sindromul aortic Mijlociu la doi sugari prematuri

pacient 1

pacientul a fost un copil de sex masculin născut la o femeie G2P1 în vârstă de 20 de ani. Ecocardiograma fetală (ecou) la 27 de săptămâni a detectat închiderea prematură a canalului arterial, funcția sistolică a ventriculului drept (RV) diminuată și hipertrofia RV. Pacientul a fost livrat prin cezariană la 28 de săptămâni pentru agravarea funcției RV. El a necesitat intubație, comprimări toracice și epinefrină intratraheală pentru apnee și bradicardie la 2 minute de viață. Scorurile APGAR au fost 7, 1 și 7, la 1, 5 și respectiv 10 minute. Greutatea la naștere a fost de 1605 grame. Ritm cardiac: 180 bătăi pe minut, ritm respirator: 52 respirații pe minut, saturații preductale și postductale: peste 95% pe FiO2 de 0,3 și suport mecanic convențional pentru ventilator. A existat o diferență semnificativă a tensiunii arteriale (BP) între extremitățile superioare și inferioare: brațul drept 78/43 mm Hg, brațul stâng 52/39 mm Hg, piciorul drept 37/27 mm Hg, piciorul stâng BP nu a putut fi obținut. Nu avea trăsături dismorfice apreciabile. Sunetele respirației erau normale; murmurele lipseau. Nu a existat hepatosplenomegalie sau bruit abdominal. Pulsul brahial Drept a fost bine simțit, dar pulsurile brahiale stângi și femurale au fost diminuate.

ecoul Postnatal a demonstrat un arc aortic drept brevetat pe scară largă, un canal arterial mic și o funcție sistolică RV grav diminuată. O angiogramă cu tomografie computerizată (CT) a identificat îngustarea aortei abdominale chiar sub nivelul originilor arterelor mezenterice celiace și superioare care au măsurat 1,4 centimetri 1 mm la cea mai îngustă porțiune infrarenală (Figura 1). Aorta abdominală a crescut apoi în diametru (2,7 mm 2.4 mm) chiar înainte de bifurcația iliacă. Colateralele paraspinale/lombare mărite introduse în aorta abdominală la mai multe niveluri. Arterele renale au fost diminuate fără furnizarea colaterală a rinichilor. Ecografia renală a demonstrat rinichi de dimensiuni normale. Nivelul creatininei serice a atins punctul culminant în a treia zi de viață la 1,3 mg dl−1 și s−a normalizat la 0,6 mg dl-1 până în a patra săptămână de viață. Williams și sindromul de ștergere 22q11 au fost excluse prin teste genetice.

Figura 1
figura1

o reconstrucție 3-D de înaltă rezoluție a tomografiei computerizate (CT) a pieptului și abdomenului pacientului 1: săgeata indică zona de îngustare a aortei abdominale. SMA: artera mezenterică superioară.

el a rămas pe suportul ventilatorului timp de 5 zile și a fost extubat la presiunea pozitivă continuă a căilor respiratorii. El a primit oxid nitric inhalat și dopamină timp de 3 zile. Cursul pacientului a fost marcat de hipertensiune sistemică severă cu BP sistolică a brațului drept de 130 mm Hg și un gradient de 60 mm între brațul drept și extremitățile inferioare. Hipertensiunea sistemică a persistat în ciuda adăugării mai multor medicamente antihipertensive (clonidină, amlodipină, propranolol și hidroclorotiazidă). Terapia chirurgicală nu a fost considerată deoarece pacientul a fost prematur. Hipertrofia ventriculară stângă și sângerarea bilaterală a matricei germinale au fost observate cu 2 luni. Pacientul a fost externat din unitatea de terapie intensivă neonatală după o ședere de 4 luni. El a fost readmis la spital 3 săptămâni mai târziu, după ce a suferit un stop cardiopulmonar în urma unui episod febril. El a suferit leziuni hipoxico-ischemice severe la nivelul creierului, iar sprijinul medical a fost retras.

