zespół Mid-aorty u dwóch wcześniaków

pacjent 1

pacjent był niemowlęciem płci męskiej urodzonym przez 20-letnią kobietę z grupy G2P1. Echokardiogram płodu (ECHO) w 27 tygodniu wykrył przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego, zmniejszoną czynność skurczową prawej komory (RV) i przerost RV. Pacjent został poród przez cesarskie cięcie w 28 tygodniu z powodu pogorszenia funkcji RV. Wymagał intubacji, uciskania klatki piersiowej i epinefryny wewnątrzkostnej na bezdech i bradykardię po 2 min życia. Wyniki APGAR wynosiły odpowiednio 7, 1 i 7, po 1, 5 i 10 min. Masa urodzeniowa wynosiła 1605 gramów. Tętno: 180 uderzeń na min, oddech: 52 oddechy na min, nasycenia przedduktalne i postduktalne: powyżej 95% na FiO2 0,3 i konwencjonalnym mechanicznym wspomaganiu wentylatora. Stwierdzono istotną różnicę ciśnienia tętniczego krwi (BP) między kończynami dolnymi i górnymi: prawe ramię 78/43 mm Hg, lewe ramię 52/39 mm Hg, prawe ramię 37/27 mm Hg, lewe ramię BP nie było możliwe. Nie miał widocznych cech dysmorficznych. Dźwięki oddechu były normalne, szmery były nieobecne. Nie stwierdzono hepatosplenomegalii ani brutu brzusznego. Prawe tętno ramienne było dobrze wyczuwalne, ale lewe tętno ramienne i udowe były zmniejszone.

ECHO pourodzeniowe wykazało szeroko patentowy prawy łuk aorty, mały przewód tętniczy i znacznie zmniejszoną funkcję skurczową RV. Angiogram tomografii komputerowej (ct) zidentyfikował zwężenie aorty brzusznej tuż poniżej poziomu początków celiakii i tętnic krezkowych wyższych, które mierzyły 1,4 × 1 mm w najwęższej części podczerwieni (ryc. 1). Aorta brzuszna zwiększyła wówczas średnicę (2,7 mm × 2.4 mm) tuż przed rozwidleniem biodrowym. Powiększone zabezpieczenia paraspinal / lędźwiowe podawane do aorty brzusznej na wielu poziomach. Tętnice nerkowe były niewielkie, bez dodatkowego dopływu do nerek. Badanie USG nerek wykazało prawidłową wielkość nerek. Stężenie kreatyniny w surowicy osiągane było w trzecim dniu życia w dawce 1,3 mg dl-1 i znormalizowane do 0,6 mg dl-1 w czwartym tygodniu życia. Williamsa i zespół delecji 22q11 wykluczono na podstawie badań genetycznych.

Rysunek 1
figurka1

wysokiej rozdzielczości 3-D rekonstrukcja tomografii komputerowej (CT) klatki piersiowej i brzucha pacjenta 1: strzałka wskazuje obszar zwężenia aorty brzusznej. SMA: tętnica krezkowa Górna.

pozostał na respiratorze przez 5 dni i został ekstubowany do ciągłego dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych. Przez 3 dni przyjmował wziewny tlenek azotu i dopaminę. Przebieg choroby charakteryzował się ciężkim nadciśnieniem układowym z ciśnieniem skurczowym prawego ramienia wynoszącym 130 mm Hg i gradientem 60 mm między prawym ramieniem a kończynami dolnymi. Nadciśnienie układowe utrzymywało się pomimo dodania wielu leków przeciwnadciśnieniowych (klonidyny, amlodypiny, propranololu i hydrochlorotiazydu). Leczenie chirurgiczne nie było brane pod uwagę, ponieważ pacjent był przedwczesny. Przerost lewej komory i obustronne krwawienie z matrycy germinalnej obserwowano przez 2 miesiące. Pacjent został wypisany z oddziału intensywnej terapii noworodków po 4-miesięcznym pobycie. 3 tygodnie później został ponownie przewieziony do szpitala po zatrzymaniu krążenia i oddychania po epizodzie gorączkowym. Doznał ciężkiego niedotlenienia-niedokrwienia mózgu i wycofano wsparcie medyczne.

