fibromatoza krezki błędnie diagnozowana przerzutami do węzłów chłonnych po udanej laparoskopowej prawej hemikolektomii: raport o dwóch przypadkach z przeglądem literatury

wprowadzenie

fibromatoza, zwana również fibromatozą desmoidalną, została po raz pierwszy opisana przez Mullera w 1838 r. 1 jest to rzadki typ nowotworu pochodzącego z tkanki mezenchymalnej z roczną częstością tylko dwóch do czterech przypadków na milion i stanowi 3% wszystkich guzów tkanek miękkich.2 fibromatoza krezki (MF), rodzaj fibromatozy w jamie brzusznej, ma niski wskaźnik zachorowalności.3 podczas gdy poprzednie badania wykazały, że etiologia MF jest związana z urazem, chirurgii, hormonów i dziedziczności,1,3-5 specyficzna etiologia fibromatosis pozostaje niejasna.

po radykalnej operacji nowotworów złośliwych, wzrost masy brzusznej jest ogólnie uważany za dowód nawrotu i przerzutów, podczas gdy inne choroby są rzadko rozważane. Rozpoznanie tych chorób jest bardzo trudne, a terapia błędów spowodowana diagnozą błędów może mieć znaczący wpływ na pacjentów. W niniejszym artykule opisujemy przypadki dwóch pacjentów z MF, u których zdiagnozowano przerzuty do węzłów chłonnych we wczesnym stadium raka jelita grubego. Pacjenci ci przeszli wcześniej udaną laparoskopową prawą hemikolektomię. Opierając się na rzadkości i trudnościach w diagnozowaniu tego stanu, naszym zamiarem jest pomóc lekarzom w głębszym zrozumieniu MF.

opisy przypadków

Przypadek 1

54-letni mężczyzna został przyjęty do National Cancer Center/Cancer Hospital, Chińskiej Akademii Nauk Medycznych i Pekińskiego Uniwersytetu Medycznego w sierpniu 2011 roku z dwumiesięczną historią dodatniego badania krwi utajonej w kale. Wyniki patologii potwierdziły gruczolakoraka okrężnicy wstępującej biopsją endoskopową. Nie stwierdzono polipów w histologii i nie stwierdzono w wywiadzie rodzinnym rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (FAP)/raka jelita grubego; Ponadto stwierdzono wzrost antygenu Rakowo -embrionicznego (CEA). Tomografia komputerowa brzucha i miednicy (CT) nie wykazała przerzutów do węzłów chłonnych lub odległych narządów. Inne przedoperacyjne badania pomocnicze, w tym radiografia klatki piersiowej, elektrokardiogram i badania krwi, nie wykazały żadnych oczywistych przeciwwskazań do zabiegu. Tak więc pacjent przeszedł udaną laparoskopową prawą hemikolektomię, a pooperacyjna rekonwalescencja była spokojna. Patologia pooperacyjna wykazała, że umiarkowanie zróżnicowany gruczolakorak zaatakował powierzchowną tkankę mięśniową. Nie stwierdzono przerzutów do węzłów chłonnych (0/22), więc Stadium patologiczne było pT2N0M0. Po wypisie ze szpitala pacjent był proszony o odwiedzanie lekarzy co trzy miesiące w celu obserwacji.

po 12 miesiącach obserwacji tomografia komputerowa wykazała nowe liczne masy w jamie brzusznej: największa miała krótką średnicę 1,5 cm (ryc. 1a). Dwa miesiące później kolejny tomograf wykazał, że masy rosły, a największy miał krótką średnicę 2,3 cm (ryc. 1B). Ultrasonografia (USG) całego brzucha wykazała, że największa masa wynosiła ~3 cm i znajduje się po lewej stronie pępka. Pozytonowa tomografia emisyjna-tomografia komputerowa (PET-CT) wykazała wiele guzków zlokalizowanych w jamie brzusznej, a największy z nich miał krótką średnicę 2,6 cm (SUVmax=1,9) (Fig. Po dyskusji multidyscyplinarnego zespołu (MDT) uznaliśmy, że biopsja wycięciowa była najlepszą opcją leczenia. W październiku 2012 roku pacjent został ponownie przyjęty do naszej placówki z dwumiesięczną historią nowo wykrytych mas jamy brzusznej.

