fibromatoza mezenterică diagnosticată greșit cu metastaze ale ganglionilor limfatici după hemicolectomia dreaptă laparoscopică de succes: un raport al a două cazuri cu revizuirea literaturii

Introducere

fibromatoza, denumită și fibromatoza desmoidă, a fost descrisă pentru prima dată de Muller în 1838.1 acesta este un tip rar de tumoare țesut mezenchimal cu o incidență anuală de numai două până la patru cazuri pe milion și reprezintă 3% din toate tumorile țesuturilor moi.2 fibromatoza mezenterică (MF), un tip de fibromatoză intraabdominală, are o rată scăzută de morbiditate.3 în timp ce studiile anterioare au arătat că etiologia MF este legată de traume, intervenții chirurgicale, hormoni și ereditate, 1,3-5 etiologia specifică a fibromatozei rămâne neclară.

după o intervenție chirurgicală radicală a tumorilor maligne, o masă abdominală în creștere este în general considerată ca dovadă a recurenței și a metastazelor, în timp ce alte boli sunt rareori luate în considerare. Diagnosticul acestor boli este foarte dificil, iar terapia de eroare cauzată de diagnosticul de eroare ar putea avea un impact semnificativ asupra pacienților. Aici, raportăm cazurile a doi pacienți cu MF care au fost diagnosticați greșit cu metastaze ale ganglionilor limfatici în cancerul de colon în stadiu incipient. Acești pacienți au suferit anterior o hemicolectomie dreaptă laparoscopică de succes. Pe baza rarității și a dificultăților în diagnosticarea acestei afecțiuni, intenția noastră aici este de a oferi clinicienilor o înțelegere mai profundă a MF.

rapoarte de caz

cazul 1

un bărbat în vârstă de 54 de ani a fost internat la Centrul Național de Cancer/Spitalul de Cancer, Academia Chineză de științe medicale și Colegiul Medical al Uniunii Peking În August 2011, cu o istorie de două luni de test de sânge ocult fecal pozitiv. Rezultatele patologiei au confirmat adenocarcinomul colonului ascendent prin biopsie endoscopică. Nu au existat polipi pe histologie și nu a existat istoric familial de polipoză adenomatoasă familială (FAP)/cancer colorectal; în plus, a existat o creștere a antigenului carcinoembrionar (CEA). Tomografia computerizată Abdomino-pelviană (CT) nu a prezentat metastaze la ganglionii limfatici sau la organele îndepărtate. Alte examinări auxiliare preoperatorii, inclusiv radiografia toracică, electrocardiograma și testele de sânge, nu au prezentat contraindicații evidente pentru intervenții chirurgicale. Astfel, pacientul a suferit o hemicolectomie dreaptă laparoscopică de succes, iar recuperarea postoperatorie a fost lipsită de evenimente. Patologia postoperatorie a arătat că un adenocarcinom moderat diferențiat a invadat muscularisul superficial. Nu s-au găsit metastaze ale ganglionilor limfatici (0/22), astfel încât stadializarea patologică a fost pT2N0M0. După externarea din spital, pacientul a fost rugat să viziteze medicii la fiecare trei luni pentru urmărire.

la 12 luni de urmărire, o scanare CT a relevat noi mase multiple în cavitatea abdominală: cea mai mare a fost de 1,5 cm în diametru scurt (figura 1a). Două luni mai târziu, o altă scanare CT a arătat că masele au crescut și că cea mai mare a fost de 2,3 cm în diametru scurt (figura 1b). Ultrasonografia (USG) a întregului abdomen a arătat că cea mai mare masă a fost de ~3 cm și situată pe partea stângă a ombilicului. Tomografia cu emisie de pozitroni-tomografia computerizată (PET-CT) a arătat noduli multipli localizați în cavitatea abdominală, iar cel mai mare a fost de 2,6 cm în diametru scurt (SUVmax=1,9) (figura 1C). În urma unei discuții cu echipa multidisciplinară (MDT), am considerat că chirurgia biopsiei excizionale a fost cea mai bună opțiune de tratament. Astfel, pacientul a fost readmis în instituția noastră în octombrie 2012, cu o istorie de două luni a maselor abdominale nou detectate.

