mesenterische fibromatose verkeerd gediagnosticeerd met lymfeknoopmetastase na succesvolle laparoscopische rechterhemicolectomie: een rapport van twee gevallen met literatuurstudie

Inleiding

fibromatose, ook wel aangeduid als desmoïde fibromatose, werd voor het eerst beschreven door Muller in 1838.1 Dit is een zeldzaam type tumor afgeleid van mesenchymale weefsel met een jaarlijkse incidentie van slechts twee tot vier gevallen per miljoen, en goed voor 3% van alle zachte weefsel tumoren.2 mesenterische fibromatose (MF), een type intra-abdominale fibromatose, heeft een lage morbiditeit.3 terwijl eerdere studies hebben aangetoond dat de etiologie van MF is gerelateerd aan trauma, chirurgie, hormonen, en erfelijkheid,1,3-5 de specifieke etiologie van fibromatose onduidelijk blijft.

na radicale chirurgie van maligne tumoren wordt een groeiende abdominale massa algemeen beschouwd als bewijs van recidief en metastase, terwijl andere ziekten zelden worden overwogen. De diagnose van deze ziekten is erg moeilijk, en foutentherapie veroorzaakt door foutdiagnose kan een aanzienlijke impact hebben op patiënten. Hierin rapporteren we de gevallen van twee patiënten met MF die een verkeerde diagnose kregen met lymfeknoopmetastase in een vroeg stadium van darmkanker. Deze patiënten hadden eerder succesvolle laparoscopische rechter hemicolectomie ondergaan. Gebaseerd op de zeldzaamheid en de moeilijkheden in het diagnosticeren van deze voorwaarde, is onze bedoeling hier om clinici te helpen met een dieper begrip van MF.

Case reports

Case 1

een 54-jarige man werd in augustus 2011 opgenomen in het National Cancer Center/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences en Peking Union Medical College met een geschiedenis van twee maanden van positief fecaal occult bloedonderzoek. Pathologische resultaten bevestigd adenocarcinoom van de opgaande dikke darm door endoscopische biopsie. Er waren geen poliepen op histologie, en er was geen familiegeschiedenis van familiale adenomateuze polyposis (FAP)/colorectale kanker; bovendien was er een stijging van carcinoembryonisch antigeen (CEA). Abdomino-bekken computertomografie (CT) toonde geen metastase aan de lymfeklieren of verre organen. Andere preoperatieve aanvullende onderzoeken, waaronder borstradiografie, elektrocardiogram en bloedonderzoek, toonden geen duidelijke contra-indicaties voor chirurgie. Zo onderging de patiënt succesvolle laparoscopische rechter hemicolectomie en postoperatief herstel was rustig. De postoperatieve pathologie toonde aan dat een matig gedifferentieerd adenocarcinoom de oppervlakkige muscularis was binnengedrongen. Er werd geen lymfeknoopmetastase gevonden (0/22), dus de pathologische stadiëring was pT2N0M0. Na ontslag uit het ziekenhuis werd de patiënt gevraagd om de artsen om de drie maanden te bezoeken voor follow-up.

na een follow-up van 12 maanden toonde een CT-scan nieuwe meervoudige massa ‘ s aan in de buikholte: de grootste was 1,5 cm in korte diameter (figuur 1A). Twee maanden later toonde een andere CT-scan aan dat de massa ‘ s waren gegroeid en dat de grootste 2,3 cm in korte diameter was (figuur 1B). Echografie (USG) van de hele buik toonde aan dat de grootste massa was ~3 cm en gelegen aan de linkerkant van de navel. Positron emissie tomografie-computertomografie (PET-CT) toonde meerdere knobbeltjes in de buikholte, en dat de grootste was 2,6 cm in korte diameter (SUVmax=1,9) (figuur 1C). Na een multidisciplinair team (MDT) discussie, vonden we dat excisionele biopsie chirurgie de beste behandelingsoptie was. De patiënt werd dus opnieuw toegelaten tot onze instelling in oktober 2012 met een geschiedenis van twee maanden van nieuw ontdekte abdominale massa ‘ s.