Rysunek 1 (A) tomografia komputerowa (CT) wykonana w sierpniu 2012 r., rok po operacji, wykazała nowo wykryte wiele mas w krezce. (B) tomografia komputerowa wykazała, że masy rosły po dwóch miesiącach, a największy miał 2,3 cm średnicy. (C) Pozytonowa tomografia emisyjna-CT wykazała, że w krezce znajduje się wiele guzków, a największy z nich ma krótką średnicę 2,6 cm (SUVmax=1,9). D) próbka chirurgiczna składała się z kątowego segmentu jelita cienkiego, który mierzył ~25 cm długości i wykazywał w krezce kilka mas o różnych rozmiarach, z których największa mierzyła 3,5×3×3 cm. E) badanie mikroskopowe (×100) wykazało, że masy składały się z dobrze zróżnicowanych fibroblastów i że niedrożność mięśniowa została zaatakowana przez jednorodną proliferację komórek mezenchymalnych. (F–I) wyniki Immunohistochemii wykazały odpowiednio β-kateninę (1+), WT-1 (+), CD34 (−) i AE1/AE3 (−).

wykonano laparotomię rozpoznawczą z resekcją odcinka jelita krętego środkowego oraz zespolenie od końca do końca odcinka jelita krętego proksymalnego i dystalnego. Próbka chirurgiczna składała się z kątowego odcinka jelita cienkiego, który mierzył ~25 cm długości, a w krezce wykazywał kilka mas o różnych rozmiarach, z których największa mierzyła 3,5×3×3 cm (ryc. 1D). Badanie mikroskopowe wykazało, że masy te składały się z dobrze zróżnicowanych fibroblastów i że niedrożność mięśniowa została zaatakowana przez jednorodną proliferację komórek mezenchymalnych (Fig.1e). Aktywność mitotyczna tych komórek wynosiła <5/50 pola dużej mocy. Nie stwierdzono przerzutów do węzłów chłonnych. Wyniki immunohistochemii wykazały, że guz był dodatni dla α-SMA, β-kateniny (Fig.1F) i WT-1 (Fig. 1G) i ujemny dla CD117, CD34 (Fig. 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (Fig. 1i), CK5/6, MC i EMA. Nie odnotowano nawrotu w okresie dłuższym niż pięć lat obserwacji.

Przypadek 2

we wrześniu 2013 roku do naszej placówki przyjęto 52-letniego mężczyznę z miesięczną historią dyskomfortu w prawym dolnym kwadrancie. Kolonoskopia wykazała masę 4×3×3 cm na skrzyżowaniu jelita krętego, a patologia doprowadziła do rozpoznania gruczolakoraka. Nie stwierdzono polipów w histologii i nie stwierdzono w wywiadzie rodzinnym FAP/raka jelita grubego; ponadto CEA było w normie. Podobnie jak w przypadku 1, wykonaliśmy udaną laparoskopową prawą hemikolektomię. Pooperacyjna rekonwalescencja była spokojna. Patologia pooperacyjna wykazała, że umiarkowanie zróżnicowany gruczolakorak zaatakował głębokie mięśnie. Nie obserwowano zatoru guza limfatycznego i inwazji nerwów. Nie stwierdzono przerzutów do węzłów chłonnych (0/38), w związku z czym stopień zaawansowania patologicznego wynosił pT2N0M0. Po wypisie ze szpitala pacjent był proszony o odwiedzanie lekarzy co trzy miesiące w celu obserwacji.

po 12 miesiącach obserwacji tomografia komputerowa wykazała, że w krezce znajduje się masa o krótkiej średnicy 1,1 cm, co wskazuje, że należy rozważyć przerzuty do węzłów chłonnych (Fig. Kolejne pięć tomografii komputerowej, wykonanych między styczniem 2015 a grudniem 2016, wykazało, że masa rosła coraz bardziej. W grudniu 2016 r. tomografia komputerowa wykazała, że masa o krótkiej średnicy 1,8 cm była ściśle związana z lewym moczowodem i lewym wodonerczem. W lutym 2017 r. PET-CT wykazał, że lewy moczowód został ściśnięty przez masę o wymiarach ~2,8×1,8 cm ze zwiększonym metabolizmem (SUVmax=4,1), znajdującą się obok lewego wspólnego naczynia biodrowego (ryc. 2b). Powyżej masy widoczne były lewe moczowód i wodonercze (ryc. 2C). W lutym 2017 roku, po dyskusji MDT, pacjent został ponownie przyjęty do naszej placówki z ponad dwuletnią historią nowo powstałej masy zaotrzewnowej.

