Mesentérica fibromatosis diagnosticada com metástase linfonodal após o sucesso laparoscópica hemicolectomia direita: um relato de dois casos com a revisão de literatura

Introdução

Fibromatosis, também conhecido como desmoid fibromatosis, foi primeiramente descrita por Muller em 1838.1 Este é um tipo raro de tumor mesenquimais derivadas de tecido com uma incidência anual de apenas dois a quatro casos por milhão de habitantes, e é responsável por 3% de todos os tumores de tecidos moles.2 fibromatose mesentérica (MF), um tipo de fibromatose intra-abdominal, tem uma baixa taxa de morbidade.3 embora estudos anteriores tenham revelado que a etiologia da MF está relacionada a trauma, cirurgia, hormônios e hereditariedade, 1,3-5 a etiologia específica da fibromatose permanece obscura.

após a cirurgia radical de tumores malignos, uma massa abdominal crescente é geralmente considerada como evidência de recorrência e metástase, enquanto outras doenças raramente são consideradas. O diagnóstico dessas doenças é muito difícil, e a terapia de erro causada pelo diagnóstico de erro pode ter um impacto significativo nos pacientes. Aqui, relatamos os casos de dois pacientes com MF que foram diagnosticados incorretamente com metástase linfonodal no câncer de cólon em estágio inicial. Esses pacientes já haviam sido submetidos a hemicolectomia direita laparoscópica bem-sucedida. Com base na raridade e nas dificuldades no diagnóstico dessa condição, nossa intenção aqui é ajudar a fornecer aos médicos uma compreensão mais profunda da MF.

relatos de casos

Caso 1

um homem de 54 anos foi internado no National Cancer Center / Cancer Hospital, Academia Chinesa de Ciências Médicas e Peking Union Medical College em agosto de 2011 com um histórico de dois meses de exame de sangue oculto fecal positivo. Os resultados da patologia confirmaram adenocarcinoma do cólon ascendente por biópsia endoscópica. Não houve pólipos na histologia e não houve história familiar de polipose adenomatosa familiar (FAP)/câncer colorretal; além disso, houve aumento do antígeno carcinoembriônico (CEA). A tomografia computadorizada abdominal-pélvica (TC) não apresentou metástase para os linfonodos ou órgãos distantes. Outros exames auxiliares pré-operatórios, incluindo radiografia de tórax, eletrocardiograma e exames de sangue, não mostraram nenhuma contra-indicação óbvia para a cirurgia. Assim, o paciente foi submetido a hemicolectomia direita laparoscópica bem-sucedida e a recuperação pós-operatória foi sem intercorrências. A patologia pós-operatória mostrou que um adenocarcinoma moderadamente diferenciado invadiu os músculos superficiais. Não foi encontrada metástase linfonodal (0/22), portanto o estadiamento patológico foi pT2N0M0. Após a alta hospitalar, o paciente foi convidado a visitar os médicos a cada três meses para acompanhamento.

no seguimento de 12 meses, uma tomografia computadorizada revelou novas massas múltiplas na cavidade abdominal: A maior foi de 1,5 cm de diâmetro curto (figura 1a). Dois meses depois, outra tomografia mostrou que as massas haviam crescido e que a maior tinha 2,3 cm de diâmetro curto (figura 1b). A Ultrassonografia (USG) de todo o abdome mostrou que a maior massa era de ~3 cm e localizada no lado esquerdo do umbigo. Tomografia por emissão de pósitrons-tomografia computadorizada (PET-CT) mostrou múltiplos nódulos localizados na cavidade abdominal e que o maior foi de 2,6 cm de diâmetro curto (SUVmax=1,9) (figura 1C). Após uma discussão da equipe multidisciplinar (MDT), consideramos que a cirurgia de biópsia excisional foi a melhor opção de tratamento. O paciente foi readmitido em nossa instituição em outubro de 2012 com história de dois meses de massas abdominais recém-detectadas.

