Mid-aorta syndrom hos to premature spedbarn

Pasient 1

pasienten var et guttebarn født av en 20 år GAMMEL g2p1 kvinne. Fosterets Ekkokardiogram (ECHO) ved uke 27 oppdaget for tidlig lukking av ductus arteriosus, redusert HØYRE ventrikkel (RV) systolisk funksjon og RV hypertrofi. Pasienten ble levert av keisersnitt ved 28 uker for forverring AV RV-funksjonen. Han krevde intubasjon, brystkompresjoner og intratracheal epinefrin for apnø og bradykardi ved 2 min av livet. APGAR score var 7, 1 og 7, på 1, 5 og 10 min, henholdsvis. Fødselsvekten var 1605 gram. Hjertefrekvens: 180 slag per minutt, respirasjonsfrekvens: 52 puste per minutt, preductal og postduktal metning: over 95% På FiO2 på 0,3 og konvensjonell mekanisk ventilatorstøtte. Det var en signifikant blodtrykksforskjell (BP) mellom øvre og nedre ekstremiteter: høyre arm 78/43 mm Hg, venstre arm 52/39 mm Hg, høyre ben 37/27 mm Hg, venstre BEN BP kunne ikke oppnås. Han hadde ingen merkbare dysmorfe egenskaper. Pustelyder var normale; mumler var fraværende. Det var ingen hepatosplenomegali eller abdominal bruit. Den høyre brakialpulsen var godt følt, men venstre brakial og femoral pulser ble redusert.

Postnatal EKKO demonstrerte en bredt patent høyre aortabuen, en liten ductus arteriosus og alvorlig redusert RV systolisk funksjon. En computertomografi (CT) angiogram identifisert innsnevring av abdominal aorta like under nivået av opprinnelsen til cøliaki og overlegne mesenteriske arterier som målte 1,4 × 1 mm ved sitt smaleste infrarenale parti (Figur 1). Abdominale aorta økte deretter i diameter (2,7 mm × 2.4 mm) like før iliac bifurcation. Forstørret paraspinal / lumbar collaterals matet inn i abdominal aorta på flere nivåer. Nyrearteriene var diminutive uten sikkerhetstilførsel til nyrene. Renal ultralyd viste normal størrelse nyrer. Serumkreatininnivået nådde 1,3 mg dl-1 den tredje dagen i livet og normaliserte seg til 0,6 mg dl−1 innen fjerde leveuke. Williams og 22q11 delesjonssyndrom ble ekskludert ved genetisk testing.

Figur 1
figur1

en høyoppløselig 3-D rekonstruksjon av computertomografi (CT) av bryst og mage av pasient 1: pil peker på området for innsnevring av abdominal aorta. SMA: Overlegen mesenterisk arterie.

Han forble på ventilator støtte for 5 dager og ble extubated til kontinuerlig positivt luftveistrykk. Han fikk inhalert nitrogenoksid Og Dopamin i 3 dager. Pasientens kurs ble preget av alvorlig systemisk hypertensjon med høyre arm systolisk BP på 130 mm Hg og en 60 mm gradient mellom høyre arm og nedre ekstremiteter. Systemisk hypertensjon vedvarte til tross for tillegg av flere antihypertensiva (klonidin, amlodipin, propranolol og hydroklortiazid). Kirurgisk behandling ble ikke vurdert da pasienten var for tidlig. Venstre ventrikulær hypertrofi og bilateral germinal matriksblødning ble observert etter 2 måneder. Pasienten ble tømt fra neonatal intensivavdeling etter et 4 måneders opphold. Han ble tatt tilbake til sykehuset 3 uker senere etter å opprettholde en hjerte arrest etter en febril episode. Han led alvorlig hypoksisk-iskemisk skade på hjernen og medisinsk støtte ble trukket tilbake.