figuur 1 (A) computertomografie (CT) scan genomen in augustus 2012, een jaar na de operatie, toonde de nieuw gedetecteerde meerdere massa ‘ s in het mesenterium. B) een CT-scan toonde aan dat de massa ‘ s na twee maanden waren gegroeid en dat de grootste een korte diameter van 2,3 cm had. (C) Positron emissie tomografie-CT toonde aan dat meerdere knobbeltjes zich in het mesenterium bevonden, en dat de grootste 2,6 cm in korte diameter was (SUVmax=1,9). D) het chirurgische specimen bestond uit een hoekig segment van de dunne darm, dat ongeveer 25 cm lang was en in het mesenterium verschillende massa ‘ s van verschillende grootte vertoonde, waarvan de grootste 3,5×3×3 cm meet. E) microscopisch onderzoek (×100) toonde aan dat de massa ‘ s uit goed gedifferentieerde fibroblasten bestonden en dat de ileum muscularis was binnengedrongen door de homogene proliferatie van mesenchymcellen. (F–I) immunohistochemie resultaten onthulde β-catenin (1+), WT-1 (+), CD34 (−), en AE1/AE3 (−), respectievelijk.

er werd een verkennende laparotomie uitgevoerd met resectie van het midden-ileumsegment en er werd een eind-tot-eind anastomose tussen het proximale ileumsegment en het distale ileum uitgevoerd. Het chirurgische specimen bestond uit een hoekig segment van de dunne darm, die gemeten ~25 cm in lengte, en in het mesenterium, toonde verschillende massa ‘ s van verschillende grootte, waarvan de grootste gemeten 3,5×3×3 cm (figuur 1D). Microscopisch onderzoek toonde aan dat deze massa ‘ s bestonden uit goed gedifferentieerde fibroblasten en dat de ileum muscularis was binnengedrongen door de homogene proliferatie van mesenchymcellen (figuur 1E). De mitotische activiteit van deze cellen was < 5/50 hoogvermogensveld. Er werd geen lymfekliermetastase gevonden. De resultaten van de immunohistochemie toonden aan dat de tumor positief was voor α-SMA, β-catenine (figuur 1F) en WT-1 (Figuur 1G) en negatief voor CD117, CD34 (figuur 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (figuur 1I), CK5/6, MC en EMA. Er werd geen recidief waargenomen binnen een periode van meer dan vijf jaar follow-up.

geval 2

in September 2013 werd een 52-jarige man toegelaten tot onze instelling met een geschiedenis van een maand van rechtsonder kwadrant ongemak. Colonoscopie onthulde een massa van 4×3×3 cm bij de ileocecale junctie, en pathologie leidde tot een diagnose van adenocarcinoom. Er waren geen poliepen op histologie, en er was geen familiegeschiedenis van FAP/colorectale kanker; bovendien was CEA normaal. Net als in geval 1, hebben we succesvolle laparoscopische rechter hemicolectomie uitgevoerd. Postoperatief herstel verliep zonder problemen. De postoperatieve pathologie toonde aan dat een matig gedifferentieerd adenocarcinoom de diepe muscularis was binnengedrongen. Lymfovasculaire tumor embolus en zenuwinvasie werden niet waargenomen. Er was geen bewijs van lymfeknoopmetastase (0/38); bijgevolg was de pathologische stadiëring pt2n0m0. Na ontslag uit het ziekenhuis werd de patiënt gevraagd om de artsen om de drie maanden te bezoeken voor follow-up.

na een follow-up van 12 maanden toonde een CT-scan aan dat een massa van 1,1 cm in korte diameter zich in het mesenterium bevindt, wat erop wijst dat metastase van de lymfeklieren moet worden overwogen (figuur 2A). Vijf meer CT-scans, genomen tussen januari 2015 en December 2016, bleek dat de massa groter en groter werd. In December 2016 bleek uit een CT-scan dat de massa met een korte diameter van 1,8 cm nauw verbonden was met de linker ureter en de linker hydronefrose. In februari 2017 toonde PET-CT aan dat de linker urineleider werd gecomprimeerd door een massa die ~2,8×1,8 cm groot was met een verhoogd metabolisme (SUVmax=4.1), gelegen naast het linker gemeenschappelijke iliacale vat (figuur 2B). Boven de massa waren linker ureterectasie en hydronefrose duidelijk (figuur 2C). In februari 2017, en na MDT-discussie, werd de patiënt opnieuw toegelaten tot onze instelling met meer dan twee jaar geschiedenis van een nieuw gevormde retroperitoneale massa.