Figura 1 (A) tomografia computadorizada (TC) realizada em agosto de 2012, um ano após a cirurgia, mostrou as massas múltiplas recém-detectadas no mesentério. (B) A tomografia computadorizada mostrou que as massas cresceram após dois meses e que a maior tinha 2,3 cm de diâmetro curto. (C) tomografia por emissão de pósitrons-TC mostrou que múltiplos nódulos estavam localizados no mesentério e que o maior tinha 2,6 cm de diâmetro curto (SUVmax=1,9). (D) o espécime cirúrgico consistiu em um segmento angulado do intestino delgado, que mediu ~25 cm de comprimento, e exibiu, no mesentério, várias massas de tamanhos variados, A maior das quais mediu 3,5×3×3 cm. (E) o exame microscópico (×100) revelou que as massas consistiam em fibroblastos bem diferenciados e que o íleo muscular havia sido invadido pela proliferação homogênea de células mesenquimais. (F–i) os resultados da imunohistoquímica revelaram β-catenina (1+), WT-1 (+), CD34 (−) e AE1/AE3 (−), respectivamente.

a laparotomia exploratória foi realizada com ressecção do segmento do íleo médio e anastomose de ponta a ponta entre o segmento do íleo proximal e o íleo distal. O espécime cirúrgico consistiu em um segmento angulado do intestino delgado, que mediu ~25 cm de comprimento, e no mesentério, mostrou várias massas de tamanhos variados, A maior das quais mediu 3,5×3×3 cm (Figura 1D). O exame microscópico revelou que essas massas consistiam em fibroblastos bem diferenciados e que o íleo muscular havia sido invadido pela proliferação homogênea de células mesenquimais (figura 1e). A atividade mitótica dessas células foi < 5/50 campo de alta potência. Nenhuma metástase linfonodal foi encontrada. A imunohistoquímica resultados revelaram que o tumor foi positivo para α-SMA, β-catenin (Figura 1F), e WT-1 (Figura 1G) e negativo para CD117, CD34 (Figura 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (Figura 1I), CK5/6, MC, e EMA. Nenhuma recorrência foi observada dentro de um período de mais de cinco anos de acompanhamento.

caso 2

em setembro de 2013, um homem de 52 anos foi internado em nossa instituição com histórico de um mês de desconforto no quadrante inferior direito. A colonoscopia revelou uma massa de 4×3×3 cm na junção ileocecal, e a patologia levou ao diagnóstico de adenocarcinoma. Não houve pólipos na histologia, e não houve história familiar de FAP/câncer colorretal; além disso, o CEA era normal. Como no caso 1, realizamos hemicolectomia laparoscópica direita bem-sucedida. A recuperação pós-operatória foi sem intercorrências. A patologia pós-operatória mostrou que um adenocarcinoma moderadamente diferenciado invadiu os muscularis profundos. Não foram observados embolia tumoral linfovascular e invasão nervosa. Não houve evidência de metástase linfonodal (0/38); consequentemente, o estadiamento patológico foi pT2N0M0. Após a alta hospitalar, o paciente foi convidado a visitar os médicos a cada três meses para acompanhamento.

no seguimento de 12 meses, uma tomografia computadorizada mostrou que uma massa de 1,1 cm de diâmetro curto localizada no mesentério, indicando que a metástase linfonodal deve ser considerada (figura 2a). Mais cinco tomografias computadorizadas, feitas entre janeiro de 2015 e dezembro de 2016, revelaram que a massa estava crescendo cada vez mais. Em dezembro de 2016, uma tomografia computadorizada revelou que a massa com um diâmetro curto de 1,8 cm estava intimamente associada ao ureter esquerdo e à hidronefrose esquerda. Em fevereiro de 2017, PET-CT mostrou que o ureter esquerdo foi comprimido por uma massa de ~2,8×1,8 cm de tamanho com aumento do metabolismo (SUVmax=4,1), localizado ao lado do vaso ilíaco comum esquerdo (figura 2b). Acima da massa, evidenciaram-se ureterectasia esquerda e hidronefrose (figura 2C). Em fevereiro de 2017, e após a discussão do MDT, O paciente foi readmitido em nossa instituição com mais de dois anos de história de uma massa retroperitoneal recém-formada.