Pasient 2

denne pasienten var et guttebarn, tvilling B, født for tidlig ved 29 uker til en 39 år gammel multigravida ved keisersnitt sekundært til for tidlig fødsel og setefødsel av tvilling A. APGAR score var henholdsvis 6 og 8 ved henholdsvis 1 og 5 min. Hans første kurs var bemerkelsesverdig For grad III intraventrikulær blødning (IVH) først notert ved 1 ukers alder. Fødselsvekten var 1443 gram. Hjertefrekvens: 153 slag per minutt, respirasjonsfrekvens: 77 puste per minutt, BP: bemerkelsesverdig for en signifikant gradient (høyre arm 141/81, venstre arm 139/88, høyre ben 92/45 og venstre ben 92/45 mm Hg). To store café au lait flekker ble notert over venstre kinn. Pustelyder var klare; en kort 1/6 systolisk murmur ble hørt over venstre sternal grense. Brachiale pulser var godt følte, men femorale pulser var svake. Det var ingen hepatosplenomegali eller abdominal bruit.

ECHO viste alvorlig obstruksjon av distal thoracal aorta på nivået av membranen og alvorlig venstre ventrikulær hypertrofi. Renal ultralyd viste normale nyrer med patent nyrearterier. CT angiografi avslørte en normal kaliber aortabuen og proksimal synkende aorta. På nivået av den diafragmatiske hiatus ble et 7 mm segment av innsnevring verdsatt med den smaleste delen som målte 1.7 mm × 1.7 mm (Figur 2). Den proksimale abdominale aorta var normal i kaliber. Men utover nivået av den overlegne mesenteriske arterien tar av, innsnevret aorta igjen i diameter til nivået av dens bifurcation i de vanlige iliac arteriene. Celiac stammen var patent, men også innsnevret i kaliber. Begge nyrearteriene var patent, men innsnevret langs hele kurset. Nyrefunksjonen var normal. Nevrofibromatose-1 ble utelukket VED DNA-sekvensering AV nf-1-genet.

Figur 2
figur2

Computertomografi (CT) skanning med kontrast av brystet og magen til pasienten 2: to forskjellige områder av innsnevring av aorta er vist: svart pil, innsnevring av den distale thoracale aorta på nivået av membranen; hvit pil, innsnevring av abdominal aorta distal til start av den overlegne mesenteriske arterien (SMA). En bue, aortabuen; IVC, inferior vena cava.

Hypertensjon var alvorlig og tilbakevendende for behandling til tross for bruk av flere antihypertensive medisiner(propranalol, hydralazin, klonidin og minoxidil). Forlengelse AV IVH, ikke-kommuniserende, men stabil hydrocephalus og bilateral alvorlig cystisk encephalomalacia. Kirurgisk behandling for å håndtere koarktasjonen ble ikke utført på grunn av lav fødselsvekt, prematuritet og sannsynlig dårlig prognose. Han ble overført til et kronisk omsorgsanlegg, hvor han døde 2 måneder senere ved 6 måneders alder etter å ha opprettholdt et omfattende hemorragisk slag.

Presentasjon AV MAS hos premature spedbarn er svært sjelden. Bare to andre tilfeller av premature spedbarn med MAS presentere på 31 og 35 uker har blitt beskrevet.7, 8 Pasienter med MAS er vanligvis diagnostisert i barndommen eller ungdomsårene om presentasjon i barndom er rapportert.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 det er spekulert i at denne siste trenden mot tidligere alder ved presentasjon kan være et resultat av forbedrede diagnostiske metoder og en økning i for tidlig fødsel.10

Premature spedbarn diagnostisert MED MAS har sannsynligvis en svært dårlig prognose. Begge tidligere rapporterte premature spedbarn MED MAS døde som et resultat av å utvikle følgetilstander av alvorlig hypertensjon, en på grunn av hjertedysfunksjon, den ANDRE som følge AV IVH.7, 8

TIL slutt ER MAS hos premature spedbarn en sjelden, men alvorlig årsak til hypertensjon. SELV OM MAS er uvanlig hos premature spedbarn, må det vurderes i tilfeller av uforklarlig hypertensjon.

Klinisk kurs AV MAS hos premature spedbarn er komplisert og resultatene ser ut til å være ugunstige.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.