Figuur 2 (A) computertomografie scan genomen in oktober 2014 toonde een massa van 1,1 cm in korte diameter gelegen in het retroperitoneum, 13 maanden na de operatie. (B en C) Positron emissie tomografie-computertomografie toonde aan dat de linker ureter werd gecomprimeerd door een massa ~2,8×1.8 cm in grootte gelegen naast de linker gemeenschappelijke iliacale vat, en dat boven de massa, was er bewijs van de linker ureterectasia en hydronefrose. (D) Macrografie toonde aan dat de ruige massa 4,5×2,5×3,5 cm groot was met een cyste-massieve dwarsdoorsnede, gekleurd bruinrood en grijswit met een onduidelijke grens. (E) microscopisch onderzoek (×100) bleek dat de massa bestond uit relatief dunne spindelcellen, die duidelijk abnormaal waren en waarin mitotische activiteit zeldzaam was. (F–I) immunohistochemie resultaten onthulde s-100(1+), desmin (1+), CD117 (−), en DOG1 (−), respectievelijk.

verkennende laparotomie werd uitgevoerd met resectie van de massa alleen. Tijdens de operatie, vonden we dat de massa was gelokaliseerd op het mesocolon van de sigmoïde colon en werd gehecht aan het aangrenzende mesenteriolum en linker ureter. Macrografie toonde aan dat de ruige massa 4,5×2,5×3,5 cm groot was (figuur 2D) met een cyste-vaste doorsnede. De kleuren van de dwarsdoorsnede waren bruinrood en grijswit, en de grens was onduidelijk. Microscopisch onderzoek toonde aan dat de massa bestond uit spindelcellen; cellen waren relatief schaars en duidelijk normaal, en mitotische activiteit was zeldzaam (figuur 2E). De resultaten van de immunohistochemie toonden aan dat de tumor positief was voor β-catenine, s-100 (figuur 2F), en desmin (figuur 2G), en negatief voor α-SMA, CD117 (figuur 2H), CD34, DOG1 (figuur 2I), en AE1/AE3. Ondanks essentiële nauwgezette follow-up blijft de patiënt op dit moment in goede conditie.

toestemming

schriftelijke geïnformeerde toestemming werd verstrekt door de patiënten om de details van de zaak en de bijbehorende afbeeldingen te laten publiceren.

discussie

hoewel fibromatose histologisch goedaardig is, kunnen tumoren met infiltrerende groei lokaal binnenvallen en na excisie opnieuw optreden, hoewel deze zelden metastaseren.5,6 MF is een zeldzame vorm van fibromatose, die verantwoordelijk is voor ~8% van fibromatose.2,3 de meeste gevallen van MF zijn sporadisch, en kunnen worden verbonden met trauma, chirurgie, en endocriene factoren.1,3-5 MF secundair aan de urologische werking en resectie van een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is ook gemeld.7,8 verschillende papers hebben ook gemeld dat MF kan optreden in samenhang met FAP en als onderdeel van het Gardner ‘ s syndroom,9-11 waarvan de proporties zijn gemeld als respectievelijk 10% -15% en 4% -29%; dus, erfelijkheid kan een belangrijke oorzakelijke factor vertegenwoordigen.

klinische symptomen, gebaseerd op de grootte, het aantal en de plaats van de massa, variëren van vaag abdominaal ongemak, opgezette buik en pijn, hoewel het meest voorkomende symptoom een asymptomatische abdominale massa is. Lichamelijk onderzoek is onwaarschijnlijk om dergelijke afwijkingen op te sporen, tenzij ze van voldoende grootte zijn. Darmobstructie, darmperforatie, ureterectasia, ischemie en hydronefrose zijn allemaal gemeld als complicaties van MF.Verder rapporteerden Kim et al15 een zeldzame complicatie bij een jonge vrouw die secundaire hypertensie ontwikkelde als gevolg van MF.

