Mid-aorta syndrom hos två prematura spädbarn

Patient 1

patienten var ett manligt spädbarn född till en 20-årig g2p1-kvinna. Fetalt ekokardiogram (ECHO) vid 27 veckor upptäckte för tidig stängning av ductus arteriosus, minskad höger ventrikulär (RV) systolisk funktion och RV-hypertrofi. Patienten levererades med kejsarsnitt vid 28 veckor för försämrad RV-funktion. Han krävde intubation, bröstkompressioner och intratrakeal epinefrin för apnea och bradykardi vid 2 min av livet. APGAR-poängen var 7, 1 och 7, vid 1, 5 respektive 10 min. Födelsevikt var 1605 gram. Hjärtfrekvens: 180 slag per minut, andningsfrekvens: 52 andetag per minut, Preductal och postductal mättnad: över 95% på FiO2 av 0,3 och konventionellt mekaniskt ventilatorstöd. Det fanns en signifikant skillnad i blodtryck (BP) mellan de övre och nedre extremiteterna: höger arm 78/43 mm Hg, vänster arm 52/39 mm Hg, höger ben 37/27 mm Hg, vänster ben BP kunde inte erhållas. Han hade inga märkbara dysmorfa egenskaper. Andningsljud var normala; mumlar var frånvarande. Det fanns ingen hepatosplenomegali eller bukbruit. Den högra brachialpulsen kändes väl, men de vänstra brachiala och femorala pulserna minskade.

Postnatal ECHO visade en allmänt patenterad höger aortabåge, en liten ductus arteriosus och kraftigt minskad RV systolisk funktion. En datortomografi (CT) angiogram identifierade förträngning av bukaorta strax under nivån för ursprunget till celiaki och överlägsen mesenteriska artärer som mätte 1,4 1 mm i sin smalaste infrarenala del (Figur 1). Den abdominala aortan ökade sedan i diameter(2,7 mm 2.4 mm) strax före iliac bifurcation. Förstorade paraspinal / lumbar collaterals matas in i buken aorta på flera nivåer. Njurartärerna var diminutiva utan säkerheter till njurarna. Renal ultraljud visade njurar i normal storlek. Serumkreatininnivåerna toppade på den tredje dagen i livet vid 1,3 mg dl−1 och normaliserades till 0,6 mg dl−1 vid den fjärde veckan i livet. Williams och 22q11 deletionssyndrom utesluts genom genetisk testning.

Figur 1
figur1

en högupplöst 3-D-rekonstruktion av datortomografi (CT) i bröstet och buken hos patienten 1: pilen pekar på området för förträngning av buken aorta. SMA: överlägsen mesenterisk artär.

han stannade kvar på ventilatorstöd i 5 dagar och extubererades till kontinuerligt positivt luftvägstryck. Han fick inhalerad kväveoxid och dopamin i 3 dagar. Patientens kurs präglades av svår systemisk hypertoni med höger arm systolisk BP på 130 mm Hg och en 60 mm gradient mellan höger arm och nedre extremiteter. Systemisk hypertoni kvarstod trots tillsats av flera antihypertensiva medel (klonidin, amlodipin, propranolol och hydroklortiazid). Kirurgisk behandling ansågs inte som patienten var för tidig. Vänster ventrikulär hypertrofi och bilateral germinal matrisblödning noterades med 2 månader. Patienten släpptes från den neonatala intensivvården efter en 4 månaders vistelse. Han återtogs till sjukhuset 3 veckor senare efter att ha upprätthållit en hjärt-lungstopp efter en febril episod. Han led allvarlig hypoxisk-ischemisk skada på hjärnan och medicinskt stöd drogs tillbaka.