pacjent 2

ten pacjent był niemowlęciem płci męskiej, bliźniakiem B, urodzonym przedwcześnie w 29 tygodniu do 39-letniego multigravida przez cesarskie cięcie wtórne do porodu przedwczesnego i prezentacji pośladków bliźniaka A. wyniki APGAR wynosiły odpowiednio 6 i 8 W 1 i 5 min. Jego początkowy kurs był niezwykły dla III stopnia krwotoku dokomorowego (IVH) po raz pierwszy odnotowano w 1 tygodniu życia. Masa urodzeniowa wynosiła 1443 gramy. Tętno: 153 uderzenia na minutę, oddech: 77 oddechów na minutę, ciśnienie: znaczące nachylenie (prawe ramię 141/81, lewe ramię 139/88, prawa noga 92/45 i lewa noga 92/45 mm Hg). Nad lewym policzkiem zauważono dwie duże plamki café au lait. Dźwięki oddechu były wyraźne; krótki szmer skurczowy 1/6 był słyszalny nad lewą granicą mostka. Impulsy ramienne były dobrze odczuwalne, ale impulsy udowe były słabe. Nie stwierdzono hepatosplenomegalii ani brutu brzusznego.

ECHO wykazało ciężką niedrożność dystalnej aorty piersiowej na poziomie przepony i ciężki przerost lewej komory. USG nerek wykazało prawidłowe nerki z patentowymi tętnicami nerkowymi. Tomografia wykazała prawidłowy kaliber łuku aorty i proksymalnej aorty zstępującej. Na poziomie przerwy przeponowej oceniono 7-milimetrowy odcinek zwężenia z najwęższą częścią o wymiarach 1,7 mm × 1,7 mm (ryc. 2). Proksymalna aorta brzuszna była w normie. Jednak poza poziomem tętnicy krezkowej górnej wystartować, aorta ponownie zwężone w średnicy do poziomu jej rozwidlenia do wspólnych tętnic biodrowych. Pień celiakii był opatentowany, ale także zwężony w kalibrze. Obie tętnice nerkowe były patentowane, ale zwężone w całym przebiegu. Czynność nerek była prawidłowa. Nerwiakowłókniakowatość-1 wykluczono poprzez sekwencjonowanie DNA genu NF-1.

Rysunek 2
figurka2

tomografia komputerowa (CT) z kontrastem klatki piersiowej i brzucha pacjenta 2: dwa odrębne obszary zwężenia aorty są pokazane: czarna strzałka, zwężenie dystalnej aorty piersiowej na poziomie przepony; biała strzałka, zwężenie dystalnej aorty brzusznej do startu tętnicy krezkowej górnej (SMA). Łuk, łuk aorty; IVC, żyła główna dolna.

nadciśnienie tętnicze było ciężkie i oporne na leczenie, pomimo stosowania wielu leków przeciwnadciśnieniowych (propranalol, hydralazyna, klonidyna i minoksydyl). Przebieg był dodatkowo komplikowany przez miąższowe rozszerzenie IVH, niezakomunikowane, ale stabilne wodogłowie i obustronną ciężką encefalomalację torbielowatą. Leczenie chirurgiczne w celu usunięcia koarktacji nie było kontynuowane ze względu na niską masę urodzeniową, wcześniactwo i prawdopodobnie złe rokowanie. Został przeniesiony do Zakładu Opieki przewlekłej, gdzie zmarł 2 miesiące później w wieku 6 miesięcy po rozległym udarze krwotocznym.

występowanie MAS u wcześniaków jest bardzo rzadkie. Opisano tylko dwa inne przypadki wcześniaków z MAS w wieku 31 i 35 tygodni.7, 8 pacjenci z MAS są zwykle diagnozowani w dzieciństwie lub okresie dojrzewania, chociaż zgłaszano występowanie w okresie niemowlęcym.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 spekuluje się, że ta ostatnia tendencja do wcześniejszego wieku w prezentacji może być wynikiem ulepszonych metod diagnostycznych i wzrostu liczby przedwczesnych porodów.10

wcześniaki z rozpoznaniem MAS prawdopodobnie mają bardzo złe rokowanie. Oba wcześniej zgłaszane wcześniaki z MAS zmarły w wyniku rozwoju następstw ciężkiego nadciśnienia, jeden z powodu dysfunkcji serca, drugi w wyniku IVH.7, 8

podsumowując, MAS u wcześniaków jest rzadką, ale poważną przyczyną nadciśnienia tętniczego. Chociaż MAS jest nietypowe u wcześniaków, należy wziąć pod uwagę w przypadkach nadciśnienia o niewyjaśnionej przyczynie.

przebieg kliniczny MAS u wcześniaków jest skomplikowany, a wyniki wydają się niekorzystne.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.