pacient 2

acest pacient a fost un copil de sex masculin, gemene B, născut prematur la 29 de săptămâni la o multigravidă în vârstă de 39 de ani prin cezariană secundară travaliului prematur și prezentării pelviene a gemenilor A. scorurile APGAR au fost de 6 și 8 la 1 și, respectiv, 5 minute. Cursul său inițial a fost remarcabil pentru hemoragia intraventriculară de gradul III (IVH) observată pentru prima dată la vârsta de 1 săptămână. Greutatea la naștere a fost de 1443 grame. Ritm cardiac: 153 bătăi pe minut, ritm respirator: 77 respirații pe minut, BP: remarcabil pentru un gradient semnificativ (brațul drept 141/81, brațul stâng 139/88, piciorul drept 92/45 și piciorul stâng 92/45 mm Hg). Peste obrazul stâng s-au observat două pete mari caf-au lait. Sunetele respirației erau clare; un murmur sistolic scurt de 1/6 s-a auzit peste granița sternală stângă. Pulsurile brahiale erau bine simțite, dar pulsurile femurale erau slabe. Nu a existat hepatosplenomegalie sau bruit abdominal.

ECHO a demonstrat obstrucția severă a aortei toracice distale la nivelul diafragmei și hipertrofia ventriculară stângă severă. Ecografia renală a arătat rinichi normali cu artere renale brevetate. Angiografia CT a relevat un arc aortic de calibru normal și aorta descendentă proximală. La nivelul hiatului diafragmatic s-a apreciat un segment de îngustare de 7 mm cu porțiunea cea mai îngustă măsurând 1,7 mm 1,7 mm (figura 2). Aorta abdominală proximală avea Calibrul normal. Cu toate acestea, dincolo de nivelul arterei mezenterice superioare, aorta se îngustează din nou în diametru până la nivelul bifurcației sale în arterele iliace comune. Trunchiul celiac a fost brevetat, dar și redus în calibru. Ambele artere renale au fost brevetate, dar s-au îngustat de-a lungul întregului curs. Funcția renală a fost normală. Neurofibromatoza – 1 a fost exclusă prin secvențierea ADN a genei NF-1.

Figura 2
figura2

tomografie computerizată (CT) cu contrast al pieptului și abdomenului pacientului 2: sunt prezentate două zone distincte de îngustare a aortei: săgeata neagră, îngustarea aortei toracice distale la nivelul diafragmei; săgeată albă, îngustarea aortei abdominale distal la decolarea arterei mezenterice superioare (SMA). Un arc, arc aortic; IVC, vena cava inferioară.

hipertensiunea arterială a fost severă și recalcitrantă la terapie, în ciuda utilizării mai multor medicamente antihipertensive (propranalol, hidralazină, clonidină și minoxidil). Cursul a fost complicat și mai mult prin extinderea parenchimatoasă a IVH, hidrocefalie necomunicantă, dar stabilă și encefalomalacie chistică severă bilaterală. Terapia chirurgicală pentru a aborda coarctarea nu a fost urmărită din cauza greutății scăzute la naștere, a prematurității și a prognosticului probabil slab. El a fost transferat într-o unitate de îngrijire cronică, unde a murit 2 luni mai târziu, la vârsta de 6 luni, după ce a suferit un accident vascular cerebral hemoragic extins.

prezentarea MAS la sugarii prematuri este foarte rară. Au fost descrise doar alte două cazuri de sugari prematuri cu MAS care se prezintă la 31 și 35 de săptămâni.7, 8 pacienți cu MAS sunt de obicei diagnosticați în timpul copilăriei sau adolescenței, deși a fost raportată prezentarea în copilărie.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 se speculează că această tendință recentă spre vârsta mai mică la prezentare poate fi rezultatul unor metode de diagnostic îmbunătățite și al unei creșteri a nașterilor premature.10

sugarii prematuri diagnosticați cu MAS au probabil un prognostic foarte slab. Ambii sugari prematuri raportați anterior cu MAS au murit ca urmare a dezvoltării sechelelor de hipertensiune arterială severă, una din cauza disfuncției cardiace, cealaltă ca urmare a IVH.7, 8

în concluzie, MAS la sugarii prematuri este o cauză rară, dar gravă a hipertensiunii. Deși MAS este neobișnuit la sugarii prematuri, trebuie luat în considerare în cazurile de hipertensiune inexplicabilă.

evoluția clinică a MAS la sugarii prematuri este complicată și rezultatele par a fi nefavorabile.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.