Patient 2

denna patient var ett manligt spädbarn, tvilling B, född för tidigt vid 29 veckor till en 39-årig multigravida genom kejsarsnitt sekundärt till för tidigt arbete och sätesbjudning av tvilling A. APGAR-poängen var 6 och 8 vid 1 respektive 5 min. Hans första kurs var anmärkningsvärd för grad III intraventrikulär blödning (IVH) som först noterades vid 1 veckors ålder. Födelsevikt var 1443 gram. Hjärtfrekvens: 153 slag per minut, andningsfrekvens: 77 andetag per minut, BP: anmärkningsvärt för en signifikant lutning (höger arm 141/81, vänster arm 139/88, höger ben 92/45 och vänster ben 92/45 mm Hg). Två stora caf-fläckar på caf-bordet noterades över vänster kind. Andningsljud var tydliga; en kort 1/6 systolisk murmur hördes över den vänstra sternala gränsen. Brachialpulser kändes väl men femorala pulser var svaga. Det fanns ingen hepatosplenomegali eller bukbruit.

ECHO visade allvarlig obstruktion av distal thorax aorta vid membranets nivå och svår vänster ventrikulär hypertrofi. Renal ultraljud visade normala njurar med patent njurartärer. CT-angiografi avslöjade en normal kaliber aortabåge och proximal fallande aorta. Vid nivån av den diafragmatiska hiatusen uppskattades ett 7 mm segment av förminskning med den smalaste delen som mätte 1,7 mm 1,7 mm (Figur 2). Den proximala abdominala aortan var normal i kaliber. Men bortom nivån av den överlägsna mesenteriska artären tar av, minskade aortan igen i diameter till nivån av dess bifurcation i de gemensamma iliacartärerna. Celiac stammen var patent men också minskat i kaliber. Båda njurartärerna var patenterade men minskade längs hela kursen. Njurfunktionen var normal. Neurofibromatos – 1 uteslöts genom DNA-sekvensering av NF-1-genen.

Figur 2
figur2

datortomografi (CT) scan med kontrast av bröstet och buken hos patienten 2: två distinkta områden av förträngning av aortan visas: svart pil, förträngning av den distala bröstkorg aorta vid nivån av membranet; vit pil, förträngning av bukaorta distalt till starten av den överlägsna mesenteriska artären (SMA). En båge, aortabåge; IVC, sämre vena cava.

hypertoni var svår och motstridig mot terapi trots användning av flera antihypertensiva läkemedel (propranalol, hydralazin, klonidin och minoxidil). Kursen komplicerades ytterligare av parenkymal förlängning av IVH, icke-kommunicerande men stabil hydrocephalus och bilateral svår cystisk encefalomalaki. Kirurgisk terapi för att ta itu med koarctationen bedrevs inte på grund av låg födelsevikt, prematuritet och sannolikt dålig prognos. Han överfördes till en kronisk vårdinrättning, där han dog 2 månader senare vid 6 månaders ålder efter att ha upprätthållit en omfattande hemorragisk stroke.

Presentation av MAS hos prematura barn är mycket sällsynt. Endast två andra fall av prematura spädbarn med MAS som presenteras vid 31 och 35 veckor har beskrivits.7, 8 patienter med MAS diagnostiseras vanligtvis under barndomen eller tonåren, även om presentation i spädbarn har rapporterats.9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16 Det spekuleras att denna senaste trend mot tidigare ålder vid presentationen kan vara resultatet av förbättrade diagnostiska metoder och en ökning av för tidiga födslar.10

prematura spädbarn som diagnostiserats med MAS har sannolikt en mycket dålig prognos. Båda tidigare rapporterade prematura spädbarn med MAS dog som ett resultat av att utveckla följder av svår hypertoni, en på grund av hjärtdysfunktion, den andra som en följd av IVH.7, 8

Sammanfattningsvis är MAS hos prematura barn en sällsynt men allvarlig orsak till högt blodtryck. Även om MAS är ovanligt hos prematura barn, måste det övervägas i fall av oförklarlig hypertoni.

klinisk kurs av MAS hos prematura spädbarn är komplicerad och resultaten verkar vara ogynnsamma.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.