Figura 1 (a) tomografia computerizată (CT) efectuată în August 2012, la un an după operație, a arătat masele multiple nou detectate în mezenter. (B) scanarea CT a arătat că masele au crescut după două luni și că cea mai mare a fost de 2,3 cm în diametru scurt. (C) tomografia cu emisie de pozitroni-CT a arătat că mai mulți noduli au fost localizați în mezenter și că cel mai mare a fost de 2,6 cm în diametru scurt (SUVmax=1,9). (D) specimenul chirurgical a constat dintr-un segment angulat al intestinului subțire, care a măsurat ~25 cm lungime, și a prezentat, în mezenter, mai multe mase de dimensiuni diferite, dintre care cea mai mare a măsurat 3,5 x,3 x,3 cm. (E) examinarea microscopică (100) a arătat că masele constau din fibroblaste bine diferențiate și că muscularul ileum a fost invadat de proliferarea omogenă a celulelor mezenchimale. (F–i) rezultatele Imunohistochimiei au relevat-catenină (1+), WT-1 (+), CD34 (−) și, respectiv, AE1/AE3 (−).

laparotomia exploratorie a fost efectuată cu rezecția segmentului ileonului Mijlociu și a fost efectuată anastomoza end-to-end între segmentul ileonului proximal și ileonul distal. Specimenul chirurgical a constat dintr-un segment angulat al intestinului subțire, care a măsurat ~25 cm lungime, iar în mezenter, a prezentat mai multe mase de dimensiuni diferite, dintre care cea mai mare a măsurat 3,5 3 3 3 cm (figura 1D). Examinarea microscopică a arătat că aceste mase au constat din fibroblaste bine diferențiate și că muscularul ileum a fost invadat de proliferarea omogenă a celulelor mezenchimale (figura 1e). Activitatea mitotică a acestor celule a fost < 5/50 câmp de putere mare. Nu s-au găsit metastaze ale ganglionilor limfatici. Rezultatele imunohistochimiei au relevat faptul că tumora a fost pozitivă pentru valorile de la SMA, SMA, catenină (figura 1F) și WT-1 (Figura 1g) și negativă pentru CD117, CD34 (figura 1H), S-100, desmin, DOG1, AE1/AE3 (figura 1i), CK5/6, MC și EMA. Nu s-a observat nicio recurență într-o perioadă mai mare de cinci ani de urmărire.

Cazul 2

în septembrie 2013, un bărbat de 52 de ani a fost internat în instituția noastră cu o istorie de o lună de disconfort în cadranul inferior drept. Colonoscopia a relevat o masă de 4,3,3 cm la joncțiunea ileocecală, iar patologia a condus la un diagnostic de adenocarcinom. Nu au existat polipi pe histologie și nu a existat istoric familial de cancer FAP/colorectal; în plus, CEA a fost normală. Ca și în cazul 1, am efectuat cu succes hemicolectomia laparoscopică dreaptă. Recuperarea postoperatorie a fost lipsită de evenimente. Patologia postoperatorie a arătat că un adenocarcinom moderat diferențiat a invadat muscularisul profund. Nu s-au observat embolie tumorală limfovasculară și invazie nervoasă. Nu au existat dovezi de metastaze ale ganglionilor limfatici (0/38); în consecință, stadializarea patologică a fost pT2N0M0. După externarea din spital, pacientul a fost rugat să viziteze medicii la fiecare trei luni pentru urmărire.

la urmărirea de 12 luni, o scanare CT a arătat că o masă de 1,1 cm în diametru scurt localizată în mezenter, indicând faptul că metastazele ganglionilor limfatici ar trebui luate în considerare (figura 2a). Alte cinci scanări CT, efectuate între ianuarie 2015 și decembrie 2016, au arătat că masa crește din ce în ce mai mare. În decembrie 2016, o scanare CT a arătat că masa cu un diametru scurt de 1,8 cm a fost strâns asociată cu ureterul stâng și hidronefroza stângă. În februarie 2017, PET-CT a arătat că ureterul stâng a fost comprimat cu o masă de ~2,8 XCT 1,8 cm cu metabolism crescut (SUVmax=4,1), situat lângă vasul iliac comun stâng (figura 2b). Deasupra masei, ureterectazia stângă și hidronefroza au fost evidente (figura 2C). În februarie 2017, și în urma discuțiilor MDT, pacientul a fost readmis în instituția noastră cu mai mult de doi ani de istorie a unei mase retroperitoneale nou formate.

