síndrome da aorta média em dois prematuros

paciente 1

o paciente era um bebê do sexo masculino nascido em uma mulher G2P1 de 20 anos. O ecocardiograma Fetal (eco) às 27 semanas detectou fechamento prematuro do canal arterial, diminuição da função sistólica do ventrículo direito (VD) e hipertrofia do VD. A paciente foi entregue por cesariana às 28 semanas para piora da função do VD. Ele exigiu intubação, compressões torácicas e epinefrina intratraqueal para apneia e bradicardia em 2 min de vida. Os escores de APGAR foram 7, 1 e 7, em 1, 5 e 10 min, respectivamente. O peso ao nascer foi de 1605 gramas. Frequência cardíaca: 180 batimentos por min, Frequência respiratória: 52 respirações por min, saturações pré-adutais e pós-adutais: acima de 95% na FiO2 de 0,3 e suporte convencional do ventilador mecânico. Houve diferença significativa na pressão arterial (pa) entre as extremidades superior e inferior: braço direito 78/43 mm Hg, braço esquerdo 52/39 mm Hg, perna direita 37/27 mm Hg, perna esquerda PA não pôde ser obtida. Ele não tinha características dismórficas apreciáveis. Os sons da respiração eram normais; murmúrios estavam ausentes. Não houve hepatoesplenomegalia ou bruit abdominal. O pulso braquial direito foi bem sentido, mas os pulsos braquial e femoral esquerdo foram diminuídos.

o eco pós-natal demonstrou um arco aórtico direito amplamente patente, um pequeno canal arterial e uma função sistólica VD severamente diminuída. Uma angiografia por tomografia computadorizada (TC) identificou estreitamento da aorta abdominal logo abaixo do nível das origens das artérias celíaca e mesentérica superior que mediram 1,4 × 1 mm em sua porção infra-renal mais estreita (Figura 1). A aorta abdominal então aumentou de diâmetro (2,7 mm × 2.4 mm) pouco antes da bifurcação ilíaca. Colaterais paraspinais/lombares aumentados alimentados na aorta abdominal em vários níveis. As artérias renais eram diminutas sem fornecimento colateral aos rins. A ultrassonografia Renal demonstrou rins de tamanho normal. Os níveis séricos de creatinina atingiram o pico no terceiro dia de vida em 1,3 mg dl−1 e normalizaram para 0,6 mg dl−1 na quarta semana de vida. Williams e síndrome de deleção 22q11 foram excluídos por testes genéticos.

Figura 1
figura1

Uma alta resolução de 3-D de reconstrução de tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdômen do paciente 1: a seta aponta para a área de estreitamento da aorta abdominal. SMA: artéria mesentérica Superior.

ele permaneceu em suporte ventilatório por 5 dias e foi extubado à pressão positiva contínua das vias aéreas. Ele recebeu óxido nítrico inalado e dopamina por 3 dias. O curso do paciente foi marcado por hipertensão sistêmica grave com PA sistólica do braço direito de 130 mm Hg e gradiente de 60 mm entre o braço direito e as extremidades inferiores. A hipertensão sistêmica persistiu apesar da adição de múltiplos agentes anti-hipertensivos (clonidina, amlodipina, propranolol e hidroclorotiazida). A terapia cirúrgica não foi considerada porque o paciente era prematuro. Hipertrofia ventricular esquerda e sangramento bilateral da matriz germinativa foram observados em 2 meses. A paciente recebeu alta da unidade de Terapia Intensiva neonatal após 4 meses de internação. Ele foi readmitido no hospital 3 semanas depois, após sofrer uma parada cardiopulmonar após um episódio febril. Ele sofreu lesão hipóxico-isquêmica grave no cérebro e o suporte médico foi retirado.