Rysunek 2 (a) tomografia komputerowa wykonana w październiku 2014 r.wykazała masę o krótkiej średnicy 1,1 cm zlokalizowaną w zaotrzewnowej, 13 miesięcy po operacji. (B I C) Pozytonowa tomografia emisyjna-tomografia komputerowa wykazała, że lewy moczowód został ściśnięty o masę ~2,8×1.8 cm przy lewym wspólnym naczyniu biodrowym, a nad masą widoczne były ślady lewego moczowodu i wodonercza. (D) Makrografia wykazała, że Kudłaty masa była 4,5×2,5×3,5 cm wielkości z torbiel-stały przekrój, kolor brązowy czerwony i szarawy biały z niejasną granicą. E) badanie mikroskopowe (×100) wykazało, że masa składała się ze stosunkowo rzadkich komórek wrzecionowatych, które były wyraźnie nieprawidłowe i w których aktywność mitotyczna była rzadka. (F–I) wyniki Immunohistochemii ujawniły odpowiednio S− 100(1+), desmin (1+), CD117 (−) i DOG1 ( -).

laparotomię rozpoznawczą wykonano tylko z resekcją masy. Podczas zabiegu stwierdzono, że masa znajdowała się w mezokolonie esicy i przylegała do sąsiedniej krezki i lewego moczowodu. Makrografia wykazała, że masa Kudłaty miała rozmiar 4,5×2,5×3,5 cm (ryc. 2D) z przekrojem torbiel-ciało stałe. Kolory przekroju były brązowo-czerwone i szaro-białe, a granica była niejasna. Badanie mikroskopowe wykazało, że masa składała się z komórek wrzecionowatych; komórki były stosunkowo rzadkie i wyraźnie normalne, a aktywność mitotyczna była rzadka (Fig. Wyniki immunohistochemii wykazały, że guz był dodatni dla β-kateniny, S-100 (Fig.2F) i desminy (Fig. 2G) oraz ujemny dla α-SMA, CD117 (Fig. 2H), CD34, DOG1 (Fig. 2I) i AE1/AE3. Pomimo istotnej ścisłej obserwacji, pacjent pozostaje w dobrym stanie.

zgoda

pacjenci wyrazili pisemną świadomą zgodę na opublikowanie szczegółów przypadku i towarzyszących im zdjęć.

dyskusja

podczas gdy fibromatoza jest histologicznie łagodna, guzy z naciekającym wzrostem mogą zaatakować lokalnie i nawrócić po wycięciu, chociaż rzadko występują przerzuty.5,6 MF jest rzadkim rodzajem fibromatozy, która stanowi ~8% fibromatozy.2,3 większość przypadków MF jest sporadyczna i może być związana z urazem, operacją i czynnikami endokrynologicznymi.1,3-5 MF wtórne do operacji urologicznej i resekcji guza podścieliska przewodu pokarmowego (GIST) odnotowano również.7,8 kilka gazet donosi również, że MF może wystąpić w związku z FAP i jako składnik zespołu Gardnera,9-11, których proporcje zostały zgłoszone jako odpowiednio 10% -15% i 4% -29%; tak więc dziedziczność może stanowić znaczący czynnik sprawczy.

objawy kliniczne, oparte na wielkości masy, liczbie i lokalizacji, różnią się od niejasnego dyskomfortu w jamie brzusznej, wzdęcia brzucha i bólu, chociaż najczęstszym objawem jest bezobjawowa masa brzucha. Badanie fizykalne jest mało prawdopodobne, aby wykryć takie nieprawidłowości, chyba że są one wystarczającej wielkości. Niedrożność jelit, perforacja jelit, moczowód, niedokrwienie i wodonercze zostały zgłoszone jako powikłania MF.12-14 ponadto, Kim i wsp. 15 zgłaszali rzadkie powikłanie u młodej kobiety, u której rozwinęło się nadciśnienie wtórne w wyniku MF.