Figura 2 (a) tomografia computerizată efectuată în octombrie 2014 a arătat o masă de 1,1 cm în diametru scurt situată la retroperitoneu, la 13 luni după operație. (B și C)tomografie cu emisie de pozitroni-tomografia computerizată a arătat că ureterul stâng a fost comprimat cu o masă ~2,8 centi 1.8 cm în dimensiune, situată lângă vasul iliac comun stâng, și că deasupra masei, au existat dovezi ale ureterectaziei stângi și hidronefrozei. (D) Macrografia a arătat că masa shaggy a fost 4.5 2.5 2.5 3.5 cm în dimensiune, cu o secțiune transversală chist-solid, de culoare roșu maro și alb cenușiu, cu o limită neclară. (E) examinarea microscopică (100) a arătat că masa a constat din celule fusiforme relativ rare, care au fost în mod clar anormale și în care activitatea mitotică a fost rară. Rezultatele Imunohistochimiei(F–i) au evidențiat S-100(1+), desmin (1+), CD117 (−) și, respectiv, DOG1 (−).

laparotomia exploratorie a fost efectuată numai cu rezecția masei. În timpul intervenției chirurgicale, am constatat că masa a fost localizată la mezocolonul colonului sigmoid și a fost aderentă la mezenteriolul adiacent și la ureterul stâng. Macrografia a arătat că masa shaggy a fost de 4,5 XCT 2,5 XCT 3,5 cm (figura 2D) cu o secțiune transversală chist-solidă. Culorile secțiunii transversale erau roșu maro și alb cenușiu, iar limita era neclară. Examinarea microscopică a arătat că masa a constat din celule fusiforme; celulele au fost relativ rare și în mod clar normale, iar activitatea mitotică a fost rară (figura 2e). Rezultatele imunohistochimiei au arătat că tumoarea a fost pozitivă pentru valorile-catenină, s-100 (figura 2F) și desmin (figura 2G) și negativă pentru valorile-SMA, cd117 (figura 2h), CD34, DOG1 (figura 2i) și AE1/AE3. În ciuda urmăririi esențiale, pacientul rămâne în stare bună în prezent.

consimțământ

consimțământul scris în cunoștință de cauză a fost furnizat de către pacienți pentru ca detaliile cazului și orice imagini însoțitoare să fie publicate.

discuție

în timp ce fibromatoza este benignă din punct de vedere histologic, tumorile cu creștere infiltrativă pot invada local și reapar după excizie, deși acestea rareori metastazează.5,6 MF este un tip rar de fibromatoză, care reprezintă ~8% din fibromatoză.2,3 majoritatea cazurilor de MF sunt sporadice și pot fi legate de traume, intervenții chirurgicale și factori endocrini.1,3 – 5 MF secundar operației urologice și rezecției unei tumori stromale gastrointestinale (GIST) a fost, de asemenea, raportat.7,8 mai multe lucrări au raportat,de asemenea, că MF ar putea apărea în asociere cu FAP și ca o componentă a sindromului Gardner, 9-11 ale căror proporții au fost raportate ca 10% -15% și, respectiv, 4% -29%; astfel, ereditatea poate reprezenta un factor cauzal semnificativ.

simptomele clinice, bazate pe mărimea, numărul și localizarea masei, variază de la disconfort abdominal vag, distensie abdominală și durere, deși cel mai frecvent simptom este o masă abdominală asimptomatică. Examinarea fizică este puțin probabil să detecteze astfel de anomalii, cu excepția cazului în care acestea au o dimensiune suficientă. Obstrucția intestinală, perforarea intestinului, ureterectazia, ischemia și hidronefroza au fost raportate ca complicații ale MF.12-14 mai mult, Kim și colab. 15 au raportat o complicație rară la o femeie tânără care a dezvoltat hipertensiune secundară ca urmare a MF.