a Figura 2 (A) tomografia Computadorizada tirada em outubro de 2014 mostrou uma massa de 1,1 cm em curto diâmetro localizado no retroperitônio, 13 meses após a cirurgia. (B E C) tomografia por emissão de pósitrons-tomografia computadorizada mostrou que o ureter esquerdo foi comprimido por uma massa ~2,8×1.8 cm de tamanho localizado ao lado do vaso ilíaco comum esquerdo, e que acima da massa, havia evidências da ureterectasia esquerda e hidronefrose. (D) A Macrografia mostrou que a massa desgrenhada tinha 4,5×2,5×3,5 cm de tamanho com uma seção transversal cisto-sólida, de cor marrom vermelha e branca acinzentada com um limite pouco claro. (E) o exame microscópico (×100) revelou que a massa consistia em células fusiformes relativamente esparsas, que eram claramente anormais e nas quais a atividade mitótica era rara. (F–I) os resultados da imunohistoquímica revelaram S-100(1+), desmin (1+), CD117 (−) e DOG1 (−), respectivamente.

a laparotomia exploratória foi realizada apenas com ressecção da massa. Durante a cirurgia, descobrimos que a massa estava localizada no mesocolon do cólon sigmóide e foi aderida ao mesenteriolo adjacente e ao ureter esquerdo. A macrografia mostrou que a massa desgrenhada tinha 4,5×2,5×3,5 cm de tamanho (figura 2D) com um cisto-seção transversal sólida. As cores da seção transversal eram vermelho marrom e branco acinzentado, e o limite não era claro. O exame microscópico revelou que a massa consistia em células fusiformes; as células eram relativamente esparsas e claramente normais, e a atividade mitótica era rara (figura 2e). A imunohistoquímica resultados revelaram que o tumor foi positivo para β-catenin, S-100 (Figura 2F), e desmin (Figura 2G), e o sinal negativo de α-SMA, CD117 (Figura 2H), CD34, DOG1 (Figura 2I), e AE1/AE3. Apesar do acompanhamento próximo essencial, o paciente permanece em boas condições no momento.

consentimento

o consentimento informado por escrito foi fornecido pelos pacientes para que os detalhes do caso e as imagens que o acompanham fossem publicados.

discussão

embora a fibromatose seja histologicamente benigna, tumores com crescimento infiltrado podem invadir localmente e se repetir após a excisão, embora raramente metastatizem.5,6 MF é um tipo raro de fibromatose, que representa ~8% da fibromatose.2,3 a maioria dos casos de MF são esporádicos e podem estar relacionados com trauma, cirurgia e fatores endócrinos.1,3-5 MF secundário à operação urológica e ressecção de um tumor estromal gastrointestinal (GIST) também foi relatado.7,8 vários artigos também relataram que a MF poderia ocorrer em associação com FAP e como componente da síndrome de Gardner,9-11 cujas proporções foram relatadas como 10% -15% e 4% -29%, respectivamente; assim, a hereditariedade pode representar um fator causador significativo.

os sintomas clínicos, com base no tamanho, número e localização da massa, variam de desconforto abdominal vago, distensão abdominal e dor, embora o sintoma mais comum seja uma massa abdominal assintomática. É improvável que o exame físico detecte tais anormalidades, a menos que sejam de tamanho suficiente. Obstrução intestinal, perfuração intestinal, ureterectasia, isquemia e hidronefrose foram relatadas como complicações da MF.12-14 além disso, Kim et al15 relataram uma complicação rara em uma jovem que desenvolveu hipertensão secundária como resultado da MF.

