomi fortsatt en metode med diagnostisk og terapeutisk verdi. I TILLEGG spiller mdt-diskusjon en viktig rolle for å unngå feildiagnoser og gir den beste modusen for diagnose og terapi for spesielle tilfeller som disse.

Konklusjon

MF har lav sykelighet og har en tendens til å bli feildiagnostisert på grunn av utilstrekkelig gjenkjennelse. Dens kliniske symptomer og avbildningsfunksjoner er ikke-typiske. En voksende masse, som nylig oppdages under prosessen med postkirurgisk oppfølging, bør øke bekymring og indikere potensiell tilbakefall og metastase. Differensialdiagnose, inkludert MF, bør imidlertid også vurderes nøye.

Avsløring

forfatterne har ingen interessekonflikter i dette arbeidet.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.