CT, imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și USG pot fi utilizate pentru a diagnostica și urmări cazurile de MF. Amploarea maselor și relația dintre masă și organele din apropiere pot fi clar demonstrate prin scanări CT și RMN, împreună cu o evaluare a rezecției. USG este deosebit de sensibil la locația, numărul, dimensiunea și fluxul sanguin al masei. Singura metodă calitativă preoperatorie este citologia aspirației acului, ghidată fie de CT, fie de USG. Cu toate acestea, aceasta este o manipulare invazivă dificilă și periculoasă pentru MF. Sângerarea, perforarea și răspândirea pot apărea ca complicații grave. Diagnosticul diferențial include GIST, limfom, polip fibrom inflamator, fibrosarcom și tumoră carcinoidă.16-18 imunohistochimia este o metodă eficientă pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului. În aceste cazuri, distincția dintre GIST și MF ar trebui făcută pe baza rezultatelor CD34, XV-catenin, DOG1 și KIT.16

chirurgia este cea mai eficientă metodă pentru masele rezecabile. Studiile au arătat că rata de recurență locală este de 25% -50% la cinci ani după rezecția completă.19,20 pentru cazurile cu rezecție incompletă și cazuri recurente, radioterapia poate fi eficientă, deși aceasta este rar utilizată pentru MF din cauza evenimentelor adverse severe. Khorsand și Karakousis21 au raportat că radioterapia a redus recurența MF la 20% -40% comparativ cu reducerea cu 40% -70% realizată numai prin intervenție chirurgicală. Santti și colab. 22 au concluzionat, de asemenea, că radioterapia a fost o opțiune valoroasă pentru tratamentul tumorilor desmoide. În plus, chimioterapia (vincristină, ciclofosfamidă și dactinomicină – fie singură, fie în combinație), medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, manipulare hormonală (tamoxifen, inhibitori de aromatază și gonadotropină) și terapie țintă moleculară (imatinib, sorafenib și sunitinib) pot fi alegeri alternative.5,17,19,23,24

în această lucrare, am raportat cazurile a doi pacienți cu MF care au fost diagnosticați greșit cu metastaze ale ganglionilor limfatici și care au suferit anterior o hemicolectomie laparoscopică dreaptă de succes. Cei doi pacienți de vârstă mijlocie, ambii cu o stadializare patologică a pT2N0M0, au prezentat o masă mezenterică nou detectată la un an sau cam așa ceva după hemicolectomia dreaptă reușită. Mai mult, ambii pacienți au fost diagnosticați greșit cu metastaze ale ganglionilor limfatici la început. Este raportat că mai mult de 90% din cazurile de cancer de colon ascendent cu stadiul pT2N0M0 pot supraviețui până la cinci ani după hemicolectomia dreaptă reușită, fără recurență locală sau metastaze.25 astfel, probabilitatea metastazelor ganglionilor limfatici în cazurile în stadiu incipient după intervenția chirurgicală radicală este mai puțin frecventă. Deși este necesară doar o urmărire regulată pentru pacienții cu stadiul pT2N0N0, aceștia trebuie să accepte chimioterapia odată ce metastaza ganglionilor limfatici postoperatori a fost diagnosticată. Cu toate acestea, chimioterapia ulterioară nu trebuie luată orbește și trebuie să se bazeze pe rezultate patologice definite prin biopsie de aspirație. Pentru cazurile în care biopsia de aspirație este dificilă, explorarea laparoscopică sau laparotomia exploratorie rămâne o metodă cu valoare diagnostică și terapeutică. În plus, discuția MDT joacă un rol important în evitarea diagnosticărilor greșite și oferă cel mai bun mod de diagnostic și terapie pentru cazuri speciale, cum ar fi acestea.

concluzie

MF are o rată scăzută de morbiditate și tinde să fie diagnosticată greșit din cauza recunoașterii insuficiente. Simptomele sale clinice și caracteristicile imagistice sunt netipice. O masă în creștere, care este nou detectată în timpul procesului de urmărire postchirurgicală, ar trebui să ridice îngrijorarea și să indice recurența potențială și metastazele. Cu toate acestea, diagnosticul diferențial, inclusiv MF, ar trebui, de asemenea, luat în considerare cu atenție.

dezvăluire

autorii nu au conflicte de interese în această lucrare.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.