CT, magnetic resonance imaging (MRI) en USG kunnen allemaal worden gebruikt om gevallen van MF te diagnosticeren en op te volgen. De omvang van de massa ‘ s, en de relatie tussen de massa en nabijgelegen organen, kan duidelijk worden aangetoond door CT-scans en MRI, samen met een beoordeling van resectie. USG is bijzonder gevoelig voor de locatie, het aantal, de grootte en de bloedbaan van de massa. De enige preoperatieve kwalitatieve methode is naald aspiratie cytologie, geleid door CT of USG. Dit is echter een moeilijke en gevaarlijke invasieve manipulatie voor MF. Bloedingen, perforaties en verspreiding kunnen optreden als ernstige complicaties. Differentiële diagnoses omvatten GIST, lymfoom, inflammatoire fibroïde poliep, fibrosarcoom, en carcinoïde tumor.16-18 immunohistochemie is een effectieve methode om de diagnose te bevestigen. In deze gevallen, zou het onderscheid tussen GIST en MF moeten worden gedaan gebaseerd op de resultaten van CD34, β-catenin, DOG1, en KIT.16

chirurgie is de meest effectieve methode voor opereerbare massa ‘ s. Studies hebben aangetoond dat de lokale recidief is 25% -50% op vijf jaar na volledige resectie.Voor gevallen met onvolledige resectie en recidiverende gevallen kan radiotherapie effectief zijn, hoewel dit zelden wordt gebruikt voor MF vanwege de ernstige bijwerkingen. Khorsand en Karakousis21 meldden dat radiotherapie de recidief van MF verminderde tot 20% -40% in vergelijking met een reductie van 40% -70% die alleen met chirurgie werd bereikt. Santti et al22 concludeerden ook dat radiotherapie een waardevolle optie was voor de behandeling van desmoid tumoren. Bovendien kunnen chemotherapie (vincristine, cyclofosfamide en dactinomycine – alleen of in combinatie), niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, hormonale manipulatie (tamoxifen, aromataseremmers en gonadotropine) en moleculaire doeltherapie (imatinib, sorafenib en sunitinib) alternatieve keuzes zijn.5,17,19,23,24

in dit artikel rapporteerden we de gevallen van twee patiënten met MF die een verkeerde diagnose kregen met lymfekliermetastase en die eerder een succesvolle laparoscopische rechterhemicolectomie hadden ondergaan. De twee patiënten van middelbare leeftijd, beide met een pathologische enscenering van pT2N0M0, toonden een nieuw ontdekte mesenterische massa een jaar of zo na succesvolle rechter hemicolectomie. Bovendien werden beide patiënten in het begin verkeerd gediagnosticeerd met metastase van de lymfeklieren. Er wordt gemeld dat meer dan 90% van oplopende gevallen van darmkanker met stadium pT2N0M0 tot vijf jaar na succesvolle rechter hemicolectomie zonder lokale herhaling of metastase kan overleven.Zo is de kans op metastase van de lymfeklieren in vroege stadia na radicale chirurgie ongewoon. Hoewel slechts regelmatige follow-up nodig is voor patiënten met stadium pT2N0N0, moeten zij chemotherapie accepteren zodra postoperatieve lymfeknoopmetastase is gediagnosticeerd. Verdere chemotherapie mag echter niet blindelings worden toegediend en moet gebaseerd zijn op duidelijke pathologische resultaten door aspiratiebiopsie. Voor gevallen waarin aspiratiebiopsie is moeilijk, laparoscopische exploratie, of verkennende laparotomie, blijft een methode met diagnostische en therapeutische waarde. Daarnaast speelt MDT-discussie een belangrijke rol bij het vermijden van verkeerde diagnoses en biedt het de beste manier van diagnose en therapie voor speciale gevallen zoals deze.

conclusie

MF heeft een laag morbiditeitspercentage en wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd vanwege onvoldoende herkenning. Zijn klinische symptomen en weergaveeigenschappen zijn nontypical. Een groeiende massa, die nieuw wordt gedetecteerd tijdens het proces van postchirurgische follow-up, moet bezorgdheid veroorzaken en wijst op mogelijke herhaling en metastase. Differentiële diagnose, inclusief MF, moet echter ook zorgvuldig worden overwogen.

openbaarmaking

de auteurs hebben geen belangenconflicten in dit werk.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.