paciente 2

este paciente era um bebê do sexo masculino, gêmeo B, nascido prematuramente às 29 semanas a uma multigravida de 39 anos por cesariana secundária ao trabalho de parto prematuro e apresentação pélvica dos escores gêmeos A. APGAR foram 6 e 8 em 1 e 5 min, respectivamente. Seu curso inicial foi notável para hemorragia intraventricular grau III (IVH) observada pela primeira vez em 1 semana de idade. O peso ao nascer foi de 1443 gramas. Frequência cardíaca: 153 batimentos por min, Frequência respiratória: 77 respirações por min, PA: notável por um gradiente significativo (braço direito 141/81, braço esquerdo 139/88, perna direita 92/45 e perna esquerda 92/45 mm Hg). Dois grandes pontos do café au lait foram anotados sobre a bochecha esquerda. Os sons da respiração eram claros; um breve sopro sistólico de 1/6 foi ouvido sobre a borda esternal esquerda. Os pulsos braquiais eram bem sentidos, mas os pulsos femorais eram fracos. Não houve hepatoesplenomegalia ou bruit abdominal.

ECHO demonstrou obstrução grave da aorta torácica distal ao nível do diafragma e hipertrofia ventricular esquerda grave. A ultrassonografia Renal mostrou rins normais com artérias renais patentes. A angiografia por TC revelou arco aórtico de calibre normal e aorta descendente proximal. Ao nível do hiato diafragmático, um segmento de estreitamento de 7 mm foi apreciado com a porção mais estreita medindo 1,7 mm × 1,7 mm (Figura 2). A aorta abdominal proximal era normal em Calibre. No entanto, além do nível da artéria mesentérica superior decolar, a aorta novamente estreitou em diâmetro ao nível de sua bifurcação nas artérias ilíacas comuns. O tronco celíaco era patente, mas também reduzido em Calibre. Ambas as artérias renais foram patenteadas, mas estreitadas ao longo de todo o curso. A função Renal era normal. A neurofibromatose – 1 foi descartada pelo sequenciamento de DNA do gene NF-1.

Figura 2
Figura 2

tomografia computadorizada (TC) com contraste do tórax e abdome do paciente 2: duas áreas distintas de estreitamento da aorta são mostradas: seta preta, estreitamento da aorta torácica distal ao nível do diafragma; seta branca, estreitamento da aorta abdominal distal à decolagem da artéria mesentérica superior (SMA). Um arco, arco aórtico; IVC, veia cava inferior.

a hipertensão arterial foi grave e recalcitrante à terapia, apesar do uso de múltiplos medicamentos anti-hipertensivos (propranalol, hidralazina, clonidina e minoxidil). O curso foi ainda mais complicado pela extensão parenquimatosa da HIV, hidrocefalia não comunicante, mas estável, e encefalomalácia cística grave bilateral. A terapia cirúrgica para abordar a coarctação não foi realizada devido ao baixo peso ao nascer, prematuridade e provável mau prognóstico. Ele foi transferido para um centro de cuidados crônicos, onde morreu 2 meses depois, aos 6 meses de idade, após sofrer um extenso acidente vascular cerebral hemorrágico.

a apresentação de MAS em prematuros é muito rara. Apenas dois outros casos de prematuros com MAS com 31 e 35 semanas foram descritos.7, 8 pacientes com MAS são geralmente diagnosticados durante a infância ou adolescência, embora a apresentação na infância tenha sido relatada.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 especula-se que esta tendência recente para a idade mais precoce na apresentação pode ser o resultado de métodos diagnósticos melhorados e um aumento nos nascimentos prematuros.10

bebês prematuros diagnosticados com MAS provavelmente têm um prognóstico muito ruim. Ambos os prematuros previamente relatados com MAS morreram como resultado do desenvolvimento de sequelas de hipertensão grave, uma devido à disfunção cardíaca, a outra como conseqüência da HIV.7, 8

em conclusão, MAS em prematuros é uma causa rara, mas grave de hipertensão. Embora a MAS seja incomum em bebês prematuros, ela deve ser considerada em casos de hipertensão inexplicável.

o curso clínico de MAS em prematuros é complicado e os resultados parecem ser desfavoráveis.

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