CT, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i USG mogą być używane do diagnozowania i obserwacji przypadków MF. Zakres Mas I związek między masą i pobliskich narządów, mogą być wyraźnie pokazane przez tomografii komputerowej i MRI, wraz z oceną resekcji. USG jest szczególnie wrażliwy na położenie, Liczba, rozmiar, i krwiobiegu masy. Jedyną przedoperacyjną metodą jakościową jest cytologia aspiracyjna igłowa, prowadzona przez CT lub USG. Jest to jednak trudna i niebezpieczna inwazyjna manipulacja dla MF. Krwawienie, perforacja i rozprzestrzenianie się mogą wystąpić jako poważne powikłania. Diagnostyka różnicowa obejmują GIST, chłoniak, zapalne włókniakomięsak polip, włókniakomięsak i rakowiak.16-18 Immunohistochemia jest skuteczną metodą, aby pomóc potwierdzić diagnozę. W takich przypadkach rozróżnienie między GIST i MF powinno być dokonywane na podstawie wyników CD34, β-kateniny, DOG1 i KIT.16

operacja jest najskuteczniejszą metodą resekcyjnych mas. Badania wykazały, że lokalny wskaźnik nawrotów wynosi 25% -50% w ciągu pięciu lat po całkowitej resekcji.19,20 w przypadkach z niekompletną resekcją i nawracającymi przypadkami radioterapia może być skuteczna, chociaż rzadko jest stosowana w przypadku MF z powodu ciężkich zdarzeń niepożądanych. Khorsand i Karakousis21 poinformowali, że radioterapia zmniejszyła nawrót MF do 20% -40% w porównaniu do 40% -70% redukcji uzyskanej tylko po zabiegu chirurgicznym. Santti i wsp.22 doszli również do wniosku, że radioterapia była cenną opcją w leczeniu guzów desmoidalnych. Ponadto chemioterapia (winkrystyna, cyklofosfamid i daktynomycyna – sama lub w połączeniu), niesteroidowe leki przeciwzapalne, manipulacja hormonalna (tamoksyfen, inhibitory aromatazy i gonadotropina) i molekularna terapia docelowa (imatynib, sorafenib i sunitynib) mogą być alternatywnymi wyborami.5,17,19,23,24

w niniejszym artykule opisaliśmy przypadki dwóch pacjentów z MF, u których błędnie zdiagnozowano przerzuty do węzłów chłonnych i którzy wcześniej przeszli pomyślnie laparoskopową prawą hemikolektomię. Dwaj pacjenci w średnim wieku, obaj z patologiczną inscenizacją pT2N0M0, wykazali nowo wykrytą masę krezkową około roku po udanej prawej hemikolektomii. Ponadto u obu pacjentów na początku błędnie zdiagnozowano przerzuty do węzłów chłonnych. Stwierdzono, że ponad 90% przypadków raka okrężnicy wstępującego w stadium pT2N0M0 może przetrwać do pięciu lat po udanej prawej hemikolektomii bez miejscowego nawrotu lub przerzutów.Prawdopodobieństwo wystąpienia przerzutów do węzłów chłonnych we wczesnym stadium po radykalnym zabiegu chirurgicznym jest zatem rzadkie. Chociaż u pacjentów w stadium pT2N0N0 konieczna jest tylko regularna obserwacja, muszą oni przyjąć chemioterapię po rozpoznaniu przerzutów do węzłów chłonnych pooperacyjnych. Jednakże, dalsza chemioterapia nie powinna być stosowana ślepo i powinna być oparta na definitywnych wynikach patologicznych za pomocą biopsji aspiracyjnej. W przypadkach, w których biopsja aspiracyjna jest trudna, laparoskopowa eksploracja lub laparotomia eksploracyjna pozostaje metodą o wartości diagnostycznej i terapeutycznej. Ponadto dyskusja MDT odgrywa ważną rolę w unikaniu błędnych diagnoz i zapewnia najlepszy sposób diagnozowania i terapii w szczególnych przypadkach, takich jak te.

wniosek

MF ma niski wskaźnik zachorowalności i wydaje się być błędnie diagnozowany z powodu niewystarczającego rozpoznania. Jego objawy kliniczne i cechy obrazowania są nietypowe. Rosnąca masa, która jest nowo wykryta podczas procesu obserwacji pooperacyjnej, powinna budzić niepokój i wskazywać na potencjalne nawroty i przerzuty. Należy jednak również dokładnie rozważyć diagnozę różnicową, w tym MF.

ujawnienie

autorzy nie mają konfliktu interesów w tej pracy.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.