CT, ressonância magnética (MRI) e USG podem ser usados para diagnosticar e acompanhar casos de MF. A extensão das massas e a relação entre a massa e os órgãos próximos podem ser claramente mostradas por tomografia computadorizada e ressonância magnética, juntamente com uma avaliação da ressecção. O USG é particularmente sensível à localização, número, tamanho e corrente sanguínea da massa. O único método qualitativo pré-operatório é a citologia por aspiração por agulha, guiada por TC ou USG. No entanto, esta é uma manipulação invasiva difícil e perigosa para MF. Sangramento, perfuração e disseminação podem ocorrer como complicações graves. Os diagnósticos diferenciais incluem GIST, linfoma, pólipo fibróide inflamatório, fibrossarcoma e tumor carcinoide.16-18 a imunohistoquímica é um método eficaz para ajudar a confirmar o diagnóstico. Nesses casos, a distinção entre GIST e MF deve ser feita com base nos resultados de CD34, β-catenina, DOG1 e KIT.16

a cirurgia é o método mais eficaz para massas ressecáveis. Estudos mostraram que a taxa de recorrência local é de 25% a 50% aos cinco anos após a ressecção completa.19,20 para casos com ressecção incompleta e casos recorrentes, a radioterapia pode ser eficaz, embora isso raramente seja usado para MF devido aos eventos adversos graves. Khorsand e Karakousis21 relataram que a radioterapia reduziu a recorrência de MF para 20% -40% em comparação com a redução de 40% -70% alcançada apenas com cirurgia. Santti et al22 também concluíram que a radioterapia era uma opção valiosa para o tratamento de tumores desmóides. Além disso, a quimioterapia (vincristina, ciclofosfamida, e dactinomycin – seja sozinho ou em combinação), antiinflamatórios não-esteróides, manipulação hormonal (tamoxifeno, inibidores de aromatase, e de gonadotropina) e molecular target therapy (imatinib, sorafenib, e sutent) podem ser escolhas alternativas.5,17,19,23,24

neste artigo, relatamos os casos de dois pacientes com MF que foram diagnosticados incorretamente com metástase linfonodal e que já haviam sido submetidos a hemicolectomia laparoscópica direita bem-sucedida. Os dois pacientes de meia-idade, ambos com estadiamento patológico de pT2N0M0, apresentaram massa mesentérica recém-detectada um ano ou mais após hemicolectomia direita bem-sucedida. Além disso, ambos os pacientes foram diagnosticados erroneamente com metástase linfonodal no início. É relatado que mais de 90% dos casos de câncer de cólon ascendente com estágio pT2N0M0 podem sobreviver até cinco anos após hemicolectomia direita bem-sucedida sem recorrência local ou metástase.Assim, a probabilidade de metástase linfonodal em casos em estágio inicial após cirurgia radical é incomum. Embora apenas o acompanhamento regular seja necessário para pacientes com estágio pT2N0N0, eles precisam aceitar quimioterapia uma vez que a metástase linfonodal pós-operatória tenha sido diagnosticada. No entanto, a quimioterapia adicional não deve ser tomada cegamente e deve ser baseada em resultados patológicos definidos por biópsia por aspiração. Para os casos em que a biópsia por aspiração é difícil, a exploração laparoscópica, ou laparotomia exploratória, continua sendo um método com valor diagnóstico e terapêutico. Além disso, a discussão do MDT desempenha um papel importante na prevenção de diagnósticos incorretos e fornece o melhor modo de diagnóstico e terapia para casos especiais como esses.

conclusão

MF tem uma baixa taxa de morbidade e tende a ser diagnosticada incorretamente devido ao reconhecimento insuficiente. Seus sintomas clínicos e características de imagem não são típicos. Uma massa crescente, que é recentemente detectada durante o processo de acompanhamento pós-cirúrgico, deve levantar preocupação e indica potencial recorrência e metástase. No entanto, o diagnóstico diferencial, incluindo MF, também deve ser considerado com cuidado.

divulgação

os autores não têm conflitos de interesse neste trabalho.

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